Аутосомно-доминантная неоваскулярная воспалительная витреоретинопатия - по международной клинической офтальмологии
Аутосомно-доминантная неоваскулярная воспалительная витреоретинопатия — редкое наследственное заболевание (патологический ген CAPN5), проявляющееся панувеитом, часто начинающимся в молодом возрасте.
Терминальная стадия аутосомно-доминантной неоваскулярной воспалительной витреоретинопатии.
A: Этот фтизический правый глаз демонстрирует мутные роговицы, неоваскуляризацию радужки и фиброзную мембрану зрачка с афакией.
B: В-сканирование показывает укороченный дезорганизованный глаз с тотальной отслойкой сетчатки и кальцификацией.
C: Контралатеральный предфтизический глаз выявил неоваскулярный стебель на диске зрительного нерва.
D: Электроретинограмма показывает угасшие фотоопические и скотопические ответы.
Заболевание обычно начинается с плавающих помутнений в стекловидном теле вследствие витреита. Впоследствии появляется окклюзия периферических ретинальных сосудов, что приводит к развитию ретинальной и папиллярной неоваскуляризаций, патологической пигментации глазного дна, эпиретинальных и субретинальных фиброзных мембран.
Осложнения включают витреальные геморрагии, тракционную отслойку сетчатки, КМО, катаракту и неоваскулярную глаукому. Характерным является избирательное снижение амплитуды b-волны ЭРГ. Прогноз неблагоприятный. Может потребоваться периферическая лазеркоагуляция сетчатки и витреальная хирургия.
