Эктопия глазницы у ребенка - клиника, диагностика, лечение
а) Дермолипома глазницы. Эти врожденные новообразования возникают вследствие эктопической локализации фрагментов кожи на конъюнктиве, возникающей во время эмбрионального развития век. Новообразования локализуются поверхностно и редко бывают кистозными, хотя их часто ошибочно принимают за кистозные дермоиды глазницы.
Они могут возникать изолированно или быть одним из проявлений заболеваний спектра синдрома Гольденара и сочетаться с колобомой век, преаурикулярными папилломами, гемифациальной микросомией, аномалиями неба и нарушениями слуха. Они локализуются с височной стороны на поверхности глазного яблока, розового цвета и вследствие кератинизации по структуре напоминают кожу, на поверхности новообразования могут расти волосы, вызывающие раздражение.
Редко встречаются дермолипомы, содержащие костную ткань. Часто верхняя и задняя граница новообразования достигает протоков слезной железы и мышцы, поднимающей верхнее веко. Хирургическое вмешательство, выполняемое по поводу раздражения поверхности глаза, должно быть щадящим, выполняться с использованием микроскопа и ограничиваться иссечением содержащей волосы поверхностной ткани или интерпалпебрального новообразования, хирург не должен допустить повреждения протоков слезной железы, наружной прямой мышцы и леватора верхнего века.
Попытки полного иссечения дермолипомы с орбитотомией рискованны и могут привести к развитию сухого глаза, рестриктивному симблефарону, косоглазию и птозу.
б) Эктопическая слезная железа. Иногда встречается эктопия ткани слезной железы в пределах глазницы. Чаще всего она обнаруживается на веках или конъюнктиве, но также может локализоваться на роговице или даже на радужке или в сосудистой оболочке. Green и Zimmerman описали восемь случаев; еще больше случаев описано в литературе, часто эти аномалии выявляются у детей или подростков. Эктопическая ткань может локализоваться в мышечной воронке или вне ее.
Обычно заболевание манифестирует экзофтальмом; двоение — частая жалоба, вследствие ограничения подвижности мышц на фоне воспалительной реакции на эктопическую ткань. Дифференциальный диагноз включает в себя истинные новообразования глазницы. При обследовании, в частности, при компьютерной томографии, часто выявляется кистозный компонент. При лечении методом выбора является хирургическое иссечение. При неполном иссечении экзофтальм рецидивирует. Из аберрантной ткани могут развиваться опухоли, например плеоморфная аденома или аденокарцинома.
в) Конъюнктивальная и инклюзионная кисты. Ткань конъюнктивы может фрагментироваться в результате первичной мальформации, развивающейся в эмбриональном периоде, при травме или хирургическом вмешательстве. Киста может возникать в любой зоне конъюнктивы и выглядит как тонкостенный пузырек на поверхности конъюнктивы, заполненный прозрачной жидкостью. Иногда она растет в заднем направлении и вызывает симптомы объемного образования.
После пункции кисты часты рецидивы, для полного излечения необходимо полное иссечение стенки кисты. Гистологически киста выстлана конъюнктивальным эпителием.
Инклюзионные кисты могут развиваться на коже век после травмы или оперативного вмешательства.
г) Другие кистозные новообразования. Встречаются различные другие очень редкие кистозные аномалии развития нейрального происхождения.
У этой 16-летней девушки имеется длительно существующее новообразование верхнего свода конъюнктивы правого глаза, оказавшееся дермолипомой.
(А) У этого ребенка отмечалась припухлость нижнего века, при КТ диагностирована киста.
Конъюнктивальная киста была иссечена через кожный разрез
(Б). Дифференциальный диагноз включал в себя дермоид конъюнктивы, кисту носослезного протока,
венозно-лимфатическую мальформацию (лимфангиому) и респираторную кисту.
(А) У этого годовалого ребенка выявлен врожденный экзофтальм с кистозным новообразованием, почти окружившим глазное яблоко.
(Б) При МРТ выявлено кистозное образование с признаками кисты супраселлярной цистерны.
После резекции единым блоком диагностирована эктопическая нейральная гамартома.
