а) Передний лентиконус. Передний лентиконус — двусторонний осевой выступ передней поверхности хрусталика в переднюю камеру (рис. 1). Изменения, похожие на капли масла, можно увидеть при ретроиллюминации (рис. 1).
Рисунок 1. Аномалии формы хрусталика: (А) передний лентиконус; (B) изменения в виде капель масла; (C) задний лентиконус (стрелка); (D) помутнения в задней капсуле, видимые при ретроиллюминации
Почти все пациенты страдают синдромом Альпорта, который характеризуется прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью и почечной недостаточностью, связанной с аномалией базальной мембраны клубочков, также может сочетаться с катарактой, пятнами на сетчатке и задней полиморфной дистрофией роговицы.
б) Задний лентиконус. Круглый или конический выступ заднецентральной зоны хрусталика в стекловидное тело, связанный с локальным истончением или отсутствием капсулы (рис. 1). Большинство случаев являются односторонними, спорадическими и не связаны с системным заболеванием.
С возрастом выступ увеличивается в размерах, и возможно помутнение коры хрусталика. Часто встречается заднее субкапсулярное помутнение (рис. 1). Процесс развития катаракты может варьироваться, однако во многих случаях уже в младенчестве или раннем детстве наблюдают сильно помутневший белый хрусталик.
в) Лентиглобус. Лентиглобус — крайне редкая, как правило, односторонняя, генерализованная полусферическая деформация хрусталика, при которой возможно помутнение его заднего полюса.
г) Микросферофакия и микрофакия. Маленький сферический хрусталик, который может рассматриваться как изолированная семейная (аутосомно-доминантная) аномалия или в связи с рядом системных состояний, включая миндромы Марфана и Вейля-Марчезани, гиперлизинемию и врожденную краснуху (рис. 2). Сопутствующие глазные нарушения включают аномалию Петерса и семейную эктопию хрусталика и зрачка.
Осложнения включают в себя хрусталиковую миопию, сублюксацию хрусталика и полное его смещение в переднюю камеру. Микрофакия — термин, используемый для хрусталика с диаметром меньше нормы (рис. 2). Обнаруживается изолированно или у пациентов с синдромом Лоу.
д) Колобома. Колобома хрусталика характеризуется наличием насечек (сегментарного агенеза) по нижнему экватору из-за соответствующего дефекта зонулярного пояска (рис. 2). Это не истинная колобома, поскольку нет фокального отсутствия ткани в связи с нарушением закрытия глазной щели. Иногда колобома хрусталика может сочетаться с колобомой радужки или глазного дна.
