Глаза при фронтоэтмоидальном менингоэнцефалоцеле у ребенка
Эти аномалии подразделяются в зависимости от их локализации: назофронтальное, назоэтмоидальное и назо-орбитальное; точкой выхода из передней черепной ямки является слепое отверстие. Выпячивающееся внутричерепное содержимое, покрытое оболочками мозга, деформирует развивающееся лицо и вызывает развитие телеканта, дистопию глазниц, удлинение лица и нарушения прикуса.
Клинические проявления зависят от локализации и объема выпячивания и могут варьировать от мелких мягких кистозных припухлостей над спинкой носа, вызывающих смещение книзу структур носа, до образований, вызывающих обструкцию носа, нарушения дыхания и затрудняющих жевание и глотание.
Развивается гипертелоризм, особенно выраженный при наличии расщелин с дефектом средней линии. Офтальмологические нарушения включают в себя косоглазие, амблиопию и нарушения слезоотведения.
Фронтоэтмоидальные энцефалоцеле чаще всего встречаются в Юго-восточной Азии (1:5000 живых новорожденных), Африке, Малайзии и России.
Лечение ребенка с фронтоэтмоидальным энцефалоцеле. Сначала проводится лечение гидроцефалии, при ее наличии, затем иссекается энцефалоцеле и герметично ушивается дефект твердой мозговой оболочки, после чего выполняется реконструкция дефекта черепа. Раннее удаление менингоэнцефалоцеле краниофациальным доступом позволяет восстановить нормальный рост лица.
Прогноз зависит от наличия сопутствующих врожденных аномалий. Послеоперационные краниофациальные осложнения включают в себя гидроцефалию, назальную ликворею и вторичное энцефалоцеле (при повышении ВЧД и неадекватной реконструкции лобной кости). Мы обнаружили, что послеоперационное косоглазие почти всегда проходит самостоятельно, так же проходит слезотечение, что стало неожиданностью, поскольку слезоотводящие пути значительно деформированы и растянуты растущим энцефалоцеле.
(А) У этого мальчика из Юго-восточной Азии имеется очень большое фронтоэтмоидальное менингоэнцефалоцеле, назоэтмоидальный вариант, вызывающее экзотропию и характерное удлинение лица.
(Б) На КТ-реконструкции стрелками показаны костные дефекты основания черепа.
(В) На этом сагиттальном КТ-срезе видна нефункциональная ткань головного мозга, выбухающая через зону слепого отверстия (отмечена стрелками).
