а) Дистрофия Рейса-Бюклерса. Можно классифицировать как передний вариант гранулярной стромальной дистрофии (тип 3 GCD, см. ниже), также известна как дистрофия основания роговицы I типа (CBD1).
• Тип наследования аутосомно-доминантный с поражением гена TGFB1.
• Симптомы. Мучительные рецидивирующие эрозии роговицы. Возможно снижение зрения.
• Признаки:
о Нежное географическое помутнение боуменовой мембраны сероватого цвета и более плотное в центре (рис. 1B). Плотность помутнения увеличивается с возрастом и приводит к сетчатому изменению очажка. В некоторых случаях для дифференциальной диагностики от дистрофии Тиля-Бенке может потребоваться гистопатологическое исследование, включая электронную микроскопию.
о Чувствительность роговицы снижается.
• Лечение направлено на устранение рецидивирования эрозии. В некоторых случаях терапевтический эффект дает эксимерлазерная кератэктомия.
б) Дистрофия Тиля-Бенке. Также называется сотообразной дистрофией роговицы или дистрофией базальной мембраны роговицы II типа (CBD2). Проявления менее выражены, чем при дистрофии Рейса-Бюклерса.
• Тип наследования — аутосомно-доминантный (ген TGFB1 и как минимум еще один).
• Гистология. Извитые волокна в боуменовой мембране при электронной микроскопии.
• Симптомы. Рецидивирующие эрозии роговицы в детстве.
• Признаки. Субэпителиальные помутнения более скучены, чем дефекты при гранулярной дистрофии, наблюдаемые при дистрофии Рейса-Бюклерса (см. ниже). Развиваются в виде сети небольших колец или сот, в основном затрагивают центральную часть роговицы (рис. 2).
