Язва Мурена — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующим периферическим стромальным изъязвлением с распространением в центральную зону.
Различают две формы заболевания: первая форма развивается в основном у пациентов пожилого возраста, обычно поражает один глаз и хорошо отвечает на медикаментозную терапию.
Вторая форма протекает агрессивнее, требует системной иммуносупрессивной терапии и обладает неблагоприятным прогнозом. Она может поражать оба глаза, симптоматически проявляется выраженным болевым синдромом и развивается чаще в молодом возрасте (распространена среди молодых мужчин индийского субконтинента).
В некоторых случаях (обычно легкого течения) предрасполагающим фактором является повреждение роговицы — хирургическое вмешательство или воспаление. Необходимо исключить сопутствующее системное аутоиммунное заболевание и инфекционное поражение роговицы.
а) Диагностика:
• Симптомы. Боль может быть постоянной и сильно выраженной, присутствуют светобоязнь и снижение зрения.
• Признаки:
о Периферическое изъязвление, поражающее поверхностную треть стромы с дефектом эпителия (рис. A). Возможно развитие нескольких очагов с последующим их слиянием.
о Очаг с подрытым и инфильтрированным краем (рис. B).
о Возможно развитие лимбита. Склерит не развивается, что помогает отличить это заболевание от периферического язвенного кератита, развившегося на фоне системного аутоиммунного заболевания.
о Прогрессирующее периферическое и центральное истончение стромы (рис. C).
о Васкуляризация вовлекает основание и край язвы, но не прилежащую роговицу.
о Стадия заживления характеризуется истончением, васкуляризацией и рубцеванием (рис. D).
о Возможно развитие ирита.
• Осложнения. Астигматизм высокой степени, перфорация после минимальной травматизации (спонтанная перфорация развивается редко), вторичная бактериальная инфекция, катаракта и глаукома.
NB! Пока не доказано обратное, считается, что периферический язвенный кератит вызван инфекцией. При отсутствии инфекционного агента необходимо искать системное аутоиммунное заболевание.
б) Лечение:
• Местные стероиды с инстилляцией 1 раз в час в комбинации с профилактикой редкими инстилляциями антибиотиков. Если есть терапевтический эффект, лечение продолжают в течение нескольких месяцев.
• Местно циклоспорин (до 2%) может быть эффективным, но требует лечения в течение нескольких недель для достижения выраженного терапевтического эффекта.
• Мазь такролимуса 0,1% эффективна для контроля резистентности.
• Резекция конъюнктивы может быть скомбинирована с иссечением некротической ткани и проводится в случае отсутствия ответа на лечение местными ГКС. Манипуляции проводят на расстоянии 4 мм кзади от лимба и на 2 мм от края поражения. Может комбинироваться с кератоэпителиопластикой (подшивание донорской лентикулы роговицы на склеральное ложе) для ограничения роста конъюнктивы и дальнейшего расплавления.
После операции продолжается инстилляция стероидов.
• Системная иммуносупрессивная терапия назначается как можно раньше при двустороннем заболевании или, если процесс находится в развитой стадии, уже на первом осмотре. Перспективны биологические блокаторы.
• Системные ингибиторы коллагеназы, например, доксициклин, дают терапевтический эффект.
• Ламеллярная кератопластика, включая иссечение остаточного центрального поражения при тяжелом течении заболевания, предупреждают дальнейшее воспаление.
• Перфорации. Лечение то же, что описано в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
• Восстановление зрения. После устранения воспаления возможно проведение кератопластики под прикрытием иммуносупрессоров.
