МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Пигментная ксеродерма века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз

Пигментная ксеродерма — аутосомно-рецессивное заболевание, в отличие от других состояний, описанных в настоящем атласе, не является специфическим поражением век. Однако этой патологии следует уделить внимание, поскольку у больных наблюдается выраженная чувствительность к ультрафиолетовому излучению, что определяет их предрасположенность к различным раковым опухолям кожи, многие из которых поражают, в том числе, веки и конъюнктиву (1-16).

При изучении культур фибробластов кожи и лимфоцитов крови было отмечено ослабление способности к восстановлению поврежденной ДНК. Смерть обычно наступает в возрасте около 20 лет, а иногда и в возрасте 10 лет, обычно вследствие метастазирования плоскоклеточной карциномы или злокачественной меланомы кожи.

а) Клинические проявления. Выделяют шесть стадий прогрессирующей пигментной ксеродермы, но в этом атласе они не рассматриваются. На ранних стадиях на обнаженных участках кожи наблюдаются многочисленные веснушки, гиперемия и шелушение. Позже появляется мелкопятнистая пигментация с телеангиэктазиями, напоминающая лучевую дерматопатию. Последняя стадия характеризуется развитием различных злокачественных новообразований, часто во втором или третьем десятилетии жизни, в том числе плоскоклеточной карциномы, базалиомы, злокачественной меланомы и некоторых сарком (1-3). Эти множественные доброкачественные и злокачественные опухоли могут приводить к выраженным косметическим дефектам.

б) Диагноз. Диагноз пигментной ксеродермы обычно ставится на основании классических изменений кожи, описанных выше, отягощенного семейного анамнеза, или и того, и другого. У некоторых пациентов имеются сопутствующие внекожные нарушения, например, умственная отсталость, задержка роста и позднее половое созревание. Синдром de Sanctis-Cacchione характеризуется пигментной ксеродермой, умственной отсталостью, микроцефалией, карликовостью, гипогонадизмом, глухотой и атаксией.

Пигментная ксеродерма века глаза
15-летний мальчик с пигментной ксеродермой, видны шрамы после неоднократных пластик кожным лоскутом после хирургического удаления меланомы и плоскоклеточной карциномы.
Пигментная ксеродерма века глаза
Множественные новообразования на лице у афроамериканца, больного пигментной ксеродермой.
Пигментная ксеродерма века глаза
15-летний мальчик с пигментной ксеродермой, видны шрамы после неоднократных пластик кожным лоскутом после хирургического удаления меланомы и плоскоклеточной карциномы.
Пигментная ксеродерма века глаза
Фиброз конъюнктивы у пациента на рисунке выше после перенесенной ранее хирургической резекции плоскоклеточной карциномы.
Пигментная ксеродерма века глаза
Тот же пациент, что и на рисунке выше в возрасте 24 лет, прогрессирующая пигментная ксеродерма, рубцевание кожи на лице.
Пигментная ксеродерма века глаза
Конъюнктивальный фиброз у того же пациента, что и на рисунке выше, в центральной зоне развивается розовая плоскоклеточная карцинома.

в) Патологическая анатомия. Гистологически ранние стадии заболевания характеризуются неспецифическими изменениями: гиперкератозом и гиперпигментацией базального слоя эпидермиса. После этого развиваются неправильной формы участки гиперпигментации с акантозом и атипичной направленной вниз пролиферацией эпидермиса, как это наблюдается и при актиническом кератозе. Последние стадии характеризуются развитием указанных выше новообразований (5).

г) Лечение. В основном лечение пигментной ксеродермы заключается в исключении воздействия солнечного света, использовании крема от загара, защищающей от солнца одежды, очков с ультрафиолетовыми фильтрами, а также в раннем удалении предраковых и злокачественных новообразований кожи. Некоторые авторы опубликовали большое количество работ о лечении новообразований на ранних стадиях с помощью местных и пероральных препаратов (2,3). Специальные методы лечения заболевания в этом атласе не обсуждаются.

д) Прогноз. Как и при лучевой блефаропатии, при пигментной ксеродерме также отмечается предрасположенность к развитию плоскоклеточной карциномы, базалиомы, злокачественной меланомы и других злокачественных новообразований кожи век и конъюнктивы.

е) Список использованной литературы:
1. Newsome DA, Kraemer КН, Robbins JH. Repair of DNA in xeroderma pigmentosum conjunctiva. Arch Ophthalmol 1975;93:660-662.
2. Kraemer KH, DiGiovanna JJ, Moshell AN, et al. Prevention of skin cancer in xeroderma pig-mentosum with the use of oral isotretinoin. N Engl J Med 1998;318: 1633-1637.
3. Kraemer KH, DiGiovanna JJ. Topical enzyme therapy for skin diseases? J Am Acad Dermatol 2002;46:463-466.
4. Brooks BP, Thompson AH, Bishop RJ, et al. Ocular manifestations of xeroderma pigmentosum: longterm follow-up highlights the role of DNA repair in protection from sun damage. Oph-thalmology 2013; 120(7): 1324-1336.
5. Ramkumar HL, Brooks BP, Cao X, et al. Ophthalmic manifestations and histopathology of xeroderma pigmentosum: two clinicopathological cases and a review of the literature. Surv Ophthalmol 2011 ;56(4):348—361.
6. Alfawaz AM, Al-Hussain HM. Ocular manifestations of xeroderma pigmentosum at a tertiary eye care center in Saudi Arabia. Ophthal Plast Reconstr Surg 2011;27(6): 401-404.
7. Touzri RA, Mohamed Z, Khalil E, et al. Ocular malignancies of xeroderma pigmentosum: clinical and therapeutic features. Ann Dermatol Venereol 2008;135(2):99-104.
8. Dollfus H, Porto F, Caussade P, et al. Ocular manifestations in the inherited DNA repair disorders. Surv Ophthalmol 2003;48(1):107-122.
9. Goyal JL, Rao VA, Srinivasan R, et al. Oculocutaneous manifestations in xeroderma pigmentosa. Br J Ophthalmol 1994;78(4):295-297.
10. Paridaens AD, McCartney AC, Hungerford JL. Premalignant melanosis of the conjunctiva and the cornea in xeroderma pigmentosum. Br J Ophthalmol 1992;76(2): 120-122.
11. Kheirkhah A, Ghaffari R, Kaghazkanani R, et al. A combined approach of amniotic membrane and oral mucosa transplantation for fornix reconstruction in severe symblepharon. Cornea 2013;32(2): 155—160.
12. Gaasterland DE, Rodrigues MM, Moshell AN. Ocular involvement in xeroderma pigmentosum. Ophthalmology 1982;89:980-986.
13. Kamal S, Bodh SA, Kumar S, et al. Orbital myiasis complicating squamous cell carcinoma in xeroderma pigmentosum. Orbit 2012;31(2):137—139.
14. El-HayekM, Lestringant GG, Frossard PM. Xeroderma pigmentosum in four siblings with three different types of malignancies simultaneously in one. J Pediatr Hematol Oncol 2004;26(8):473-475.
15. Calugaru M, Barsu M. Exuberant epibulbar tumor penetrating into the orbit in xeroderma pigmentosum. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1992;230(4):352-357.
16. Hertle RW, Durso F, Metzler JP, et al. Epibulbar squamous cell carcinomas in brothers with Xeroderma pigmentosa. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1991;28(6):350-353.

- Также рекомендуем "Сальный невус Jadassohn века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.5.2020

Оглавление темы "Новообразования век глаз.":
  1. Плоскоклеточная папиллома века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
  2. Себорейный кератоз века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
  3. Инвертированный фолликулярный кератоз века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
  4. Псевдоэпителиоматозная гиперплазия века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
  5. Кератоакантома века глаза и неспецифический кератоз век: признаки, гистология, лечение, прогноз
  6. Актинический кератоз века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
  7. Лучевая блефаропатия: признаки, гистология, лечение, прогноз
  8. Пигментная ксеродерма века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
  9. Сальный невус Jadassohn века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
  10. Базальноклеточная карцинома века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.