Тератома глазницы у ребенка - клиника, диагностика, лечение
Тератомы — опухоли, развивающиеся из плюрипотентных эмбриональных стволовых клеток и состоящие из производных более чем одного зародышевого слоя. Хотя классически в тератоме присутствуют все три слоя, обязательным из них является только мезодерма; эктодермальные или энтодермальные элементы могут отсутствовать.
Такие опухоли следовало бы называть «тератоидами». Распространенность опухоли может быть ограничена глазницей (первичные тератомы глазницы), или же она может проникать в полость черепа, кавернозный синус, полость носа и пазухи. Иногда крупная первичная интракраниальная тератома вторично прорастает в глазницу. Такие случаи обычно связаны с по-лигидрамнионом в пренатальном периоде и редко совместимы с жизнью.
Обычные проявления первичной тератомы глазницы — односторонний часто массивный экзофтальм у новорожденных детей. Тератомы чаще встречаются у девочек, соотношение полов 2:1. Глазное яблоко обычно нормальных размеров или немного уменьшено, но отмечается интенсивный хемоз конъюнктивы.
Глаз смещен огромной кистозной массой, которая часто бывает полупрозрачной и флуктуирует, но может выглядеть солидной. Новообразование часто локализуется в мышечном конусе, вызывает осевое смещение и появление борозд в области прямых мышц глаза. Встречаются верхние и нижние тератомы. Обычно после рождения наблюдается быстрый рост опухоли вследствие скопления секрета эпителиальных элементов в кистозных пространствах.
Лагофтальм может осложняться кератопатией, изъязвлением и даже перфорацией. Иногда опухоль может фиксироваться к зрительному нерву и вызывать его растяжение и атрофию. Встречаются очень медленно растущие тератомы. При ультразвуковом исследовании тератома характеризуется гетерогенной плотностью, могут выявляться очаги кальцификации, которые, вместе с увеличением глазницы, выявляются и на традиционных рентгенограммах. С помощью КТ и МРТ уточняются границы новообразования, выявляются прорастание в полость черепа, вариабельная плотность и его элементы: кистозные, жировая клетчатка и, иногда, зубы.
Лечением выбора является раннее хирургическое удаление с сохранением глазного яблока, если это возможно. Интраоперационная аспирация жидкости из кистозных элементов может облегчить удаление опухоли. При внутричерепном поражении для удаления опухоли необходима комбинированная орбитотомия с краниотомией.
Тотальное иссечение может вызывать затруднения. Зрение пораженного глаза может не страдать. Эти новообразования встречаются редко, но долговременные результаты, вероятно, в наибольшей степени зависят от гистологической дифференцировки и объема опухоли; обструкция дыхательных путей связана с неблагоприятным прогнозом. Резидуальные опухоли могут стать причиной поздних рецидивов и злокачественного перерождения; последнее в области глазницы наблюдается редко.
Тератома глазницы.
(А) МРТ глазниц трехлетнего мальчика с медленно прогрессирующим экзофтальмом.
Стрелкой отмечена область смешанной плотности в латеральной части левой глазницы.
(Б) Во время операции обнаружены три зуба, погруженные в костный матрикс.
(В) При гистологическом исследовании подтверждено наличие полностью сформировавшегося зуба.
