а) Меланома цилиарного тела. Около 12% увеальных меланом возникают в зоне цилиарного тела. Факторы риска такие же, как и при меланоме радужки. Проявляется опухоль на шестой декаде жизни зрительными симптомами, но порой обнаруживается случайно.
Поздняя диагностика обусловлена тем, что данную опухоль легко пропустить. В первую очередь необходимо проводить дифференциальную диагностику с иридоцилиарными кистами. Диагностические сложности может вызвать синдром увеальной эффузии, но помогают визуализирующие методы исследования.
Реже встречаются другие опухоли цилиарного тела: меланоцитома, медуллоэпителиома, метастазы, аденокарцинома, нейролеммома и лейомиома.
NB! Необходимо обследовать всех бессимптомных пациентов среднего возраста с проминирующими эписклеральными (сторожевыми) сосудами, поскольку это может быть косвенным признаком меланомы цилиарного тела.
1. Диагностика:
• Признаки:
о Большие опухоли можно выявить при расширении зрачка (рис. 1).
о Расширенные эписклеральные сосуды в квадранте залегания опухоли (сторожевые сосуды) (рис. 1).
о Прорастание в зоне корня радужки может имитировать меланому радужки, аэкстраокулярное распространение по сосудам склеры — меланому конъюнктивы (рис. 1).
о Давление на хрусталик может привести к появлению астигматизма, сублюксации хрусталика или катаракты.
Рисунок 1. Меланома цилиарного тела: (А) опухоль видна при осмотре глазного дна; (B) сторожевые сосуды в квадранте локализации опухоли; (C) экстрасклеральное распространение; (D) давление на хрусталик
• Обследование:
о Осмотр с трехзеркальной контактной линзой и бинокулярная непрямая офтальмоскопия.
о Гониоскопия для выявления инвазии опухоли в угол передней камеры.
о Ультразвуковая биомикроскопия.
о В некоторых случаях возможно применение эксцизионной тонкоигольной аспирационной биопсии. Генетическое исследование может помочь в прогнозировании появления метастазов.
о Диагностика системного поражения, особенно печени.
2. Лечение:
• Иридоциклэктомия или склероувеоэктомия показана при небольших и средних опухолях, занимающих не более трети окружности угла передней камеры. Возможны такие осложнения, как отслойка сетчатки, гемофтальм, катаракта, сублюксация хрусталика, гипотония и неполная резекция опухоли.
• Лучевая терапия — брахитерапия или облучение протонным пучком.
• Энуклеацию выполняют при больших опухолях.
• Системное лечение показано при метастатической болезни.
б) Медуллоэпителиома. Медуллоэпителиома (раньше называлась «диктиома») — редкая эмбриональная неоплазия, развивающаяся из внутреннего листка глазного бокала, которая может быть доброкачественной и злокачественной.
Проявляется обычно в первой декаде жизни снижением зрения, болью, фотопсиями, лейкокорией или в далеко зашедших случаях экзофтальмом. Выглядит как белый, розовый, желтый или коричневый очаг, локализующийся в области цилиарного тела, за хрусталиком или в передней камере (рис. 2). Опухоль может привести к энуклеации.
Рисунок 2. Медуллоэпителиома: (А) коричневая кистозная опухоль в области цилиарного тела; (B) прорастание опухоли цилиарного тела в передний отдел (стрелка)