Первичная врожденная глаукома (ПВГ) — это редкое заболевание, частота встречаемости которого 1:10 000 во многих популяциях. Поражение чаще встречается у мальчиков. Чаще всего заболевание развивается на обоих глазах, иногда бывает ассиметричным. Первичная врожденная глаукома классифицируется следующим образом:
• истинная врожденная глаукома (40% случаев), при которой повышение ВГД начинается уже внутриутробно;
• инфантильная глаукома (55% случаев) диагностируется в первые три дня жизни;
• ювенильная глаукома — наиболее редкий вид ПВГ, при котором повышение ВГД может быть выявлено в возрасте от трех дней до 16 лет.
Нарушение оттока водянистой влаги при ПВГ связано с врожденной особенностью строения УПК и не ассоциируется с другими глазными аномалиями (изолированный трабекулодисгенез).
Большинство случаев ПВГ встречаются спорадически, но приблизительно в 10% случаев имеется аутосомно-рецессивный тип наследования с неполной пенетрантностью. Считается, такой тип наследования связан с несколькими генами, в особенности — CYP1B1.
Прогноз зависит от тяжести течений и возраста на момент начала заболевания (или постановки диагноза). Вторичная врожденная глаукома возникает при различных состояниях, например, глазных опухолях (ретинобластома), синдроме первичной фетальной сосудистой сети (персистирующее гиперпластическое стекловидное тело) и увеитах.
NB! Единственным методом лечения первичной врожденной глаукомы является хирургическое вмешательство, которое проводится в кратчайшие сроки после постановки диагноза.
а) Диагностика:
• Манифестирует обычно возникновением помутнения роговицы, увеличением или асимметрией глаз, слезотечением, светобоязнью или блефароспазмом (рис. 1, рис. 2).
Рисунок 2. Светобоязнь и блефароспазм при первичной врожденной глаукоме
• Помутнение роговицы, возникающее вследствие отека эпителия и стромы за счет повышения ВГД (рис. 3). Возможно развитие локального отека вследствие нарушения целостности десцеметовой мембраны.
Рисунок 3. Врожденная глаукома: (А) помутнение роговицы; (B) тяжелый буфтальм с большей степенью выраженности на правом глазу, с признаками выраженного диффузного отека роговицы; (C) стрии Хааба; (D) рубцевание и васкуляризация роговицы
• Буфтальм — увеличение размера глазного яблока в результате его растяжения из-за повышения ВГД (рис. 3). Выявляют в возрасте до трех лет. Перерастянутая склера истончается, становится полупрозрачной с голубоватым оттенком из-за просвечивания сосудистой оболочки. К осложнениям относится формирование миопии и сублюксация хрусталика.
• Стрии Хааба представляют собой полосы растяжения десцеметовой мембраны и выглядят как горизонтальные ломаные линии (рис. 3).
• Рубцевание роговицы и ее васкуляризация (рис. 3).
• Экскавация диска зрительного нерва у новорожденных при нормализации ВГД может регрессировать. В норме у большинства из них экскавацию не определяют.
• Первичное обследование выполняют под внутривенной анестезией кетамином, поскольку другие препараты могут значительно снизить ВГД.
о ВГД измеряется в первую очередь, лучше несколькими методами (например, Perkins, Tono-Pen, iCare). Предпочтительно измерять ВГД у успокоенного ребенка, находящегося в сознании. ВГД 10-12 мм рт. ст. считается нормальным.
о Измерение глубины передней камеры при помощи операционного микроскопа или портативной щелевой лампы.
о Осмотр дисков зрительных нервов. Асимметрия в экскавации дисков более 0,3 считается подозрительной.
о Измерение диаметра роговицы по горизонтали. Диаметр более 12 мм в возрасте до одного года вызывает подозрение на наличие заболевания.
о При гониоскопии с прямой гониолинзой определяется нормальный угол УПК или трабекулодисгенез, который можно характеризовать как угол, частично закрытый выдвинутой кпереди радужкой и гипоплазией периферии радужной оболочки (рис. 4). Старая теория дискретной мембраны (Баркана) не была полностью подтверждена.
о Рефракция.
Рисунок 4. Гониоскопия: (А) в норме у новорожденного в УПК видны корень радужки, проминирующее цилиарное тело, но не различима склеральная борозда и трабекулы; (B) при врожденной глаукоме в УПК видны корень радужки, но не цилиарное тело, так как полупрозрачная аморфная ткань закрывает трабекулу
б) Лечение. Хирургия всегда показана и проводится успешно в 80-90% случаев. Медикаментозная терапия может быть назначена временно или дополнительно к основному лечению. Необходимо быть осторожным при назначении лекарственных средств новорожденным, так как многие из них противопоказаны детям.
• Гониотомия проводится под прямой гониоско-пической визуализацией. Процедура представляет собой горизонтальный разрез в средней точке поверхностных слоев трабекулярной сети (рис. 5).
Рисунок 5. Гониотомия (разрез — белая стрелка, направление иглы — черная стрелка)
• Трабекулотомию выполняют при выраженном помутнении роговицы, когда визуализация УПК невозможна или повторная гониотомия не принесла успеха. При данной процедуре выполняют несквозной склеральный клапанный разрез, трабекулотом вводят в шлеммов канал и разворачивают в переднюю камеру (рис. 6).
Рисунок 6. Трабекулотомия
• Модифицированная трабекулотомия применяется в некоторых центрах. Подсвеченное каналообразующее устройство вводится через шлеммов канал, закрывается швом, сделанным проленовыми нитками 6-0, затем вводится в переднюю камеру, открывая таким образом трабекулярную сеть на 360% (рис. 7). Через два года после операции ВГД ниже, чем при других методиках, в среднем на 5 мм рт. ст.
Рисунок 7. Модифицированная трабекулотомия с использованием осветительного микрокатетера (стрелка)
• Другие оперативные вмешательства, например, трабекулэктомия, имплантация трубчатого шунта или абляция цилиарного тела проводятся в тех случаях, когда хирургия УПК не приносит должного эффекта.
• Контроль ВГД, диаметра роговицы и другие параметры следует проводить периодически в течение длительного времени.
• Амблиопия и аномалии рефракции должны лечиться довольно интенсивно.
в) Дифференциальная диагностика:
• Врожденные помутнения роговицы:
о Родовая травма.
о Помутнение роговицы в исходе внутриутробного кератита, вызванного краснухой (врожденная краснуха также связана с врожденной глаукомой).
о Нарушения метаболизма по типу мукополисахаридоза и муколипидоза.
о Врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия.
о Склерокорнеа.
• Увеличение роговицы:
о Мегалокорнеа.
о Миопия высокой степени.
• Избыточное слезотечение:
о Отсроченное восстановление или отсутствие восстановления носослезного канала.
о Слезотечение, вызванное воспалением, например, конъюнктивит, неправильный рост ресниц, энтропион.
