Советы по лечению расщелин черепа у ребенка. Краниофасциальная хирургия
Использование нейлоновых черепов, созданных на основании 3D КТ-сканирования пациента, позволяет тщательно спланировать и отработать на модели комплексную многостадийную реконструкцию. Хотя с помощью краниофациальной остеотомии и применения костных лоскутов удается откорректировать имеющиеся скелетные аномалии, эффективность реконструктивных операций ограничивается дефицитом кожи и мягких тканей.
Растяжение тканей лица и черепа перед первичной коррекцией или вторичным вмешательством позволяет закрывать дефекты без натяжения тканей, а использование тканей соседних областей, сходных по цвету и текстуре, улучшить косметические результаты. Для различных патологических состояний разработаны протоколы хирургического лечения, но часто подход к лечению должен быть индивидуализирован. Офтальмологам необходимо знать о различных осложнениях специализированного хирургического лечения.
а) Нейрохирургические осложнения операции по поводу расщелины черепа:
• Повреждение твердой мозговой оболочки, чаще происходит при хирургической коррекции краниосиностоза, вызывает ликворею и потенциально угрожает развитием инфекции и растущего перелома.
• Персистирующая ликворная фистула, особенно часто — после коррекции гипертелоризма и фронтоэтмоидального энцефалоцеле.
• Внутричерепная гематома, особенно при сосудистых аномалиях, выявляемых в срединных расщелинах.
• гидроцефалия, особенно часто после коррекции фронтоэтмоидальных менингоэнцефалоцеле.
• Церебральная ишемия может вызвать развитие глиоза и эпилепсии.
• Направления офтальмологического лечения перед, во время и после краниофациального хирургического лечения следующие:
Адекватная защита роговицы, профилактика высыхания, изъязвления и рубцевания, при нарушении функции век требуется длительное лечение.
• Контроль остроты зрения и ее коррекция с целью профилактики амблиопии.
• Коррекция косоглазия.
На примере этой нейлоновой модели черепа пациента с расщелиной средней линии, построенной по результатам трехмерной КТ,
проиллюстрированы не только имеющиеся деформации, но и то, как такая модель может использоваться при планировании и отработке на модели оперативного лечения.
Оптимизация положения век и спаек перед оперативным лечением аномалий слезоотводящих путей.
Косоглазие может осложнять дистопию глазниц, аномалии положения глазного яблока в глазнице и поражения глазодвигательных мышц. Однако при выраженных деформациях глазницы бинокулярное зрение развивается редко, диплопия не возникает вследствие центрального подавления. Этому часто предшествует альтернирующее косоглазие. Бинокулярное зрение, при его наличии, сохраниться и после операции, при условии, что зрительные оси остались параллельными. Примерно в 10% случаев требуется хирургическое лечение косоглазия.
При хирургическом лечении краниофациальных дефектов необходимо сохранить костные надбровные дуги как ориентир при репозиции глазниц и коррекции дистопии. После репозиции глазниц, например, по поводу гипертелоризма, часто наблюдаются параличи шестого черепного нерва, большинство которых носят транзиторный характер: по нашим наблюдениям 90% проходят в течение 6-12 месяцев.
Дистопия спаек век часто встречается при расщелинах, сопровождающихся колобомой средней трети века или дефектом связок век. Может потребоваться выполнение клиновидной резекции, репозиции нижнего века, Z-пластики или пластики лоскутом.
Часто наблюдается слезотечение, вероятно, вследствие деформации канальцев. Слезоотводящая система часто отсутствует или не функционирует при расщелинах № 3 по Tessier и фротноэтмоидальных менингоэнцефалоцеле. При наличии показаний к дакриоцисториностомии, выкраивание обычных лоскутов носослезного протока может оказаться невозможным, и поэтому часто требуется использование методик, включающих в себя переломы костей и прохождение из слезного мешка в полость носа расширителем (напр. цервикальным расширителем Гегара) с последующей тампонадой целлюлозной губкой.
Применение имплантов типа Lester Jones или других, вероятно, на практике малоэффективно, поскольку они требуют тщательного наблюдения и ухода.
Энофтальм — частое осложнение коррекции назо-орбитального фронтоэтмоидального менингоэнцефалоцеле. Он трудно поддается лечению, даже с помощью обширных костных лоскутов. Синдром «тесной глазницы» или «компартмент-синдром глазницы» — грозное осложнение, развивающееся при выраженном отеке или кровоизлиянии, вызывающих ишемию и инфаркты зрительного нерва и сетчатки. Необходимо тщательно отслеживать изменения диска зрительного нерва и остроты зрения.
При развитии этих осложнений показано декомпрессионное оперативное вмешательство, методика которого определяется ранее выполненной операцией. Смещение костного лоскута может вызывать сдавление глазного яблока или зрительного нерва, но прямое травмирование этих структур отмечается очень редко.
Нам известно лишь о двух случаях слепоты после операции по поводу нетравматических краниофациальных аномалий из 9170 пациентов нашей клиники.
Инфекция развивается редко, но всегда имеется риск ее развития, особенно если при операции по поводу краниофациальных аномалий возникла необходимость вскрытия придаточных пазух носа. Необходимо соблюдение правил асептики и послеоперационная антибиотикотерапия.
б) Офтальмолог — важный участник краниофациальной бригады. Очевидно, что эти аномалии развития затрагивают гораздо более обширные зоны, нежели глаз и его придаточные органы, и поэтому в идеале офтальмолог должен быть членом хирургической бригады и выполнять координирующие функции при диагностике, планировании лечения, выполнении оперативной коррекции и реабилитации пациента.
Офтальмолог должен точно документировать предоперационное состояние пациента, в том числе его остроту зрения, наличие или отсутствие бинокулярного зрения, косоглазия и птоза. На консилиумах, требующих участия хирургов различных специальностей, согласовываются план лечения, последовательность оперативных вмешательств и их этапы. В послеоперационном периоде задачей офтальмолога является повторная оценка состояния пациента и лечение послеоперационных осложнений с последующей зрительной реабилитацией.
Весь процесс обычно длится многие годы — по крайней мере, до полного созревания зрительного анализатора и зачастую долгое время после завершения роста лица и черепа.
К сожалению, пациенты с краниофациальными аномалиями избегаются членами социального общества или подвергаются насмешкам с их стороны. Офтальмолог может улучшить их зрительные функции и внешний вид, после чего у пациента появляется возможность занять свое законное место в обществе.
На этой серии снимков показаны стадии лечения мальчика с расщелинами 4-5 типов по Tessier.
(А) Дефект до хирургического лечения.
(Б) После реконструкции дефектов альвеол, глазниц и верхней челюсти костным лоскутом в комбинации с поворотом лоскута щеки.
(В) Растяжение тканей в подростковом возрасте перед дальнейшей костной пластикой и ревизией мягких тканей.
(Г) Внешний вид по окончании лечения после завершения роста.
