Болезнь Илза представляет собой идиопатический окклюзирующий периферический перифлебит. Заболевание редко встречается у представителей европеоидной расы, однако является существенной причиной заболеваемости органа зрения у молодых лиц мужского пола Индийского субконтинента.
Заболевание характеризуется тремя стадиями (воспалительной, окклюзирующей и неоваскулярной) и диагностируется в основном с помощью клинического обследования. Прогноз в отношении зрительных функций в большинстве случаев хороший. В этиологии болезни Илза имеет значение гиперчувствительность к туберкулиновому антигену. У некоторых пациентов отмечен туберкулезный васкулит.
а) Диагноз:
• Симптомы. Появление «мушек» в поле зрения или резкое внезапное снижение зрения в связи с кровоизлиянием в стекловидное тело.
• У данной категории пациентов описаны общие неврологические проявления.
• Часто встречается передний увеит легкой степени.
• Глазное дно. Проявления на глазном дне обычно двусторонние, нередко асимметричные.
о Периферический перифлебит — муфтообразование, кровоизлияния в поверхностных слоях сетчатки, иногда белые ватообразные очаги (рис. A). Можно диагностировать пигментированные хориоретинальные рубцы.
Болезнь Илза: (А) муфты и окклюзии периферических сосудов; (B) периферическая неоваскуляризация; (C) кровоизлияние из новообразованных сосудов
о Окклюзия ветви ЦВС.
Периферические зоны неперфузируемых капилляров с микроаневризмами, патологической извитостью сосудов, сосудистыми шунтами, неоваскуляризацией и рецидивирующими кровоизлияниями в стекловидное тело (1/3 всех случаев) (рис. B, C). Указанные изменения формируются на границе перфузируемых и неперфузируемых участков сетчатки.
Иногда может развиться неоваскуляризация на ДЗН. Кровоизлияние в стекловидное тело, как правило, рассасывается в течение нескольких недель, но в некоторых случаях может длительно персистировать.
о Те же признаки, но реже, могут наблюдаться в макулярной области.
• Осложнения включают тракционную отслойку, формирование эпиретинальной макулярной мембраны, неоваскулярную глаукому и катаракту.
• ФАГ выявляет признаки васкулита и неперфузируемые зоны. Особенную диагностическую ценность имеет широкопольная ангиография.
• Комплексное исследование следует проводить для исключения других причин васкулита (например, саркоидоза, туберкулеза) и периферической неоваскуляризации сетчатки (например, гемоглобинопатии).
б) Лечение:
• Стероиды. Периокулярное, системное, местное и интравитреальное введения глюкокортикостероидов представляются полезными на воспалительной стадии заболевания.
• Противотуберкулезная терапия. Лечение противотуберкулезными препаратами отстаивается некоторыми авторами, однако является спорным. Эти препараты целесообразно применять у некоторых пациентов в сочетании со стероидами или для предотвращения реактивации перенесенной ранее туберкулезной инфекции (например, при резко положительной кожной пробе или кванти-фероновом тесте) или для купирования выраженного воспалительного процесса в глазу.
• Лазерная коагуляция или криотерапия ишемических зон сетчатки используется для уменьшения риска развития неоваскуляризации.
• Интравитреальное введение ингибиторов VEGF может быть эффективно, однако исследования, посвященные этому вопросу, пока не завершены.
• Витрэктомия показана при наличии персистирующего кровоизлияния в стекловидное тело, тракционной отслойки сетчатки и эпиретинальной макулярной мембраны.
