Болезни и аномалии стекловидного тела глаза ребенка
Стекловидное тело — прозрачная желеобразная структура, которая занимает задние 4/5 части глазного яблока с прочным прикреплением в области плоской части цилиарного тела, свободно располагающееся в области сетчатки и сзади прикрепляющаяся к зрительному нерву. В детстве оно прочно связано с хрусталиком.
Развитие стекловидного тела и зонулярных связок можно разделить на три стадии:
1. Первичное стекловидное тело формируется в течение первого месяца гестации из васкуляризированной мезодермальной ткани отдельно от развивающегося пузырька хрусталика и из нейроэктодермы глазного бокала. Оно состоит из веточек гиалоидной артерии, которые позже регрессируют.
2. Вторичное стекловидное тело начинает формироваться на девятой неделе и развивается в течение всего эмбрионального периода. Оно формирует бессосудистое и прозрачное стекловидное тело, замещая первичное стекловидное тело, образуя клокетов канал, идущий от диска зрительного нерва к хрусталику. К третьему месяцу гестации вторичное стекловидное тело заполняет большую часть формирующейся витреальной полости.
3. Третичное стекловидное тело располагается между цилиарным телом и хрусталиком, отделяясь от вторичного стекловидного тела правильно ориентированными волокнами, которые позже преобразуются в зонулярные связки.
Персистенция первичного стекловидного тела или его частей может приводить к образованию множества врожденных аномалий.
а) Персистирующая гиалоидная артерия. Персистирующая гиалоидная артерия (вся или, что более часто, ее часть) — частая врожденная аномалия. Остатки гиалоидной артерии выявляются у 3% новорожденных, но чаще выявляются у недоношенных младенцев, и как правило регрессируют. Редко артерия может тянуться от диска зрительного нерва до хрусталика. Остаток задней части артерии может возвышаться в виде одиночного сосуда в центре диска зрительного нерва или проминировать в виде ростков глиальной ткани — сосочек Бергмайстера.
Передние остатки гиалоидной артерии могут выглядеть как маленькие белые пятна на задней капсуле хрусталика — точка Миттендорфа. Эти изменения не прогрессируют и не влияют на зрение.
б) Кисты стекловидного тела. Приобретенные кисты могут образовываться при воспалительных заболеваниях и, реже, при ювенильном Х-сцепленном ретиношизисе.
Врожденные кисты обычно обнаруживаются в нормальных глазах. Их происхождение неизвестно, но так как иногда внутри них присутствуют кровеносные сосуды, они могут развиваться из остатков гиалоидной артерии.
Кисты могут располагаться сразу непосредственно за хрусталиком или в задних отделах стекловидного тела. Они могут быть подвижными и связанными с хрусталиком или диском зрительного нерва. В большинстве случаев, лечения не требуется; иногда, при симптомных кистах, возможно проведение лазерного лечения (неодимовым ИАГ (Nd: YAG) или аргоновым лазером) для коллабирования кисты. Однако повторные процедуры ИАГ-лазерной терапии передних пигментированных кист приводят к развитию катаракты.
Кисты передних отделов стекловидного тела видны в проходящем свете.
в) Персистирующая эмбриональная сосудистая система глаза (персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела). Персистирующая эмбриональная сосудистая система глаза (PFV-синдром), персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела (PHPV-ПГСП) связаны с нарушением регресса первичного стекловидного тела. В большинстве случаев патология развивается спорадически и односторонне и может быть вторичной по отношению к другим сопутствующим аномалиям глаза. Описаны двусторонние и семейные случаи, но в них вероятно речь идет о случаях витреоретинальной дисплазии.
Задняя форма ПГСП — аномалия глаза, вовлекающая задний сегмент глаза, и может сочетаться с лейкокорией, косоглазием, микрофтальмом или нистагмом. Хрусталик обычно остается прозрачным. Часто проявляется в виде тяжа уплотненного стекловидного тела и сетчатки, идущего от диска зрительного нерва к зубчатой линии или хрусталику, часто сочетаясь с отслойкой сетчатки. Ультразвуковое исследование и КТ могут помочь в дифференциальной диагностике ПГСП с ретинобластомой.
Следует избегать выполнения энуклеации, так как косметический результат последующего протезирования будет неудовлетворительным из-за нарушения роста орбиты, приводящей к асимметрии лица. Доступы в области лимба или pars plicata могут использоваться для удаления хрусталика и ретролентальной ткани для освобождения зрительной оси, улучшения косметического вида, углубления передней камеры и профилактики развития закрытоугольной глаукомы, связанной с мелкой передней камерой. Однако в большинстве случаев хирургического вмешательства не требуется.
г) Витреоретинальная дисплазия. Нарушение развития стекловидного тела и сетчатки — витреоретинальная дисплазия, рассматривается как изолированная патология или патология, связанная с системными нарушениями. Такие синдромы, как Норри и Варбурга характеризуются двусторонней витреретинальной дисплазией. Этот вид дисплазии также встречается при трисомии 13, трисомии 18, триплоидии и в сочетании с пороками развития головного мозга.
Связи между гистологическими изменениями и различными синдромами, при которых обнаружена дисплазия сетчатки не выявлено. Сетчатка при дисплазии содержит розеткообразные (решетчатые) структуры, напоминающие аналогичные при ретинобластоме, но содержащие клетки Мюллера с патологическими изменениями на уровне соединения сетчатки и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС).
д) Аутосомно-рецессивная витреоретинальная дисплазия. Витреоретинальная дисплазия может развиваться изолированно у здоровых детей. Наследование преимущественно аутосомно-рецессивное. У новорожденных мальчиков следует исключить мутацию в гене болезни Норри (NDP). Описание включает двустороннее низкое зрение в раннем возрасте, мелкую переднюю камеру, белый ретрорентальный конгломерат.
Прогрессирование уменьшения передней камеры может привести к глаукоме со зрачковым блоком, которая при неэффективности медикаментозной терапии может потребовать выполнения ленсэктомии.
е) Окуло-небно-церебральный нанизм (карликовость). Описаны три сибса единокровных родителей с витреоретинальной дисплазией и системными изменениями, включая микроцефалию, расщелину неба и низкий рост. Глазная патология схожая с ПГСП была двусторонней у одного ребенка и односторонней у остальных. Вероятно, она имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.
ж) Односторонняя дисплазия сетчатки. Lloyd с соавт. сообщили о семье, в которой у трех членов семьи была односторонняя дисплазия сетчатки без системного заболевания.
Задняя форма первичной гиперплазии первичного стекловидного тела (ПГСП).
Видна складка уплотненного стекловидного тела идущая от диска зрительного нерва.
Диск зрительного нерва левого глаза в норме.
