Вишнево-красное пятно в макуле (симптом вишневой косточки) - по международной клинической офтальмологии
Вишнево-красное пятно в макуле (в отечественной офтальмологии традиционно принят термин «симптом «вишневой косточки») — клинический признак, который рассматривается в контексте утолщения и потери прозрачности сетчатки в заднем полюсе (рис. ниже).
Вишнево-красное пятно в макуле
Фовеа — самая тонкая часть сетчатки, выделяется в виде темного пятна за счет подлежащей хориоидеи, тогда как окружающая сетчатка становится относительно непрозрачной. Причины следующие.
• Метаболические болезни накопления — группа редких наследуемых метаболических заболеваний, обычно связанных с недостаточностью ферментов, приводящей к патологическому накоплению липидного материала в различных тканях.
Со временем пятно становится менее заметным из-за дегенерации слоя нервных волокон сетчатки и последующего развития атрофии ДЗН. Эти заболевания практически всегда имеют AR тип наследования. Некоторые виды болезней накопления.
о GM1 ганглиозидоз (генерализованный) характеризуется тяжелой неврологической симптоматикой, смерть обычно наступает в возрасте до 2 лет. Помимо изменений глазного дна, может отмечаться легкое помутнение роговицы.
о Муколипидоз I типа (сиалидоз) — форма с поздним дебютом заболевания, которая проявляется миоклонусом и судорогами, но совместима с нормальной продолжительностью жизни. Более тяжелая форма вызывает тяжелую нейродегенерацию и смерть в раннем детстве. Могут наблюдаться помутнение роговицы и атрофия зрительного нерва.
о GM2 ганглиозидоз включает два состояния: болезнь Тея-Сакса и болезнь Сандхоффа. В обоих случаях наблюдается прогрессирующая неврологическая симптоматика, заканчивающая ранней слепотой и смертью.
о Болезнь Ниманна-Пика. Описаны три основных типа заболевания (А, В, С) — только при первых двух визуализируется вишнево-красное пятно в макуле. Нарушение подвижности глаз происходит при типе С (хронической нейропатии).
о Болезнь Фарбера системно может проявляться афонией, дерматитом, лимфаденопатией, задержкой психомоторного развития, почечными и сердечно-легочными заболеваниями. Офтальмопатология, помимо развития вишнево-красного пятна в макуле, включает поражения конъюнктивы, напоминающие пингвекулу, и узелковое помутнение роговицы.
• Окклюзия центральной артерии сетчатки и цилиоретинальной артерии. Помутнение сетчатки возникает в результате ишемического отека НЭ. Симптом «вишневой косточки» — признак острого состояния.
• Ретинотоксичность — действие определенных агентов (например, хинина, дапсона, гентамицина, монооксида углерода и метанола).
• Контузия сетчатки, отек из-за тупой травмы.
• Прочее. Этот термин можно использовать более свободно, чтобы охватить множество состояний, придающих темный или красноватый цвет зоне фовеа, например макулярный разрыв.
