Экзодевиации у детей бывают содружественными и несодружественными. Несодружественные экзодевиации развиваются вследствие либо нарушений иннервации, т.е. паралича третьего нерва и синдрома Duane, либо механических причин, таких как опухоль или травма.
Наиболее часто встречающимся типом содружественного косоглазия у детей является периодическая экзотропия, также существуют другие виды содружественных экзодевиаций, лечение которых может быть затруднено. В этой главе рассказывается об инфантильной экзотропии, монофиксационной экзотропии, экзотропии, связанной с гемианопическими дефектами поля зрения и сенсорной экзотропии.
Хотя они считаются содружественными девиациями, при длительно существующем заболевании вследствие вторичных изменений наружной прямой мышцы может развиваться несодружественный компонент, особенно при сенсорной экзотропии или инфантильной экзотропии с большим углом отклонения, или в тех случаях, когда экзодевиация вызвана амблиопией или структурными аномалиями отклоняющегося глаза.
Инфантильная экзотропия представляет собой персистиру-ющую экзодевиацию, развивающуюся в течение первых нескольких месяцев жизни. Хотя определение инфантильной эзотропии обычно предполагает дебют заболевания в возрасте около шести месяцев, термин инфантильная экзотропия применяется к экзодевиациям, впервые манифестирующим в возрасте до одного года. Состояние может быть первичным или развиваться вторично на фоне глазной патологии или системных нарушений.
Первичная инфантильная экзотропия, не связанная с системной или глазной патологией, встречается редко, приблизительно один случай на 30000 новорожденных. При первичном косоглазии в младенчестве на каждый случай экзотропии приходится от 150 до 300 случаев эзотропии. Периодическая экзотропия может манифестировать в возрасте около одного года, составляя значительное меньшинство случаев экзотропии в возрастной группе до одного года. Инфантильная экзотропия часто связана с глазной патологией или системными расстройствами.
Она сочетается с птозом, альбинизмом, окуломоторной апраксией (нарушение инициации саккад), аномалиями зрительного нерва и заболеваниями, приводящими к потере зрения, в том числе с ретинобласто-мой, ретиношизисом, радужко-хрусталиковыми аномалиями и катарактами. Экзотропия может являться проявлением нескольких врожденных синдромов косоглазия, в том числе параличей третьего нерва, синдрома Duane, врожденного фиброза глазодвигательных мышц и фиксированного косоглазия. Эта аномалия также описана в сочетании со многими системными расстройствами, в том числе недоношенностью, церебральным параличом, судорожными расстройствами, гидроцефалией, краниофациальными синдромами и различными хромосомными аномалиями.
Глазные или системные нарушения чаще наблюдаются при инфантильных экзотропиях, чем при эзотропиях, и у младенцев с постоянной экзотропией вероятность наличия сопутствующей патологии гораздо выше, чем у пациентов с периодической экзотропией. Частота системных аномалий также может коррелировать с величиной угла девиации: детей с инфантильной экзотропией следует направлять на обследование с целью оценки развития нервной системы.
а) Аномалии вергенции. Экзодевиации отмечаются более чем у трети здоровых новорожденных, тогда как эзодевиации встречаются редко. Большинство из них носит транзиторный характер и разрешаются в возрасте около шести месяцев по мере созревания системы вергенции. Следовательно, первичная инфантильная экзотропия может представлять собой остановку развития системы конвергенции.
Нарушение конвергенции может быть как первичным, так и вторичным феноменом. Может присутствовать первичная недостаточность системы конвергенции, или же она может развиваться вследствие кортикальных дефектов развития бинокулярного зрения. Нарушение бинокулярных связей незрелой зрительной коры однозначно ведет к нарушению развития вергенции, что приводит к косоглазию и функциональным нарушениям, утрате фузии, появлению асимметричных монокулярных плавных следящих движений и асимметричной монокулярной перцепции движения.
Асимметричность характеризуется лучшим выявлением и ведением целей, двигающихся с височной стороны в носовую, чем перемещающихся в обратном направлении. Такая дирекционная асимметрия должна была бы приводить к инфантильной эзотропии, а не экзотропии. Следовательно, тяжелая первичная или вторичная недостаточность системы конвергенции должна преобладать над другими патологическими процессами, таким образом, что из всех воздействий наиболее выраженным становится дивергенция. Такая же асимметрия следящих движений, как при инфантильной эзотропии, наблюдается и при инфантильной экзотропии (L Tychsen, в ходе личного общения).
б) Анатомические факторы. Асимметрия строения наружной и внутренней прямых мышц возникает, когда по характеристикам кривой длина-напряжение наружная прямая мышца более жесткая, чем внутренняя прямая, и диаметр наружной прямой мышцы может быть от рождения больше нормы, вследствие чего она «пересиливает» внутреннюю прямую мышцу. Наконец, расхождение глаз может возникать при дисморфиях глазницы, как, например, при краниофациальных синдромах.
в) Генетические факторы. Инфантильная экзотропия, наблюдаемая в трех последующих поколениях одной семьи, указывает на аутосомно-доминантное наследование. Возможно, она чаще встречается среди азиатов и африканцев, чем среди европеоидов.
Фотографии девяти диагностических позиций взора у ребенка с инфантильной экзотропией.
Обратите внимание на большой угол экзотропии в первичной позиции (центральная фотография).
Наблюдается ограничение приведения каждого глаза и «Х»-паттерн.
В положении приведения отмечается смещение вверх и вниз каждого глаза.
