Тератома крайне редкая врожденная опухоль орбиты, описана в 1863 г. Т. Holmes. Предполагается, что тератома развивается из выживших и пролиферировавших полипотентных зародышевых клеток, задержавшихся в орбите в период эмбриогенеза. Большинство авторов полагают, что истинная тератома должна состоять из элементов всех трех зародышевых слоев. Морфологически опухоль представлена широким спектром не свойственных для орбиты тканей.
Обычно опухоль обнаруживают при рождении ребенка или в первые дни его жизни. Характерен очень быстрый рост. Имеются сведения и о медленном росте опухоли с формированием большого узла к 15 годам. У новорожденных опухоль иногда достигает гигантского размера и массы (до 550 г). Как правило, развивается односторонний экзофтальм со смещением глаза в сторону. Быстрый рост опухоли приводит к резкому истончению костных стенок орбиты и лица, деформации глаза, развивается дисплазия зрительного нерва.
Оперируя 3-недслыюго ребенка по поводу огромной тератомы правой орбиты, мы имели возможность видеть резкое расширение костной орбиты (буквально на половину лица), зрительный нерв имел диаметр менее 1 мм. Обычно тератома кистозного характера хорошо просвечивает. Диагноз не представляет трудности в связи с особенностями клинической картины и возраста больных. Использование ультразвуковой техники в акушерской практике сделало возможным диагностировать тератому орбиты и в пренатальный период. Опухоль может быть отнесена к доброкачественным новообразованиям, однако встречаются отдельные случаи злокачественной тератомы. J. Garden и J. McManis описали случай озлокачествления рецидива тератомы, возникшего через 3 года после локального удаления опухоли у младенца второго дня жизни.
Лечение тератомы. Несмотря на почти полуторавековую историю учения о тератоме, долгие годы методом выбора при ее лечении оставалась экзентерация орбиты. Однако в последние 60 лет успешно развивается органосохраняющая хирургия с использованием микрохирургической техники, направленная на сохранение глаза, причем операцию следует проводить на 2-3-й день после рождения.
Фиброма орбиты
Фиброма мягкотканая опухоль, встречается и у детей, и у взрослых. Характеризуется медленным ростом. Морфологически опухоль представлена фибробластами, заключенными в фиброзной строме. Опухоль хорошо отграничена, но не имеет капсулы.
Опухоль всегда располагается пристеночно, капсула интимно спаяна с надкостницей. Фиброма доступна пальпации; плотная безболезненная, поверхность обычно гладкая. Может смещать глаз, приводя к развитию экзофтальма. Клинически поставить диагноз трудно.
Лечение фибромы хирургическое. Удаленная опухоль может рецидивировать.
(А) МРТ глазниц трехлетнего мальчика с медленно прогрессирующим экзофтальмом.
Стрелкой отмечена область смешанной плотности в латеральной части левой глазницы.
(Б) Во время операции обнаружены три зуба, погруженные в костный матрикс.
(В) При гистологическом исследовании подтверждено наличие полностью сформировавшегося зуба.
