Дистрофии роговицы — группа прогрессирующих генетически детерминированных заболеваний роговицы, поражающих обычно оба глаза, не сопровождаемых воспалительной реакцией, но приводящих к ее помутнению.
На основании данных биомикроскопии и гистологических исследований дистрофии роговицы классифицируют следующим образом: эпителиальные, стромальные и дистрофии боуменовой мембраны, эндотелиальные.
Благодаря последним исследованиям молекулярной генетики, удалось идентифицировать соответствующие мутации генов для большинства дистрофий.
NB! Как правило, большинство дистрофий роговицы поражают оба глаза, задействуют один ее слой и медленно прогрессируют.
а) Дистрофия Когана (дистрофия базальной мембраны эпителия). Сообщалось об отдельных случаях развития дистрофии базальной мембраны эпителия роговицы в семье (дистрофия в виде точек, отпечатков пальцев, картообразных изменений).
Поскольку большинство пациентов, наблюдаемых в клинической практике, не имеют документально подтвержденной семейной истории заболевания, эти изменения роговицы в настоящее время считаются дегенеративными или вторичными по отношению к травме. Болезнь часто диагностируют неправильно, главным образом из-за полиморфизма изменений.
• Тип наследования. Заболевание, как правило, спорадическое. Случаи с семейным анамнезом следует считать дегенерациями, а не истинной дистрофией. Редко возможно аутосомно-доминантное наследование.
• Гистология. Уплотнение базальной мембраны с отложением между ней и боуменовой мембраной фибриллярного белка с неполноценными полудесмосомами между базальными эпителиальными клетками (рис. А).
Эпителиальные и субэпителиальные дистрофии роговицы: (А) гистология — интраэпителиальное растяжение базальной мембраны над интраэпителиальной кистой (окраска толуидиновым синим); (B) дистрофия Когана — точечные дефекты и микрокисты; (C) дистрофия Когана — картообразные изменения; (D) желатинозная дистрофия. (E) гистология — утолщение базальной эпителиальной мембраны и внутриэпителиальные кисты (ШИК-реакция); (F) дистрофия Меесмана — множественные внутриэпителиальные кисты; (G) дистрофия Лиша — сероватые полосы в виде завитков; (H) дистрофия Лиша — в отраженном свете выявляют множество плотно расположенных друг к другу микрокист.
• Проявляется во второй декаде жизни. Примерно у 10% пациентов в третьей декаде жизни развиваются рецидивирующие эрозии, у остальных заболевание протекает бессимптомно в течение всей жизни. Одновременное возникновение рецидивирующих эрозий на обоих глазах свидетельствует о дистрофии базальной мембраны эпителия.
• Признаки. Изменения лучше всего визуализируются с помощью метода склерального рассеивания или в отраженном свете. Рисунок и расположение дефектов меняется с течением времени. Изменения могут присутствовать в легкой форме или отсутствовать вообще на парном глазу. Могут присутствовать при рецидивирующей эрозии любого генеза.
о Точечные помутнения и микрокисты эпителия (рис. B).
о Субэпителиальные картообразные изменения, окруженные нежным помутнением (рис. C).
о Извилистые линии — помутнения в виде отпечатков пальцев.
о Пузыревидные субэпителиальные помутнения по типу «матового стекла».
• Лечение то же, что и при рецидивирующей эрозии роговицы.
б) Эпителиальная дистрофия Меесмана. Дистрофия Меесмана — это редкое не прогрессирующее заболевание роговицы, проявляющееся в нарушении метаболизма эпителия роговицы, в основе которого лежат мутации в генах, кодирующие кератин эпителия роговицы.
• Тип наследования: аутосомно-доминантный.
• Гистология. Неравномерное утолщен ие базальной мембраны эпителия и внутриэпителиальные кисты (рис. D).
• Симптомы. Может протекать бессимптомно, возможно развитие рецидивирующей эрозии со снижением зрения (обычно умеренным).
• Признаки:
о Множество мелких внутриэпителиальных кист одинакового размера, неоднородной плотности, которые располагаются в основном в центральной части роговицы и, распространяясь, не достигают лимба (рис. E).
о Роговица может быть незначительно истончена, а ее чувствительность несколько снижена.
• Лечение, кроме использования увлажняющих препаратов, обычно не требуется.
в) Другие. К другим эпителиальным и субэпителиальным дистрофиям относятся эпителиальная дистрофия роговицы Лиша, муцинозная дистрофия роговицы, субэпителиальная желатинозная каплевидная дистрофия роговицы (рис. F, G, H).
