Энцефалоцеле глазницы редко встречающиеся аномалии могут быть врожденными или приобретенными. Считается, что врожденные образования развиваются вследствие нарушения отделения нейроэктодермы от поверхностной эктодермы, приводящего к дефекту закрытия кости и формированию «кистозной» грыжи глазницы, образованной только твердой оболочкой (менингоцеле) или содержащей ткань головного мозга (менингоэнцефалоцеле).
Они могут сопровождаться аномалиями диска зрительного нерва; у ребенка с синдромом утреннего сияния необходимо исключить базальное энцефалоцеле, особенно если имеются аномалии средней линии лица, такие, как гипертелоризм, зазубрина или расщелина губы/неба. Могут выявляться выраженные церебральные сосудистые аномалии. Приобретенные энцефалоцеле глазницы развиваются в результате травм головы с переломами глазницы, с ущемлением в дефекте кости только твердой мозговой оболочки или оболочек с тканью головного мозга.
Врожденные энцефалоцеле глазницы подразделяются на передние и задние. Передние ущемляются в единичных или множественных дефектах швов, соединяющих лобную, решетчатую, слезную кости или верхнюю челюсть. Обычно они имеют вид врожденной кистозной опухоли медиальной части глазницы, прорастающей в область лица, сопровождающейся телекантом и, часто, слезотечением. Они манифестируют в младенческом или раннем детском возрасте постепенно нарастающим смещением глазного яблока вперед и кнаружи. Медиальная связка век обычно смещается в нижне-наружном направлении. Встречаются атипичные проявления, например, 10 мм синеватая кистозная масса в верхнем своде полости носа у месячного пациента, оказавшаяся менингоэнцефалоцеле.
Классическая киста увеличивается в размерах при плаче или напряжении. Она может флуктуировать, пульсировать, уменьшаться в размерах при легком надавливании и просвечивать. Передние энцефалоцеле имеют важное значение при дифференциальной диагностике объемных образований области медиальной спайки, их можно ошибочно принять за мукоцеле пазух, дермоидную кисту или мукоцеле носослезного протока.
При КТ выявляются костный дефект и сообщение с полостью черепа. При планировании хирургического вмешательства может оказаться полезной трехмерная КТ-реконструкция, вмешательство обычно выполняется нейрохирургической и/или максиллофациальной бригадой. Задние энцефалоцеле выпячиваются в глазницу через зрительное отверстие, глазничные щели или костные дефекты. Они манифестируют медленно прогрессирующим, иногда пульсирующим, экзофтальмом. Иногда задние энцефалоцеле манифестируют в более старшем возрасте.
Обычно глаз смещается вперед и вниз, экзофтальм усиливается при напряжении и плаче. На традиционных рентгенограммах выявляется расширение отверстий или костный дефект заднего отдела глазницы. При КТ уточняются размеры и характер содержимого кисты. Задние энцефалоцеле часто сопутствуют дисплазии крыла клиновидной кости при нейрофиброматозе 1 типа; также они могут сопровождаться энофтальмом.
Посттравматическое менингоэнцефалоцеле после лобно-базального перелома с образованием большого дефекта в лобной кости:
а Каудальное смещение глазного яблока.
б Костный дефект переднего отдела основания черепа.
