Регматогенная отслойка сетчатки при колобоме у ребенка
При наличии колобом отмечается высокий риск развития отслойки сетчатки, колобомы встречаются примерно в 0,5% случаев отслоек сетчатки у детей; они входят в спектр более обширных системных аномалий развития. Гигантские разрывы сетчатки наблюдаются при колобомах хрусталика, регматогенные отслойки могут развиваться при наличии колобомы сосудистой оболочки, когда маленький разрыв сетчатки может выявляться в гипопластической сетчатке, покрывающей колобому.
Оценка зрительных функций может быть затруднена, диагностике отслойки препятствуют недостаточный мидриаз, нистагм, микрофтальм и катаракта. При ультразвуковом исследовании поверхностная мембрана, покрывающая полость колобомы, может симулировать отслоенную сетчатку, поэтому клиницист должен проявлять настороженность и перед выполнением хирургического вмешательства оценивать изменения подвижности сетчатки. Поверхностная мембрана состоит из гипопластических внутренних слоев сетчатки, на краю колобомы образуется дупликатура наружных нейробластных слоев.
Считается, что эта краевая дупликатура является местом самой слабой адгезии («locus minoris resistentiae»). Пигментный эпителий сетчатки и клетки Мюллера в пределах колобомы рудиментарные или отсутствуют; таким образом, эффективная ретинопексия в пределах колобомы невозможна.
Если разрыв сетчатки локализуется за пределами колобомы, отслойку можно лечить стандартным пломбированием, при условии достаточно хорошего состояния склеры и возможности адекватного закрытия разрыва. Но чаще разрыв сетчатки локализуется в пределах колобомы, и его идентификация и закрытие возможны только при интравитреальном вмешательстве.
Обычно над колобомой выявляется множество мелких разрывов сетчатки. При предоперационном обследовании их локализация на фоне светлой склеры может быть очень сложной, но во время дренирования субретинальной жидкости на локализацию разрывов могут указать белковые тяжи (оптические аберрации и неоднородность субретинальной жидкости). Возможно нанесение лазерокоагулятов вокруг зоны колобомы; там, где зона лазерокоагуляции пересекает пагшлломакулярный пучок, возможно выполнение лазерокоагуляции до прилегания сетчатки с целью минимизации термического повреждения нервных волокон.
При наличии колобомы вследствие аномальной формы глазного яблока одной только ретинопексии может оказаться недостаточно для обеспечения прилегания сетчатки, до 30% случаев осложняется рецидивом отслойки, требующим постоянной тампонады стекловидной камеры.
Ямки диска зрительного нерва и отслойка сетчатки макулярной области. Хорошо известно сочетание серозной макулярной отслойки и ямки или колобомы диска зрительного нерва, такие же изменения при синдроме утреннего сияния указывают на то, что все эти состояния являются вариантами одной аномалии. Характерна фиксация стекловидного тела. Считается, что до 45% случаев ямки диска зрительного нерва могут осложняться серозной отслойкой сетчатки. Хотя описаны случаи спонтанного выздоровления, если отслойка сохраняется дольше шести месяцев, прогноз для зрения неблагоприятный.
Хотя было показано, что естественное течение заболевания в 25% случаев приводит к спонтанному прилеганию сетчатки, а результаты только фотокоагуляции неоднозначны, комбинация аргон-лазерной фотокоагуляции и тампонады витреальной полости, с витреэктомией или без нее, обеспечивают большие шансы на успешное прилегание сетчатки, несмотря на более высокий риск связанных с операцией осложнений.
Колобома диска зрительного нерва,
сопровождающаяся отслойкой макулярной области сетчатки при синдроме CHARGE.
Двусторонняя колобома, сопровождающаяся микрофтальмом, нистагмом и катарактой.
При ультразвуковом В-сканировании поверхностная мембрана симулирует отслойку сетчатки.
Огромная колобома хориоидеи.
Предоперационная локализация разрыва сетчатки затруднена, но визуализация шлиры во время витрэктомии помогает выявить разрыв.
Колобома диска зрительного нерва, сопровождающаяся макулярной отслойкой.
Ребенок (В) и родитель (Г); в некоторых случаях удается подтвердить наследственную природу заболевания.
