Глаза при гранулематозе Вегенера у ребенка - клиника, диагностика, лечение
Наиболее частой причиной воспаления глазницы у детей является инфекционный целлюлит глазницы. Другие воспалительные заболевания глазницы у детей встречаются относительно редко и называются «специфическими», поскольку характеризуются четко определенным спектром клинических, рентгенологических, биохимических и гистологических изменений, хотя вызывающая их причина точно не установлена.
Гранулематоз Вегенера представляет собою некротизирующий гранулематозный васкулит, поражающий преимущественно дыхательные пути и почки. Ограниченная форма заболевания, при которой почки не поражаются, характеризуется лучшим прогнозом, но чаще сопровождается поражением глазницы. Частота поражения глазницы и глаз при обеих формах одинакова и колеблется по данным различных исследований от 28% до 45%.
До введения в практику циклофосфамина, более 90% заболевших погибало в течение двух лет. Хотя у детей заболевание встречается нечасто, оно может развиваться в возрасте младше 18 лет. Из-за редкости заболевания у детей нередки случаи поздней диагностики.
Клинические проявления. Дебюту гранулематоза Вегенера часто предшествует подострое или хроническое неспецифическое недомогание с внезапным ухудшением, на фоне которого происходит манифестация заболевания. Основными проявлениями являются экзофтальм, часто двусторонний, с болями в области глаз и лица, которые могут быть сильными. Обычно развивается вызывающее смещение глазного яблока объемное образование глазницы (рис. 30.5), даже у тех пациентов, у которых заболевание манифестировало склеритом.
Склерит, обычно узелковый или некротизирующий, сопровождается характерной краевой инфильтрацией роговицы, которая может прогрессировать и вызывать изъязвление. Часто отмечается ухудшение зрения, что может быть вызвано нейрооптикопатией.
Мы наблюдали пять детей и подростков с поражением глазницы на фоне гранулематоза Вегенера; у двух из них наблюдалось поражение слезной железы с плотным отеком и бурой диспигментацией века. У двух пациентов отмечались двусторонние изменения глазницы; у других наблюдались изменения по средней линии и поражение слезной железы. У всех наших пациентов в течение трех месяцев перед манифестацией заболевания отмечались симптомы поражения ЛОР-органов, такие как заложенность носа, выделения из носа или носовые кровотечения, боли в области придаточных пазух носа или ячеек сосцевидного отростка, ухудшение слуха и звон в ушах.
Levi et al. недавно опубликовали обзор поражений органа зрения при манифестации гранулематоза Вегенера у детей.
При КТ обнаруживается объемное образование глазницы с инфильтрирующими краями, скрывающее жировую ткань и прилегающие мышцы. Могут выявляться эрозия костной ткани по средней линии и изменения придаточных пазух. Гистологические изменения включают в себя зоны деструкции жировой ткани и фокальных некрозов с заполненными липидами макрофагами (пенистыми клетками), гигантскими клетками и клетками, характерными для острых воспалительных процессов. В таких образцах ткани часто бывает трудно выявить признаки васкулита. Часто развивается фиброз. Для исключения других причин необходимо выполнять окраску препаратов на микобактерии и грибковую инфекцию.
Применение Септры (Septra, Septrin) — комбинированного антибиотика, в состав которого входят триметоприм и сульфаметоксазол, — является терапией первой линии при этом заболевании. Азатиоприн является препаратом второй линии. При лечении гранулематоза Вегенера эффективен циклофосфамид, но он является препаратом резерва из-за своего онкогенного действия, и у детей применяется при неэффективности вышеперечисленных препаратов или при тяжелом течении заболевания. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела при «цитоплазматическом» типе окрашивания (цАНЦА, cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies-cANCA) являются специфическими маркерами гранулематоза Вегенера.
Их концентрация в плазме коррелирует с активностью заболевания. Сохранение высокого уровня цАНЦА после достижения клинического улучшения связано с высоким риском рецидива.
Гранулематоз Вегенера — редкое заболевание, но оно встречается и в детском возрасте, поэтому клиницисты должны проявлять настороженность в отношении этого потенциально жизнеугрожающего заболевания при лечении пациентов с двусторонним поражением глазницы, особенно сопровождающимся склеритом с характерной краевой инфильтрацией глазницы. На этот диагноз также указывает поражение дыхательных путей и придаточных пазух (в том числе ячеек сосцевидного отростка).
Гранулематоз Вегенера.
На фотографии роговицы видна краевая инфильтрация роговицы
с прозрачной зоной между - инфильтратом и лимбом, характерная для этого заболевания.
Семилетний мальчик, поводом к обращению послужил прогрессирующий в течение трех месяцев двусторонний экзофтальм (А).
Выявлены положительные титры АНЦА. При КТ (Б, В) выявлено обширное поражение мягких тканей глазницы и верхнечелюстных пазух.
