а) Синдром Стерджа-Вебера. Синдром Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) — это врожденный спорадический факоматаоз. Глаукома развивается на стороне гемангиомы лица приблизительно у 30% пациентов.
Повышение ВГД проявляется в 60% случаев в первые два года жизни и может привести к буфтальму (рис. 1). В остальных случаях глаукома может развиваться в любое время: от младенчества до взрослого возраста.
Патогенез спорен и часто неясен, но предполагаемыми механизмами развития являются трабекулодисгенез у новорожденных и повышение давления в эписклеральных венах, связанное с артериовенозным соустьем в эписклеральной гемангиоме в более старшем возрасте (рис. 1).
Лечение:
• Медикаментозная терапия может быть эффективной.
• Гониотомия успешна при аномалии УПК.
• Комбинация трабекулотомии и трабекулэктомии дает хорошие результаты на ранних стадиях глаукомы, но имеет высокий риск отслойки хориоидеи и сурахориоидального кровоизлияния. Можно использовать другие методы хирургического вмешательства.
б) Нейрофиброматоз I типа. Нейрофиброматоз I типа — это патологическое состояние, связанное с ростом нервных клеток. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с нерегулярной пенетрантностью и переменной экспрессией. Глаукома возникает не во всех случаях, обычно заболевание одностороннее, врожденное.
Приблизительно 50% пациентов с глаукомой имеют односторонний нейрофиброматоз верхнего века или гемангиому на этой же половине лица (рис. 2). Описано несколько механизмов развития, в том числе анатомическая аномалия УПК связана с врожденной эктопией увеа (рис. 2).
Рисунок 2. Нейрофиброматоз I типа: (А) левосторонняя гемиатрофия лица и множественные нейрофибромы; (B) врожденный выворот увеа
