Ретинопатия при талассемии - по международной клинической офтальмологии
Талассемия — это генетическое заболевание, при котором мутация приводит к синтезу аномального гемоглобина с последующим нарушением нормального созревания эритроцитов. Легкие, клинически незначимые формы талассемии обычно представлены у гетерозигот, большинство которых являются здоровыми носителями этих заболеваний.
Поражение глаз встречается у пациентов с большой и промежуточной формами талассемии. Основным повреждающим механизмом является отложение в тканях железа (сидероз) за счет лизиса аномальных эритроцитов. Изменения вызывает как само заболевание, так и его лечение. В качестве лечения применяют гемотрансфузии — переливание донорских эритроцитов.
Ретинопатия при талассемии (a-h)
Терапия дефероксамином направлена на удаление избытка железа из организма пациента. Глазные проявления встречаются преимущественно в заднем отделе глаза и не являются пролиферативным процессом, хотя были описаны кровоизлияния в стекловидное тело. Зрительные дисфункции редко бывают значительными.
Клинические проявления включают катаракту, сглаженную радужку со стушеванным рисунком, извитость судов, ангиоидные полосы, оптическую нейропатию и патологическую пигментацию сетчатки, включая макулярные изменения, похожие на паттерн-дистрофию. Картина глазного дна может напоминать таковую при эластической псевдоксантоме (pseudoxanthoma elasticum).
