При иридокорнеальном эндотелиальном синдроме (ИЭС) в основном поражается один глаз, чаще страдают женщины молодого и среднего возраста. Синдром включает три вида редких и часто сочетающихся друг с другом изменений: синдром Чендлера, прогрессирующую атрофию радужки и невус радужки (синдром Когана-Ризе).
Основным патологическим признаком всех трех вариантов ИЭС являются атипичные эндотелиальные клетки роговицы, которые могут пролиферировать и проникать в зону УПК и на поверхность радужки. ИЭС может вызывать прогрессирование глаукомы (50%) и дистрофию роговицы в большой доле пораженных глаз. Причинами глаукомы являются обструкция трабекул пролиферирующей тканью и синехиальная блокада УПК.
Полимеразная цепная реакция (ПЦР) дает возможность обнаружить ДНК вируса простого герпеса в большинстве случаев ИЭС при роговичном поражении, что позволяет предположить его вирусное происхождение.
а) Диагностика. Не так легко отличить три формы ИЭС друг от друга. Есть очевидный переход от одной формы к другой. Дифференциальная диагностика зависит от изменений радужной оболочки, но есть существенные совпадения в симптомах. В начальной стадии заболевания у некоторых пациентов наблюдается несоответствие скудной гониоскопической картины и наличия офтальмогипертензии.
• Синдром Чендлера — роговичные эндотелиальные изменения в виде серебряной подковы, которые часто сопровождаются снижением остроты зрения и наличием гало-эффектов из-за отека роговицы (рис. 1). Стромальная атрофия радужки отсутствует в 60% случаев или может иметь различную степень тяжести. Смещение зрачка (корэктопия) может быть незначительным или средней степени выраженности. Глаукома обычно не приводит к серьезным последствиям, как при двух других синдромах, а уровень ВГД остается нормальным.
Рисунок 1. Синдром Чендлера: (А) эндотелиальная дистрофия в виде серебряной подковы; (B) синдром Чендлера
• Прогрессирующая атрофия радужки характеризуется следующими изменениями: корэктопия (смещение зрачка), атрофия радужки на ранней стадии, псведополикория (дополнительный ложный зрачок) и передние периферические синехии с широким основанием, которые часто протягиваются вплоть до линии Швальбе (рис. 2).
Рисунок 2. Иридокорнеальный эндотелиальный синдром: (А) корэктопия; (B) атрофия радужки; (C) псевдополикория; (D) гониоскопическая картина периферической синехии с широким основанием; (E) прогрессирующая атрофия радужки с псевдополикорией; (F) трансиллюминация глаза с рис. E
Тяжелая степень атрофии радужки возникает на поздних стадиях заболевания и характеризуется эктропионом радужки и тяжелым глаукоматозным поражением (рис. 2).
• Синдром невуса радужки (Когана-Ризе) характеризуется наличием одного из двух признаков: диффузный невус передней поверхности радужки или узелки радужки (рис. 3).
Рисунок 3. Узелки радужки при синдроме Когана-Ризе
б) Лечение:
• Медикаментозное лечение глаукомы обычно малоэффективно.
• Трабекулэктомия с митомицином С возможна, но недостаточно долгосрочных результатов процедуры.
• Имплантация фильтрующих дренажей или диодлазерная циклокоагуляция могут быть проведены.
• Лечение отека роговицы на ранних этапах проводится при помощи местных гипертонических растворов. На поздних этапах может потребоваться пересадка роговицы.
• Прогноз. Заболевание имеет неблагоприятный долгосрочный прогноз.
