Остеома хориоидеи — очень редкая доброкачественная оссифицирующая опухоль, обычно поражающая молодых здоровых взрослых, преимущественно женского пола. Оба глаза поражаются в 10-20% случаев.
Гистологически определяют зрелую губчатую кость с атрофией вышележащего РПЭ. Проявляется заболевание во второй-третьей декаде жизни. Схожие поражения включают в себя оссифицирующую метаплазию, сочетающуюся с гемангиомой хориоидеи, и склерохориоидальную кальцификацию.
Последняя характеризуется множественными географическими желто-белыми очагами на глазном дне, которые встречаются у пожилых людей и, как правило, билатеральные.
а) Диагностика:
• Симптомы. При вовлечении в процесс макулярной зоны отмечают постепенное ухудшение зрения, в ряде случаев при развитии хориоидальной неоваскуляризации происходит быстрое ухудшение.
• Признаки:
о Желто-оранжевое плоское или незначительно проминирующее образование с четко очерченными фестончатыми границами, чаще у диска зрительного нерва или в области заднего полюса глаза (рис. 1).
о На поверхности могут развиваться паутинообразные сосуды или изменения РПЭ.
о Возможен медленный рост в течение нескольких лет (рис. 1).
о Спонтанная резорбция и декальцификация происходят редко.
о При вовлечении в процесс фовеа прогноз для зрения неблагоприятный.
Рисунок 1. Остеома хориоидеи: (А) с захватом парапапиллярной области; (B) большой очаг в макулярной области с изменениями надлежащего РПЭ; (C, D) рост в течение 5 лет
• ОКТ демонстрирует изменения в прилежащей сетчатке, а в режиме оптимизированного глубинного изображения (enhanced depth imaging) выявляют сетчатый паттерн в кальцифицированной опухоли, напоминающий губчатую кость.
• Изменения на ФАГ проявляются рано в виде неравномерной диффузно-пятнистой гиперфлуоресценции с последующим прокрашиванием в позднюю фазу (рис. 2).
Рисунок 2. Визуализация остеомы хориоидеи: (А) пятнистая гиперфлуоресценция в позднюю фазу ФАГ; (B) гипофлуоресценция в раннюю фазу ИЦЗАГ; (C) высокорефлективная передняя поверхность образования, создающая феномен акустической тени в орбите при ультразвуковом исследовании; (D) аксиальная проекция КТ — двустороннее поражение, сравнимое с костью по плотности
• При исследовании АФ в основном выявляют изоаутофлуоресценцию в кальцифицированных зонах и гипоаутофлуоресценцию в декальцифи-цированных.
• ИЦЗАГ проявляется ранней гипофлуоресценцией с поздним прокрашиванием (рис. 2). При этом размеры опухоли кажутся больше, чем видны клинически.
• Ультразвуковое исследование позволяет выявить высокорефлективную переднюю поверхность образования, создающую феномен акустической тени в орбите (рис. 2).
• КТ демонстрирует плотное чешуевидное помутнение на уровне хориоидеи (рис. 2).