Отграниченная гемангиома хориоидеи (ОГХ) состоит из очага с разнокалиберными сосудистыми каналами в хориоидее и не связана с какими-либо системными процессами (рис. А).
Отграниченная гемангиома хориоидеи: (А) гистология; (B) клинические проявления (стрелкой указан край опухоли); (C) фиброзная метаплазия на поверхности; (D) гиперфлуоресценция в раннюю фазу ФАГ; (E) ранняя гиперфлуоресценция на ИЦЗАГ; (F) акустически плотное образование с хорошо выраженной передней поверхностью и с высокой внутренней рефлективностью при В-сканировании
Заболевание может протекать бессимптомно в течение всей жизни, но может приводить и к появлению симптомов за счет экссудативной отслойки сетчатки, чаще всего у молодых пациентов. Отмечается постепенное увеличение очага в размерах в течение многих лет.
NB! Гемангиома хориоидеи может стать причиной экссудативной отслойки сетчатки у молодых пациентов
а) Диагностика:
• Признаки:
о Овальное оранжевое образование в области заднего полюса глаза с нечеткими границами, переходящее в окружающую хориоидею (рис. B). В среднем диаметр основания составляет 6 мм, а проминенция — 3 мм.
о Субретинальная жидкость обычно присутствует у пациентов с наличием симптоматики.
о Осложнения: фиброзная метаплазия поверхности, кистозная дегенерация сетчатки, дегенерация РПЭ и субретинальный фиброз (рис. C).
• ОКТ. Прилежащая сетчатка может быть не изменена либо может демонстрировать скопление суб- и интраретинальной жидкости, ретиношизис и атрофию.
• ИЦЗАГ предоставляет полезную диагностическую информацию, проявляя интенсивно гиперфлуоресцирующие сосуды опухоли в артериальную фазу и позднюю диффузную гипофлуоресценцию (рис. E).
• АФ. Сама по себе опухоль практически не имеет собственной аутофлуоресценции. Прилежащий оранжевый пигмент и свежая субретинальная жидкость проявляются гипераутофлуоресценцией, а гиперплазия и атрофия РПЭ — гипоаутофлуоресценцией.
• УЗИ позволяет выявить акустически плотное образование (с высокой внутренней рефлективностью) с четким контуром передней поверхности (рис. F)
• МРТ. Опухоль проявляется как изо- или гиперинтенсивное по отношению к стекловидному телу образование в Т1-взвешанном режиме. В Т2-взве-шанном режиме оно имеет одинаковую интенсивность со стекловидным телом и демонстрирует заметное усиление при контрастировании гадолинием.
б) Лечение. При наличии угрозы для зрительных функций возможны следующие варианты лечения. Превосходство того или иного метода до конца не установлено.
• Фотодинамическая терапия (ФДТ) с использованием тех же параметров, что и для хориоидальной неоваскуляризации. При сохранении субретинальной жидкости через несколько месяцев может потребоваться повторное лечение.
• ТТТ при опухолях, не затрагивающих макулу.
• Фотокоагуляция с использованием обычного теплового лазера или микроимпульсное лечение могут быть эффективными методами.
• Лучевое лечение может быть применено в резистентных случаях.
• Интравитреальная анти-VEGF терапия, как правило, уменьшает серозную отслойку сетчатки и может использоваться в комбинации с другими методами.
• Пероральный прием пропранолола может быть полезным, особенно при сопутствующей экссудативной отслойке сетчатки, но, по-видимому, не приводит к последовательному уменьшению размера опухоли.
