Монофиксационый синдром характеризуется фиксацией в бинокулярных условиях только одной центральной ямкой. Сенсорные проявления включают в себя интактную периферическую фузию, сохранный грубый стереопсис и зачастую амблиопию глаза, не фиксирующего центральной ямкой.
Двигательные проявления включают в себя манифестную гетеротропию до 8 пр. дптр, гетерофорию большего объема и сохранные конвергентные и дивергентные фузионные резервы. В некоторых случаях по результатам cover-теста гетеротропия отсутствует: они называются монофиксационными фориями. У некоторых пациентов при отсутствии гетерофории выявляется гетеротропия: иногда такие состояния называют микротропиями.
В большинстве случаев синдрома монофиксации при наличии гетеротропии с маленьким углом, ею является эзотропия, и любая сопутствующая гетерофория представляет собой эзофорию. Однако примерно в 20% случаев наблюдается экзотропическая направленность тропии и фории. Большинство случаев монофиксационной экзотропии развиваются вторично, или в связи с анизометропией, или после оперативного лечения экзотропии.
Однако в некоторых случаях синдром монофиксации может быть причиной периодической экзотропии, и тогда истинная природа заболевания выявляется лишь после оперативного лечения общей экзодевиации.
В большинстве случаев монофиксационной экзотропии, вследствие того, что амплитуды вергенции не уменьшены, в бинокулярных условиях длительное время сохраняется стабильная маленькая экзотропия. У меньшей части пациентов нарушается контроль фузии, и начинает преобладать экзофория: это состояние называется декомпенсированной монофиксационной экзотропией.
а) Этиология. Синдром монофиксации бывает первичным или вторичным. Вторичная форма может развиваться в связи с анизометропией, поражением макулы или в результате проведенного ранее оперативного лечения по поводу инфантильного или приобретенного косоглазия. При отсутствии этих факторов расстройство считается первичным.
1. Первичная монофиксационная экзотропия. У пациентов с первичной формой имеется недостаточность фовеа-фовеальной корреспонденции: они не способны к бифовеальной фузии. Причиной может являться наследственный дефект фовеальной корреспонденции, превышающий компенсаторные возможности фузионного пространства Ра-num и приводящий к супрессии недоминантной центральной ямки. Или же может присутствовать инверсия нормального доминирования носовых квадрантов поля зрения над височными.
В результате фовеальная диспарантность любой степени может приводить к формированию факультативной скотомы на височной половине центральной ямки, а не на носовой, как в норме.
Декомпенсация первичной монофиксационной экзотропии может развиваться вследствие острого заболевания или хронического утомления; при экзодевиациях супрессия «все или ничего» менее гибкая, чем при эзодевиациях. При манифестации латентной гетерофории механизмы сильной гемиретинальной супрессии способствуют декомпенсации экзодевиации.
2. Вторичная монофиксационная экзотропия. Большинство вторичных форм у детей развивается после оперативного вмешательства по поводу постоянной или периодической экзотропии. Монофиксация после хирургической операции указывает на наличие существовавшего ранее дефекта бифовеальной фузии, и этот механизм может лежать в основе меньшинства случаев внешне типичной периодической экзотропии. Анизометропия—более редкая причина, но как препятствие к бифовеальной фузии она вызывает супрессию недоминантной центральной ямки.
Наконец, одностороннее поражение макулярной области может приводить к прогрессирующей манифестной экзотропии; небольшие поражения могут привести к образованию маленькой скотомы с признаками синдрома монофиксации.
Вторичная монофиксационная экзотропия характеризуется такой же тенденцией к прогрессированию, как и первичная форма. Наблюдается патологический бинокулярный статус, и любое нарушение «периферической фузионной сцепки» создает условия для манифестации гетерофории. При ухудшении контроля развивается адаптация к гемире-тинальной супрессии и повышается вероятность развития постоянной формы экзотропии.
б) Клиническая картина:
1. Двигательные проявления. У большинства пациентов с синдромом монофиксации в бинокулярных условиях наблюдается гетеротропия от 2 до 8 пр. дптр. Примерно в одной трети случаев при проведении cover-теста не будет отмечаться смещения: чаще всего это наблюдается при вторичном состоянии вследствие анизометропии.
Экзофория, выявляющаяся при альтернирующем тесте с призмами и cover-тесте обычно превышает экзофорию, наблюдаемую у пациентов с бифовеолярной фиксацией и экзофорией, хотя она редко бывает больше 25 пр. дптр при почти нормальных амплитудах фузии. При сочетании экзотропии и экзофории, прежде всего следует одновременно выполнить тест с призмами и cover-тест, чтобы установить величину статической гетеротропии. Затем при помощи теста с призмами и альтернирующего cover-теста определяется объем сопутствующей гетерофории.
Случаи декомпенсированной монофиксационной экзотропии могут выглядеть как периодическая экзотропия; при хро-низации развивается постоянная экзотропия. При декомпенсации монофиксационной экзотропии дети могут жаловаться на астенопию, поскольку имеющиеся девиации вызывают напряжение фузионных резервов, или диплопию, если разделение воспринимаемых изображений выходит за пределы скотомы подавления. Эти жалобы чаще отмечаются при декомпенсации монофиксационной экзотропии, чем эзотроиии, но астенопия при монофиксационной экзотропии встречается реже, чем у пациентов с бифовеолярной фиксацией и экзофорией.
2. Сенсорные проявления. При монофиксации в ходе бинокулярных сенсорных тестов подтверждается наличие фовеальной скотомы недоминантного глаза с сохранением периферической фузии. При монофиксационной экзотропии может иметься скотома подавления, простирающаяся в височную сторону от центральной ямки. В зависимости от проводимого теста, размера объектов, возраста пациентов и объема гетеротропии даже у одного и того же пациента может определяться нормальная или аномальная корреспонденция сетчаток. Также на недоминантном глазу можно выявить эксцентрическую фиксацию, особенно при тяжелой амблиопии.
Стереопсис при монофиксационной экзотропии часто снижен, но зачастую определим. Острота стереоскопического зрения при первичных формах выше, чем при вторичных как при монофиксационной эзотропии, так и при экзотропии.
Когда экзодевиация декомпенсируется и манифестирует — почти всегда экзотропией,— после компенсации угла отклонения с помощью призм можно выявить субнормальное бинокулярное зрение, что указывает на имеющийся синдром монофиксации.
3. Амблиопия. Частота амблиопии при монофиксационной экзотропии колеблется от 30% до 65%, что немного меньше, чем при монофиксационной эзотропии. Чаще всего она развивается при анизометропии, реже — после хирургического лечения. Почти у 50% пациентов с монофиксацией и умеренной или тяжелой амблиопией также при монокулярных тестах может выявляться эксцентричная фиксация.
в) Лечение монофиксационного расходящегося косоглазия (экзотропии). После развития первичного или вторичного синдрома монофиксации достичь бифовеальной фиксации трудно. Агрессивная терапия, направленная на развитие бифовеальной фиксации путем устранения факультативной макулярной скотомы, связана с риском развития диплопии. У детей отмечены единичные случаи перехода монофиксации в бифовеальную фиксацию в результате агрессивного лечения.
У детей существует два четких показания к лечению при монофиксационной экзотропии: лечение амблиопии и восстановление выравнивания при декомпенсированной экзотропии.
1. Амблиопия. Лечению подлежит амблиопия при остроте зрения ниже 0,40 logMAR (6/15,20/50,0,40), даже при синдроме монофиксации, в том числе с применением очков для коррекции аметропии и анизометропии, заклеивания и пенализации. При декомпенсации монофиксационной экзотропии лечение амблиопии способствует улучшению контроля экзотропии и уменьшению жалоб, в том числе астенопии. Критериями успеха являются повышение остроты зрения до 0,18 logMAR (6/9,20/30,0,63) или лучшая и стабильная монофиксация — экзотропия с маленьким углом и периферической фузией.
2. Выравнивание. При отсутствии жалоб пациентам с маленькими, редко манифестирующими экзодевиациями лечения не требуется, но при часто манифестирующей экзотропии и жалобах на астенопию или диплопию показано лечение, целью которого является комфортабельное одиночное зрение, обычно при достигнутой в ходе лечения монофиксационной экзотропии, а не бифовеолярной фиксации.
Нехирургические методы лечения включают в себя непостоянную окклюзию, применение призм и гиперкоррекцию отрицательными линзами. Ортоптические упражнения при декомпенсированной монофиксационной экзотропии обычно не показаны, поскольку имеются хорошие резервы аккомодации. Антисупрессорная терапия противопоказана, чтобы не нарушить супрессию, как и при декомпенсированной монофиксационной эзотропии.
Введение ботулотоксина и хирургическое лечение применяются для лечения детей при развитии декомпенсации экзодевиации или у тех пациентов, у которых экодевиация не поддается коррекции на фоне лечения амблиопии или нехирургическими методами. Введение ботулотоксина характеризуется хорошей частотой успешных вмешательств у детей при маленьких углах отклонения, поскольку экзотропия редко превышает 20-25 пр. дптр. Частота успешных хирургических вмешательств примерно такая же, как и при обычных формах периодической экзотропии. Однако результатом лечения является синдром монофиксации, а не бифовеолярная фиксация.
Частота амблиопии при монофиксационной экзотропии колеблется от 30% до 65%, что немного меньше, чем при монофиксационной эзотропии. Чаще всего она развивается при анизометропии, реже — после хирургического лечения. Почти у 50% пациентов с монофиксацией и умеренной или тяжелой амблиопией также при монокулярных тестах может выявляться эксцентричная фиксация.
