а) Серповидноклеточные гемоглобинопатии. Серповидные гемоглобинопатии вызваны аномальной структурой одной или нескольких субъединиц молекулы гемоглобина, из-за которой эритроциты в условиях физиологического стресса (например, при гипоксии и ацидозе) принимают аномальную форму (в виде серпа), становятся более ригидными и приводят к окклюзии сосудов (рис. 1).
Рисунок 1. Мазок периферической крови пациента с гомозиготной формой (HbSS) серповидноклеточной анемии: единичные эритроциты серповидной формы, одиночный эритроцит с ядром
Серповидные гемоглобинопатии — наследственные состояния, при которых вместо нормального гемоглобина А наследуются мутантные аллели гемоглобина (S и С). Они могут сочетаться с нормальным гемоглобином А или, реже, с другими аномальными вариантами гемоглобина.
Ретинопатия может возникать при серповидноклеточной болезни (гомозиготная форма мутации по гемоглобину S, т.е. SS), серповидноклеточной болезни S (SC — серповидноклеточная анемия С, при которой наиболее вероятно развитие ретинопатии) и серповидноклеточной талассемии. Ретинопатия редко возникает у лиц с наличием SA формы серповидноклеточной анемии (SA обнаруживается у 10% афроамериканцев) при отсутствии сопутствующей системной патологии, такой как сахарный диабет или воспалительные заболевания.
При этих нарушениях следует избегать применения ингибиторов карбоангидразы, поскольку эти препараты могут приводить к появлению эритроцитов серповидной формы и сосудистым окклюзиям.
б) Передний отдел глаза:
• Конъюнктива — темно-красные сосуды в виде штопора или запятой.
• Радужка — участки ишемической атрофии, простирающиеся от зрачкового края до корня радужки. Иногда встречается рубеоз радужки.
• Гифема может быть спонтанной или возникать после незначительной травмы. При наличии гифемы для снижения риска развития окклюзий вен сетчатки решающее значение имеет контроль ВГД (следует избегать назначения ингибиторов карбоангидразы).
в) Непролиферативная ретинопатия:
• Изменения вен. Извитость вен встречается очень часто и, как полагают, обусловлена наличием периферических артериовенозных шунтов (см. рис. ниже). Окклюзия вен сетчатки встречается редко, риск увеличивается при повышенном ВГД.
Извитость сосудов: (А) селективная извитость вен — артериолы не затронуты; (B) комбинированная извитость артериол и венул
• Изменения артериол. Окклюзии могут происходить в ЦАС, ее основных ветвях и артериолах макулярной области (рис. 2). Периферические сосуды могут быть штопорообразно извиты. Для окклюзированных артериол на периферии глазного дна характерен симптом серебряной проволоки.
Рисунок 2. Непролиферативная ретинопатия при серповидноклеточной анемии: (А) ФАГ — ишемия в макулярной области; (B) гиперплазия ретинального пигментного эпителия («черная лучистость») и преретинальные кровоизлияния («лососевые пятна») (стрелка)
• Диск зрительного нерва. Характерно наличие темно-красных пятен на поверхности ДЗН, обусловленных окклюзией мелких сосудов.
• «Лососевые пятна». Представляют собой кровоизлияния оранжево-красного цвета, расположенные в поверхностных слоях сетчатки на средней периферии (рис. 2). Могут прорываться и становиться преретинальными или субретинальными. Предполагают, что инициирующим фактором является окклюзия сосудов. После резорбции на месте «лососевых пятен» остаются полости ретиношизиса.
• «Черная лучистость». Представлена участками периферической гиперплазии пигментного эпителия и хориоретинальной атрофии, которые преобразуются из некоторых «лососевых пятен» (см. рис. 2).
• Макулярная депрессия. Этот признак связан с овальным углублением в височной части макулярной области с неравномерным светоотра-жением, появляющимся вследствие истончения сетчатки на фоне окклюзии артериол. Также могут определяться сосудистые аномалии (микроаневризмы) и эпиретинальные мембраны.
• Участки сетчатки более светлого или более темного цвета располагаются на периферии глазного дна.
• Ангиоидные полосы встречаются в 6% случаев.
г) Пролиферативная ретинопатия:
1. Диагноз. Пролиферативная ретинопатия обычно развивается незаметно, без симптомов, если не происходит кровоизлияние в стекловидное тело или отслойка сетчатки.
Рисунок 3. Пролиферативная ретинопатия при серповидноклеточной анемии: (А) периферические артериовенозные анастомозы, начальная неоваскуляризация; (B) неоваскуляризация в виде веера; (C) выраженная фиброваскулярная пролиферация; (D) периферическая отслойка сетчатки; (E) ФАГ, ранняя фаза: заполнение новообразованных сосудов, значительные зоны отсутствия капиллярной перфузии на периферии сетчатки; (F) ФАГ, поздняя фаза: выход красителя из новообразованных сосудов
• Стадия 3. Неоваскуляризация в виде веера формируется на границе перфузируемой и аваскулярной сетчатки (рис. 3). Новообразованные сосуды обычно питаются одной артериолой и дренируются одной венулой. Неоваскуляризация на ДЗН возникает редко.
• Стадия 4. Кровоизлияния в стекловидное тело из новообразованных сосудов.
NB! Следует избегать назначения ингибиторов карбоангидразы у пациентов с серповидноклеточной анемией, поскольку они могут вызывать серповидную деформацию эритроцитов и сосудистую окклюзию.
• Стадия 5. Регматогенная отслойка сетчатки, вызванная разрывом сетчатки, сформировавшимся за счет выраженной фиброваскулярной пролиферации (рис. 3). Также возможна тракционная отслойка сетчатки (рис. 3).
• ФАГ на стадии 3 позволяет выявить заполнение веерообразных новообразованных сосудов, зоны неперфузируемых капилляров на периферии, а также диффузное просачивание красителя из но-воообразованных сосудов на поздних фазах исследования (рис. 3). Особенно информативной является широкопольная ангиография глазного дна.
2. Лечение:
• Наблюдение является приемлемой тактикой при отсутствии кровоизлияния в стекловидное тело, в особенности у пациентов среднего и старшего возраста. Многие неоваскулярные комплексы подвергаются спонтанному тромбозу и регрессу.
• Лазерная или криокоагуляция периферических неперфузируемых отделов сетчатки, по-видимому, является оптимальной терапевтической тактикой, хотя также можно проводить коагуляцию неоваскулярных комплексов. Коагуляцию питающих сосудов в настоящее время проводят редко из-за высокой частоты последующего развития хориоидальной неоваскуляризации.
• Витреоретинальная хирургия может потребоваться при тракционной отслойке сетчатки и/или персистирующем кровоизлиянии в стекловидное тело. Осторожность необходима при использовании склерального эксплантата, так как он может вызывать тяжелую ишемию переднего отдела глаза.
