Стромальный кератит (СК) — воспаление стромы роговицы без первичного вовлечения эпителия и эндотелия. В большинстве случаев предполагается иммуноопосредованная этиология воспаления, вызванная соответствующим антигеном.
Термин «стромальный кератит» используется при визуализации поздних проявлений с формированием перистых рубцов в строме и с запустевшими сосудами, а не острых проявлений. Первое, как правило, является случайной находкой.
Стромальный кератит чаще всего ассоциирован с сифилисом, но в различных географических регионах может превалировать другая этиологическая причина — вирус простого герпеса, ветряная оспа и другие вирусные инфекции, туберкулез, болезнь Лайма и другие инфекции (в эндемичных странах особую роль играют паразитарные инфекции), саркоидоз, синдром Когана и неинфекционные воспалительные процессы.
а) Сифилитический стромальный кератит. Сифилитический СК возникает в результате передачи инфекции от матери к ребенку, хотя причиной может быть и приобретенный сифилис.
Все пациенты с острым стромальным кератитом или со случайно обнаруженным хроническим СК должны пройти обследования для выявления врожденного сифилиса, впервые выявленного на этой основе в более позднем возрасте.
1. Врожденный сифилис. Заражение плода может происходить через плаценту, приводя к мертворождению, субклинической инфекции или ряду клинических проявлений.
• Ранние системные проявления: неспособность к развитию, папулезная сыпь, язвы слизистой оболочки, характерные трещины вокруг губ (рагады) и ряд органных поражений.
• Поздние системные проявления: нейросенсорная тугоухость, седловидная деформация носа, саблеобразная форма голени, прикус «бульдога» (выступающая нижняя челюсть вследствие недоразвития верхней челюсти), зубы Гетчинсона (заостренные, мелкие, широко расставленные зубы) и суставы Клаттона (выпот в крупных суставах, особенно в коленных, не доставляющий боли) (рис. 1).
• Поражения со стороны глаза: передний увеит, СК, дислокация/сублюксация хрусталика, катаракта, атрофия зрительного нерва, глазное дно по типу «соль с перцем» (пигментная ретинопатия) и зрачок Аргайлла Робертсона (рис. 2).
Рисунок 2. Ретинопатия по типу «соль с перцем» при врожденном сифилисе
2. Проявления сифилитического СК:
• Симптомы. Врожденный сифилитический СК проявляется в возрасте от 5 до 25 лет. Первый симптом — острый передний увеит со значительным снижением зрения. В 80% случаев поражение двустороннее, хотя и не одномоментное.
При приобретенном сифилисе СК развивается реже, как правило, затрагивает один глаз и клинически проявляется спустя многие годы после заражения. Бывают случаи развития СК как части симптомокомплекса первичной инфекции.
• Признаки:
о Для острой стадии воспаления характерно значительное снижение зрения.
о Лимбит, ассоциированный с глубокой васкуляризацией стромы, что сочетается с клеточной инфильтрацией и помутнением роговицы, которое стушевывает контур сосудов. В результате появляется характерный симптом «пятен цвета лосося» (рис. 3).
о Гранулематозный передний увеит.
о Через несколько месяцев помутнения роговицы начинают рассасываться, а сосуды запустевают («тени» сосудов) (рис. 3).
о В дальнейшем, при воспалении роговицы, сосуды могут вновь заполниться кровью и привести к кровоизлиянию в строму роговицы (рис. 3).
о Стадия разрешения характеризуется запустевшими сосудами, глубоким стромальным рубцеванием, истончением роговицы, астигматизмом и ленточной кератопатией (рис. 3).
Рисунок 3. Сифилитический стромальный кератит: (А) симптом «пятен цвета лосося» — глубокая васкуляризация стромы с помутнением (стрелка); (B) «тени» запустевших сосудов; (C) интрастромальное кровоизлияние в роговицы при восстановлении кровотока в новообразованных сосудах; (D) перистые рубцы — хорошо видна сетка запустевших сосудов
• Лечение острого сифилитического СК включает местные ГКС и циклоплегические препараты, а также своевременную системную терапию под наблюдением уролога или инфекциониста.
б) Синдром Когана. Синдром Когана — редкий системный аутоиммунный васкулит, характеризующийся комбинацией внутриглазного воспаления и дисфункцией вестибулярно-слухового аппарата, особенно при нейросенсорной тугоухости, которые развиваются через несколько месяцев после возникновения одной из патологий.
Заболевание первично возникает в молодом возрасте в равных соотношениях у обоих полов. Системные проявления развиваются в 30% случаев и могут включать в себя угрожающие жизни полисистемные васкулиты, что требует наблюдения несколькими специалистами.
1. Диагностика. Внутриглазные и вестибулярно-слуховые проявления возникают с большим интервалом. Острая фаза воспаления может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с синдромом Сусака (ретино-кохлео-церебральной васкулопатией).
• Симптомы со стороны слухового и вестибулярного аппарата: глухота, шум в ушах и головокружение.
• Симптомы со стороны глаз. Со стороны роговицы — нежное двустороннее периферическое переднее стромальное помутнение. Далее возникают более глубокие помутнения и неоваскуляризация роговицы (сосудистые петли в средних слоях стромы), часто с прогрессированием в центре (рис. 4). Могут развиться увеит, склерит и васкулит сетчатки.
Рисунок 4. Старый СК при синдроме Когана: (А) периферический; (B) более центральный рубец
• Обследование:
о Развивается лейкоцитоз, может повышаться скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ).
о Возможно обнаружение антител к тканям структур внутреннего уха.
о На МРТ можно визуализировать патологию внутреннего уха и другие аномалии.
2. Лечение:
• Местные стероиды при кератите, с добавлением других групп препаратов при необходимости.
• Системные стероиды. Симптомы со стороны вестибулярно-слухового аппарата требуют незамедлительного назначения преднизолона (1-2 г/кг) для предотвращения потери слуха. Системное применение ГКС также может потребоваться при склерите и васкулите сетчатки.
