Хроническая гранулематозная болезнь сетчатки у ребенка
Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) — группа редких наследственных заболеваний иммунной системы, которые связаны с дефектными фагоцитами, что приводит к частым рецидивирующим бактериальным и грибковым инфекциям, а также хроническим воспалительным заболеваниям таким, как гингивиты, лимфаденопатия или гранулемы.
Две трети людей с хронической гранулематозной болезнью сетчатки (ХГБ) наследуют заболевание по Х-сцепленному пути, а одна треть по аутосомно-рецессивному пути. Глаза поражаются у 23,7-35,3% пациентов с ХГБ в виде хориоретинальных изменений.
Хориоретинальные изменения включают атрофию пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) или отложения пигмента; снижение зрения может быть связано со вторичным развитием ишемии сетчатки, неоваскулярных мембран, субретинального фиброза и отека в макулярной области.
Хроническая гранулематозная болезнь:
(А) Хориоретинальная атрофия и участки отложения пигмента в области сосудистых аркад сетчатки.
(Б) Линейная хориоретинальная атрофия и отложения пигмента на периферии.
