Сальный невус Jadassohn века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Сальный невус Jadassohn (синдром эпидермального невуса) — своеобразный синдром, которому уделяется много внимания в современной литературе (1-17). Сальный невус может быть изолированным новообразованием век или быть проявлением синдрома органных невусов.
Неврологические проявления синдрома органных невусов включают в себя судорожные припадки и умственную отсталость, вызываемые арахноидальными кистами и атрофией головного мозга. Наиболее известное поражение глаз при этом заболевании — эпибульбарная сложная хористома. Наиболее часто встречающееся кожное проявление синдрома органных невусов — сальный невус Jadassohn (1,2). Это врожденное кожное новообразование в более старшем возрасте перерождается в базальноклеточную карциному или другие доброкачественные или злокачественные новообразования кожи. Изменения конъюнктивы и глазного дна при этом синдроме обсуждаются ниже.
а) Клинические проявления. Сальный невус может возникать на веках или бровях как одиночное новообразование или как элемент более обширного «географического» новообразования кожи лица, заушной области и волосистой части кожи головы, а также граничащих с ними зон бровей и век. Новообразование обычно имеет цвет от коричневого до розового и четко отграниченные неправильной формы края.
При поражении волосисто части кожи головы заболевание обычно сопровождается локальной алопецией. Первоначально новообразование плоское, но с течением времени в пубертатном периоде все больше выступает над поверхностью кожи, вероятно, вследствие гиперплазии сальных желез (3-5).
б) Подходы к диагностике. Диагностика на основании типичных клинических проявлений не вызывает трудностей. Пациенту показано тщательное офтальмологическое, дерматологическое и неврологическое обследование для исключения упомянутых выше системных нарушений.
Малозаметный сальный невус в наружной части правой брови.
Ребенок с малозаметным сальным невусом верхнего века левого глаза; лучше заметен развившийся из новообразования кожный рог сразу же под бровью.
То же новообразование, что и на рисунке выше, крупным планом, виден кожный рог. Обратите внимание на сальный невус вокруг основания рога.
в) Патологическая анатомия. Гистологически выделяют три стадии сального невуса. Первая (препубертатная) фаза характеризуется гиперплазией эпителия, плотной гиперцеллюлярной стромой и отсутствием волос и сальных желез в дерме. Вторая (подростковая) фаза характеризуется акантозом, папилломатозом, гиперкератозом и гиперплазией сальных желез, открывающихся прямо на поверхность эпидермиса, а также наличием пучков недифференцированных волосяных структур в сосочковом слое дермы.
Для третьей (взрослой) фазы типично развитие доброкачественных и злокачественных новообразований кожи, особенно базальноклеточной карциномы и гидраденомы. Примерно 20% сальных невусов со временем перерождаются в базальноклеточную карциному или более редкие новообразования придатков кожи. Приблизительно 75% всех сирингоцистаденом развиваются из сальных невусов.
г) Лечение. Мелкие вызывающие косметический дефект новообразования области век удаляются хирургически с наложением первичных швов. В некоторых случаях при более крупных новообразованиях требуется пластика кожным лоскутом. Перед удалением обширных новообразований возможно применение кожных экспандеров для увеличения площади кожного лоскута и последующей пластики. Но, хотя оперативное лечение все же предпочтительнее, даже при обширном новообразовании можно ограничиться наблюдением и прибегать к хирургическому удалению только после появления каких-либо подозрительных изменений.
д) Прогноз. Новообразования кожи при синдроме сального невуса, чаще всего развивающиеся в зоне внутренней спайки век, носа и лба, обладают значительным потенциалом озлокачествления, но до настоящего времени не описано злокачественное перерождение новообразований конъюнктивы (сложные хористомы).
Микрофотография под малым увеличением того же новообразования, что и на рисунке выше. Обратите внимание на неправильной формы выступающее над поверхностью кожи гиперкератозное новообразование с большим количеством сальных желез в дерме (гематоксилин-эозин х5).
Ребенок с «географическим» сальным невусом лба, бровей, век и носа.
Сальный невус век, носа и лба, сопровождающийся сложной хористомой конъюнктивы.
е) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Ophthalmic features of the organoid nevus syndrome. Trans Am Ophthalmol Soc 1996;94:65-86.
2. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Ocular manifestations of the organoid nevus syndrome. Ophthalmology 1997;104:549-557.
3. Alfonso I, Howard C, Lopez PF, et al. Linear nevus sebaceous syndrome: a review. J Clin Neuroophthalmol 1987;7:170-177.
4. Lambert HM, Sipperley JO, Shore JW, et al. Linear nevus sebaceous syndrome. Ophthalmology 1987;94:278-282.
5. Solomon LM, Fretzin DF, Dewald RL. The epidermal nevus syndrome. Arch Dermatol 1968;97:273-285.
6. Wilkes SR, Campbell RJ, Waller RR. Ocular malformation in association with ipsilateral facial nevus of Jadassohn. Am J Ophthalmol 1981;92:344-352.
7. Roth AM, Keltner JL. Linear nevus sebaceous syndrome. J Clin Neuroophthalmol 1993;13:44-49.
8. Shields CN, Shields CL, Lin C, et al. Calcified scleral choristoma in organoid nevus syndrome simulating retinoblastoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2014;51: el-e3.
9. Kraus JN, Ramasubramanian A, Shields CL, et al. Ocular features of the organoid nevus syndrome. Retin Cases Brief Rep 2010;4:385-386.
10. Callahan AB, Jakobiec FA, Zakka FR, et al. Isolated unilateral linear epidermal nevus of the upper eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28(6): e135-e138.
11. Pushker N, Mehta M, Bajaj MS, et al. Atypical oculo-orbital complex choristoma in organoid nevus syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2006;43(2):119-122.
12. Chiu TY, Fan DS, Chu WC, et al. Ocular manifestations and surgical management of lid coloboma in a Chinese infant with linear nevus sebaceous syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2004;41:312-314.
13. Askar S, Kilinc N, Aytekin S. Syringocystadenoma papilliferum mimicking basal cell carci-noma on the lower eyelid: a case report. Acta Chir Plast 2002;44(4):117-119.
14. Mullaney PB, Weatherhead RG. Epidermal nevus syndrome associated with a complex choristoma and a bilateral choroidal osteoma. Arch Ophthalmol 1996;114:1292-1293.
15. Peer J, Ilsar M. Epibulbar complex choristoma associated with nevus sebaceous. Arch Oph-thalmol 1995;113:1301-1304.
16. Hayasaka S, Sekimoto M, Setogawa T. Epibulbar complex choristoma involving the bulbar conjunctiva and cornea. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1989;26:251-253.
17. Diven DG, Solomon AR, McNeely MC, et al. Nevus sebaceous associated with major ophthalmologic abnormalities. Arch Dermatol 1987; 123:383-386.
