Ретинальные капиллярные телеангиэктазии встречаются относительно часто. В большинстве случаев развиваются вторично по отношению к другой ретинальной патологии, обычно связанной с воспалением или сосудистыми нарушениями, как, например, диабетическая ретинопатия или окклюзия вены сетчатки. Первичные ретинальные телеангиэктазии — это группа редких, идиопатических, врожденных или приобретенных сосудистых аномалий сетчатки, характеризующихся расширением и извитостью ретинальных сосудов, множественными аневризмами, транссудацией и отложением твердого экссудата.
Ретинальные телеангиэктазии поражают ретинальные капилляры, хотя возможно вовлечение артериол и венул (рис. 1).
а) Идиопатические макулярные телеангиэктазии. Описание этой патологии приводится в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
б) Болезнь Коатса. Болезнь Коатса — это идиопатические ретинальные телеангиэктазии, обычно возникающие в раннем детском возрасте. Заболевание сопровождается интраретинальной и субретинальной экссудацией, частым развитием экссудативной отслойки сетчатки без признаков витреоретинальной тракции.
Около 75% больных составляют мужчины, в 95% случаев в патологический процесс вовлекается один глаз. Заболевание чаще всего манифестирует в первую декаду жизни. Известно, что болезнь Коатса прямо не наследуется. Однако к ней есть генетическая предрасположенность, по крайней мере у пациентов с наличием соматической мутации гена NDP, характерной для болезни Норри.
В настоящее время полагают, что милиарные аневризмы Лебера, которые ранее рассматривались в качестве отдельной нозологии, представляют собой более легкую форму болезни Коатса; манифестируют в более старшем возрасте, их проявления более локализованы, а заболевание имеет лучший прогноз в отношении зрительных функций. Важна дифференциальная диагностика с иными причинами лейкокории у детей, в частности с ретинобластомой.
Другими заболеваниями сетчатки, клиническая картина которых может напоминать Болезнь Коатса, являются семейная экссудативная витреоретинопатия, ретинальные гемангиомы при болезни Гиппеля-Линдау и ретинопатия недоношенных. Прогноз неоднозначный и зависит от тяжести поражения при выявлении заболевания. У детей младшего возраста болезнь Коатса часто протекает более агрессивно.
1. Диагностика:
• Симптомы. Односторонняя потеря зрения, косоглазие или лейкокория (рис. 2).
о Телеангиэктазии и веретеновидные очаговые аневризматические расширения артериол, которые первоначально чаще всего локализуются в нижнем и височном квадрантах между экватором и зубчатой линией (рис. 2).
о Интра- и субретинальные экссудаты, часто распространяющиеся на участки, удаленные от сосудистых аномалий, особенно на макулярную область (рис. 2). Возможно прогрессирование заболевания до обширной экссудативной отслойки сетчатки (рис. 2).
• Осложнения включают рубеоз радужки, глаукому, увеит, катаракту и развитие фтизиса глазного яблока.
• ФАГ при легком течении демонстрирует раннюю гиперфлуоресценцию телеангиэктазий и аневризматических расширений, позднее прокрашивания сосудов и просачивание красителя (рис. 2).
• ОКТ полезна для оценки состояния макулярной области у контактных детей старшего возраста при наличии контакта.
2. Лечение:
• Наблюдение показано пациентам с заболеванием легкой степени без угрозы зрительным функциям, а также в случае спокойного глаза с тотальной отслойкой сетчатки без перспективы восстановления зрительных функций.
• Лазерная коагуляция участков сетчатки с сосудистыми аномалиями с повышенной проницаемостью, в случае если имеется документальное подтверждение усиления экссудации (рис. 3). Обычно требуется многократное повторное лечение в течение длительного времени.
Рисунок 3. (А) Твердый экссудат при относительно легкой форме болезни Коатса; (B) резорбция экссудата через несколько месяцев после лазерной коагуляции
• Анти-VEGF терапия. Представленные результаты ограниченного числа исследований, посвященных применению анти-VEGF терапии, в том числе в дополнение к лазерному лечению, являются многообещающими. Однако долгосрочная безопасность применения анти-VEGF препаратов в детском возрасте остается неопределенной.
• Интравитреальное введение триамцинолона (2-4 мг) осуществляли с положительным результатом на глазах с тотальной экссудативной отслойкой сетчатки.
• Криотерапия с использованием метода двойного замораживания-оттаивания применяется в случаях с выраженной экссудацией или субтотальной отслойкой сетчатки, хотя это может способствовать усилению экссудативной реакции. Именно поэтому лазерная коагуляция остается предпочтительным методом лечения во всех случаях, когда проведение ее возможно.
• Витреоретинальная хирургия может быть предложена на глазах с выраженным тракционным преретинальным фиброзом или тотальной экссудативной отслойкой сетчатки. Несмотря на плохой функциональный прогноз, успешное прилегание сетчатки может предотвратить развитие неоваскулярной глаукомы.
• Энуклеация показана при неоваскулярной глаукоме с болевым синдромом.
