Артериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия (АПИОН) поражает 30-50% пациентов с ГКА при отсутствии лечения, из них у трети пациентов в патологический процесс вовлекается парный глаз (обычно в течение недели после первого). Задняя ишемическая оптическая нейропатия встречается значительно реже.
• Симптомы:
о Внезапная выраженная односторонняя потеря зрения, нередко сопровождающаяся преходящими нарушениями зрения (amaurosis fugax), иногда диплопией.
о Часто отмечается боль в периокулярной области.
о Часто встречаются другие симптомы ГКА. Большинство случаев АПИОН возникают в течение нескольких недель от начала ГКА, хотя в дебюте заболевания около 20% пациентов не имеют системных симптомов.
о Одновременное поражение обоих глаз встречается редко, но всегда следует принимать во внимание значительный риск быстрого вовлечения парного глаза с последующей полной слепотой.
• Проявления:
о Характерно выраженное нарушение зрения. Может ухудшаться кровоснабжение верхней или нижней части ДЗН, что приводит к появлению альтитудинального дефекта поля зрения (рис. 1).
Рисунок 1. Гигантоклеточный артериит: (А) гистологическая картина: трансмуральное гранулематозное воспаление, разрушение внутренней эластической пластинки, пролиферация интимы и выраженное сужение просвета; (B) на поверхностной височной артерии отсутствует пульс, артерия имеет извитой и утолщенный контур; (C) вовлечение верхней части диска зрительного нерва; (D) нижний альтитудинальный дефект поля зрения у того же пациента, что и на рис. C; (E) побледнение и отек диска при ишемической оптической нейропатии на фоне артериита; (F) ишемическая нейропатия зрительного нерва и окклюзия цилиоретинальной артерии
о Бледный, белый отечный ДЗН зачастую указывает на наличие ГКА (рис. 1).
о В течение 1-2 мес. отек постепенно исчезает и наступает тяжелая атрофия зрительного нерва.
• Прогноз весьма неблагоприятный. Потеря зрения носит стойкий характер, хотя, очень редко, быстрое системное применение кортикостероидов может приводить к частичному восстановлению.
• Лечение направлено на предотвращение потери зрения на парном глазу, так как восстановление зрения пораженного глаза маловероятно даже при немедленном проведении лечения. Парный глаз вовлекается в 25% случаев, независимо от раннего применения кортикостероидов. Режим заключается в следующем.
о Внутривенное введение метилпреднизолона от 500 мг до 1 г/сут в течение 3 дней с последующим пероральным приемом преднизолона 1-2 мг/кг/сут. Еще через 3 дня пероральную дозу снижают до 50-60 мг (не менее 0,75 мг/кг) в течение 4 нед. или до разрешения симптомов и нормализации СОЭ/СРБ.
Поддерживающий режим состоит в снижении суточной дозы на 10 мг/сут каждые 2 нед. до достижения 20 мг/сут, с последующим снижением дозировки в зависимости от уровня СОЭ/СРБ и симптомов, например снижение на 2,5 мг каждые 2-4 нед. до 10 мг, а затем снижение на 1 мг каждые 1-2 мес.
о Можно назначать таблетки преднизолона, покрытые кишечнорастворимой оболочкой, особенно пациентам с язвенной болезнью в анамнезе.
о Лечение кортикостероидами должно сопровождаться профилактикой поражения костей и желудочно-кишечного тракта, например еженедельным приемом бисфосфонатов, пищевых добавок кальция/витамина D и ингибиторов протонной помпы.
о Для выявления осложнений, связанных с приемом кортикостероидов, должен проводиться мониторинг врачом соответствующей специальности. При каждом визите следует назначать общий анализ крови, определение СОЭ/СРБ, уровня мочевины и электролитов, случайного уровня глюкозы и контроль артериального давления.
Каждые 1-2 года необходимо проводить рентгенографию грудной клетки или высокотехнологичные методы визуализации для исключения аневризмы аорты и оценки минеральной плотности костной ткани.
о Следует начать антиагрегантную терапию, например аспирин 600 мг длительно, а затем 100 мг/сут, поскольку это, как было показано, снижает риск потери зрения и инсульта.
о При любом выраженном симптоматическом рецидиве необходимо существенно увеличить дозу кортикостероидов. При появлении нарушений зрения следует вводить внутривенно метилпреднизолон.
о Иммунодепрессанты, такие как метотрексат, могут использоваться в качестве вспомогательных средств при резистентности к кортикостероидам или в качестве стероидсберегающих средств, когда требуется длительное лечение (требуется соблюдать осторожность — их эфективность доказана в значительно меньшей степени, чем кортикостероидов).
о Протективный эффект биологических блокаторов не доказан.
Артериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия (АПИОН) является следствием гигантоклеточного артериита (ГКА). Около 50% пациентов с ГКА страдают ревматической полимиалгией (РПМ) на момент постановки диагноза, и приблизительно у 20% пациентов при РПМ развивается ГКА. РПМ характеризуется болью и скованностью в проксимальных группах мышц, чаще в области плеча и двуглавой мышцы, усиливающиеся в утренние часы при пробуждении.
Симптомы могут быть выраженными, но в большинстве случаев снижаются на фоне перорального приема низких и средних доз (начальная дозировка 15-20 мг в день) преднизолона. Причинно-следственная связь между ГКА и РПМ остается неизученной.
а) Диагностика гигантоклеточного артериита. ГКА представляет собой гранулематозный некротизирующий артериит с вовлечением крупных и средних артерий, в особенности крупных ветвей аорты и поверхностной височной артерии (ПВА), глазной, задних цилиарных и проксимальных позвоночных артерий (рис. 1). Тяжесть и степень поражения связаны с содержанием эластичных элементов в средней и наружной оболочках сосуда.
Внутричерепные артерии обычно не поражаются, так как в них небольшое количество эластических волокон. В качестве независимых факторов риска рассматриваются курение, низкий индекс массы тела и ранняя менопауза. Возраст пациентов обычно пожилой (в среднем 70 лет), до 50 лет заболевание встречается крайне редко. Женщины страдают в 4 раза чаще, чем мужчины. Диагноз как ГКА, так и РПМ, преимущественно устанавливают на основании результатов клинического обследования.
Критерии Американской коллегии ревматологов являются информативными для принятия диагностических решений (табл. 2).
• Симптомы:
о Болезненность кожи головы, которую пациенты впервые замечают при расчесывании волос.
о Головная боль, локализующаяся в лобной, затылочной или височной областях или генерализованная.
о Хронический подвывих нижней челюсти (судорожная боль при жевании), вызванный ишемией жевательных мышц — фактически является патогномоничным признаком.
о Часто встречаются такие неспецифические симптомы, как потеря веса, лихорадка, ночная потливость, недомогание и депрессия.
о Может развиваться диплопия.
о АПИОН.
• Другие признаки:
о Поверхностный височный артериит характеризуется наличием утолщенных болезненных при пальпации узловатых артерий с признаками воспаления, хотя симптомы могут не определяться (рис. 1).
о Первоначально присутствует пульсация, но позже она прекращается — это характерный признак развития ГКА, учитывая, что непульсирующая поверхностная височная артерия крайне редко встречается у здоровых лиц.
о Манифестирующим симптомом может являться паралич глазодвигательного нерва с вовлечением зрачка.
о В очень тяжелых случаях может развиваться гангрена волосистой части головы.
о Реже встречаются расслаивающие аневризмы, аортальная недостаточность, инфаркт миокарда, почечная недостаточность и инсульт ствола головного мозга.
NB! Снизить риск потери зрения второго глаза у пациентов с ишемической оптической нейропатией, связанной с височным артериитом, позволяет немедленное назначение системных кортикостероидов.
• Обследование:
о Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) часто значительно повышается, достигая значений >60 мм/ч, хотя примерно у 20% пациентов этот показатель остается в пределах нормы или на нижней границе нормы.
о Повышается уровень С-реактивного белка (СРБ).
о Клинический анализ крови. Обычно наблюдается повышение тромбоцитов и нормохромная нормоцитарная анемия.
о В трети случаев заболевания лабораторные показатели функции печени имеют отклонения от нормы.
о Аутоантитела остаются в пределах нормы.
о При подозрении на ГКА следует выполнить биопсию височной артерии (БВА). Лечение кортикостероидами нельзя откладывать до получения результатов биопсии, которая по возможности должна быть выполнена в течение 3 дней после начала приема. Системное введение стероидов продолжительностью более 7-10 дней может уменьшать гистологические признаки активности артериита, хотя и не во всех случаях. У пациентов с поражением глаз целесообразно проводить биопсию артерии с ипсилатеральной стороны.
Идеальным местом является височная область, где снижен риск повреждения нервных стволов. Необходимо удалить артериальный сегмент длиной не менее 2,5 см для получения серии последовательных срезов, поскольку участки воспаления артериальной стенки чередуются с гистологически нормальными зонами. При наличии убедительной клинической картины ГКА отрицательное заключение БВА не является показанием для прекращения лечения, так как в 15% случаев результат гистологического исследования в норме.
Биопсия контралатеральной артерии может быть положительной в 5% случаев после отрицательной первичной биопсии. Цветовое доплеровское картирование и дуплексное ультразвуковое исследование примерно в 75% случаев показывают наличие гипоэхогенного ореола вокруг просвета поверхностной височной артерии из-за отека стенки артерии, что может считаться патогномоничным признаком. Имеются убедительные доказательства, что эти исследования являются неинвазивной альтернативой БВА.
Кроме того, цветовое доплеровское картирование используется в качестве вспомогательного метода для определения локализации артерии во время биопсии в тех ситуациях, когда сосуд невозможно пропальпировать.
о Визуализация экстракраниальных крупных сосудов. Визуализация аорты с помощью ультразвукового исследования, МРА или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) проводится для исключения аневризмы или расслоения аорты при аортите. Для исключения этих потенциально опасных для жизни осложнений ГКА, риск которых значительно возрос в последние годы, рекомендовано проводить исследование сосудов в динамике.
о Визуализация плечевого сустава. Современные исследования показывают, что отдельные признаки воспаления плечевого сустава, выявленные с помощью МРТ и УЗИ, могут быть информативными в диагностике РПМ.
б) Лечение гигантоклеточного артериита без АПИОН. Лечение при отсутствии визуальных симптомов включает пероральный прием преднизолона. Обычной является начальная доза 1 мг/кг/сут. Последующая продолжительность лечения определяется изменением симптоматики и уровнем СОЭ или СРБ. Симптомы могут повторяться без соответствующего повышения СОЭ или СРБ, и наоборот.
Большинство пациентов нуждаются в лечении в течение 1-2 лет, хотя некоторым может потребоваться длительная поддерживающая терапия. Быстрая отмена обычно не рекомендована.
Дополнительная осторожность требуется, когда доза снижается до менее чем 10 мг в день. СРБ может играть важную роль в мониторинге активности заболевания, поскольку его уровень, по-видимому, падает быстрее, чем СОЭ в ответ на лечение.
в) Другие проявления:
• Окклюзия цилиоретинальной артерии может сочетаться с АПИОН (рис. 1).
• Окклюзия центральной артерии сетчатки часто сочетается с окклюзией задней цилиарной артерии с развитием хориоидальной гипоперфузии, поскольку обе эти артерии могут отходить общим стволом от глазной артерии.
• Глазной ишемический синдром вследствие поражения глазной артерии встречается редко.
• Синдром псевдо-Фостера-Кеннеди является следствием передней ишемической оптической нейропатии, при которой заболевание активно развивается на одном глазу и сочетается с контралатеральной атрофией, вторичной по отношению к предыдущему эпизоду, на парном (рис. 2).
Рисунок 2. Синдром псевдо-Фостера-Кеннеди: (А) отек диска в острой фазе; (B) на парном глазу начальная атрофия зрительного нерва
Необходимо проводить дифференциальную диагностику с истинным синдромом Фостера-Кеннеди, который встречается редко и в классическом варианте обусловлен объемным процессом в лобной доле мозга, характеризующимся ипсилатеральной компрессионной атрофией зрительного нерва и контралатеральным отеком ДЗН, вторичным по отношению к внутричерепной гипертензии.
