Дермоидные кисты глазницы и периорбитальной области часто встречаются в детском возрасте, вызывая 3-9% случаев объемных образований глазницы. Они представляют собою аномалию развития — хористому, развивающуюся из остатков эктодермы, при развитии глазницы отшнуровавшихся по линии швов или окруженных мезенхимой. Кисты выстланы ороговевающим многослойным плоским эпителием: в ее стенке выявляются волосяные фолликулы и сальные железы. Разрыв или дренирование кисты вызывают развитие хронических неспецифических гранулем.
Дермоиды могут быть поверхностными или глубокими. Вариантом дермоидной кисты являются конъюнктивальные дермоиды, развивающиеся кзади от перегородки глазницы. Чаще всего у детей развиваются поверхностные дермоиды.
а) Поверхностные дермоиды глаза и глазницы у детей. Они часто манифестируют в младенческом возрасте в виде округлого новообразования, обычно в области верхне-височного края глазницы. Четверть из них развиваются в медиальной части глазницы; они могут быть выстланы многослойным плоским эпителием. Новообразования не причиняют боль, безболезненны при пальпации, плотные, не флуктуируют, часто неподвижны, фиксированы к нижележащей кости. Поскольку они обычно расположены за пределами глазницы, смещения глазного яблока не происходит.
Позади заднего края новообразования можно пропальпировать край глазницы. Иногда неожиданно обнаруживается, что кажущаяся поверхностной дермоидная киста простирается в височную ямку, задние отделы глазницы или даже внутричерепное пространство. Такие дермоиды «по типу гантели» могут проявляться типичными симптомами поверхностных дермоидов, но они имеют форму песочных часов и простираются в височную ямку, 1,5-34% таких случаев сопровождаются отеком височной области. Очень редко наблюдается провоцируемый жевательными движениями экзофтальм с нарушением зрения или без такового (жевательная осцилопсия), возникающий вследствие сдавления височной мышцей при жевании сообщающихся друг другом кист. Описан целлюлит глазницы на фоне свищевого хода орбитального дермоида. Также описаны сопутствующие друг другу отдельные кисты глазницы и височной ямки.
При лучевых исследованиях дермоидные кисты имеют характерный вид: при КТ — наиболее информативном методе визуализации изменений кости — выявляется четко отграниченная округлая масса, сопровождающаяся истончением и гладкой эрозией нижележащей кости. Часто при КТ и МРТ выявляется содержимое гетерогенной плотности. У 71% из 70 пациентов выявлялось содержимое жировой плотности, его наличие внутри кисты считается диагностическим признаком.
Большое значение имеет предоперационное обследование, направленное на исключение глубоко проникающих кист. Если киста небольшая, подвижная и легко пальпируется на всем ее протяжении, лучевое исследование может не потребоваться; при крупных кистах с нечетко определяемыми глубоко лежащими краями наилучшим методом диагностики является КТ или МРТ с толщиной срезов через новообразование 2 мм, предпочтительно в корональной проекции.
Иссечение поверхностных дермоидных кист относительно несложно. Мы предпочитаем выполнять эту операцию в возрасте пяти лет, что позволяет избежать случайного разрыва или эпизодов воспаления вследствие спонтанного истечения содержимого. Разрез можно выполнять прямо над новообразованием, выше него, ниже или через бровь. После выполнения разреза по складкам кожи или эндоскопического удаления остаются менее заметные послеоперационные рубцы. Хотя желательно удалять интактную кисту, интраоперационный разрыв не катастрофичен, если тщательно удалить всю кисту и ее содержимое.
Чтобы выделить нижележащую кость можно выполнить декомпрессию кисты. Не полностью удаленная стенка кисты или остатки ее содержимого могут вызвать хроническую воспалительную реакцию с формированием свищевого хода и персистирующими выделениями. Разрыв кисты с выраженными признаками воспаления наблюдался лишь у четырех из 17 пациентов с разрывом кисты: чаще наблюдалась неспецифическая липогранулематозная реакция.
Для полного и безопасного иссечения «гантелевидных» дермоидов, простирающихся в полость черепа, может потребоваться нейрохирургический доступ.
б) Глубокие дермоиды глаза и глазницы у детей. Они манифестируют в подростковом и взрослом возрасте, постепенно увеличиваясь в размерах и вызывая смещение содержимого глазницы; таким же образом они проявляются и у младенцев. Обычно пропальпировать удается лишь гладкий округлый передний край новообразования, хотя оно может простираться до верхушки глазницы. Новообразование может вообще не пальпироваться. Наиболее частыми симптомами являются экзофтальм и/или смещение глазного яблока, но могут также отмечаться нарушения подвижности глаза, расстройства зрения и боли. Дермоидные кисты могут развиваться в толще наружной прямой мышцы или быть фиксированы к ней.
Данные КТ при глубоких дермоидах такие же, как и при поверхностных, за исключением часто встречающихся дефектов стенки глазницы неправильной формы, а также склероза, неправильной фестончатости и зазубренности нижележащей кости. В стенках крупных дермоидных кист могут образовываться кальцинаты неправильной формы по типу «яичной скорлупы».
Лечение глубоких дермоидов может вызывать трудность, поскольку для предотвращения развития осложнений необходимо полное иссечение новообразования. Большое значение для выбора правильного хирургического доступа имеет предоперационное клиническое и лучевое обследование, варианты доступа включают в себя комбинированную переднюю и латеральную орбитотомии или фокальную маргинотомию. Хотя ранее считалось, что оперативное лечение лучше отсрочить до момента прекращения роста костей, такая отсрочка может не способствовать правильному развитию костей лица.
в) Дермоид конъюнктивы. Половина дермоидов конъюнктивы обычно манифестирует у подростков и взрослых, локализуются в медиальной части глазницы и связаны со слезным мясцом. Они не фиксированы к костям глазницы, выстланы типичным конъюнктивальным эпителием, содержащим бокаловидные клетки и добавочные структуры, содержимое кисты слизистое или смешанное. Лечение — полное иссечение.
(А) Типичная поверхностная дермоидная киста брови у 18-месячного мальчика.
При обследовании не было выявлено прорастания новообразования в глазницу, хотя во время операции обнаружен небольшой отросток, проникающий в кость (Б).
Он был выделен и каутеризирован. Киста удалена целиком.
(А) В течение нескольких лет у этого 10-летнего мальчика наблюдалось постепенно увеличивающееся новообразование левого верхнего века.
(Б) При Т1-взвешенной МРТ видно, что оно локализуется в переднем отделе и его содержимое по плотности соответствует орбитальной жировой клетчатке.
(В) На корональном срезе видно, что новообразование образует на глазном яблоке вдавление. Оно было полностью иссечено и оказалось дермоидной кистой.
Операция удаления «гантелевидного» дермоида.
Кость в области «перетяжки» была резецирована.
(А) Дермоид глазницы.
(Б) При МРТ выявляется ретробульбарное новообразование в латеральной части левой глазницы.
