Посттрансплантационное лимфопролиферативное расстройство (posttransplant lymphoproliferative disorder — PTLD) — важное патологическое состояние, развивающееся вследствие поликлональной и/или моноклональной лимфоцитарной пролиферации примерно в 3% случаев у пациентов, которым была выполнена трансплантация органов, получающих интенсивную им-муносупрессивную терапию (1-10). Некоторые из этих больных в прошлом перенесли инфекцию вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus — EBV); также методами Southern-блоттинга, полимеразной цепной реакции и гибридизации in situ вирус Эпштейна-Барр выявляется в пораженных тканях (3-10).
Вирус поражает различные ткани — центральную нервную систему, желудочно-кишечный тракт, шейные лимфоузлы и миндалины, но все же чаще диагностировалось поражение области глаз, в том числе конъюнктивы и глазницы (5-10).
а) Клиническая картина. Посттрансплантационное лимфопролиферативное расстройство может развиваться в глазнице, на веках, конъюнктиве, сосудистой оболочке и сетчатке. Посттрансплантационное лимфопролиферативное расстройство конъюнктивы клинически выглядит так же, как и другие описанные выше лимфоидные новообразования, и мы не будем здесь подробно останавливаться на этом вопросе. Это состояние следует подозревать при выявлении у любого пациента, получающего иммуносупрессивную терапию после трансплантации органа, новообразования конъюнктивы «цвета лосося».
Показан случай посттрансплантационного лимфопролиферативного расстройства на фоне инфекции вируса Эпштейна-Барр.
Внешний вид маленького мальчика, наблюдается образование в области внутренней спайки век. Шесть месяцев назад пациент перенес пересадку почки по поводу рефлюск-нефропатии и гиподисплазии (почки).
Красно-розовое образование в области внутренней спайки век, крупным планом.
Внешний вид образования во время его удаления.
Гистологический препарат, видны пласты аномальных лимфоидных и плазматических клеток (гематоксилин-эозин, х200).
При иммуногистохимическом исследовании наблюдается положительная реакция на CD20 (х250).
Положительная реакция гибридизации in situ на вирус Эпштейна-Барр, наблюдается окрашивание ядер в черный цвет (х250).
б) Патологическая анатомия. Хотя гистологические и иммуногистохимические характеристики этих образований варьируют, они состоят из лимфоцитов В-клеточного ростка; встречаются как высокодифференцированные, так и низкодифференцированные опухоли. Предложенная патологоанатомическая классификация посттрансплантационного лимфопролиферативного расстройства может использоваться для прогнозирования (4).
в) Лечение. Лечение поражения конъюнктивы при посттрансплантационном лимфопролиферативном расстройстве определяется распространенностью поражения и результатами гистологического исследования. Следует попытаться ослабить иммуносупрессию и позволить иммунной системе хозяина восстановиться. Как и при других лимфоидных опухолях глазницы мелкие локализованные новообразования иссекаются, а при крупных образованиях для подтверждения диагноза выполняется биопсия и проводится лучевая терапия. Новые схемы терапии включают в себя назначение ритуксимаба (3). Прогноз зависит от распространенности процесса, некоторые пациенты полностью выздоравливают, у других заболевание приводит к летальному исходу.
г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Demirci Н, Karatza Е, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004;111; 1747-1754.
2. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004;49:3-24.
3. Iu LP, Yeung JC, Loong F, et al. Successful treatment of intraocular posttransplant lymphoproliferative disorder with intravenous rituximab. Pediatr Blood Cancer 2015;62:169-172.
4. Knowles DM, Cesarman E, Chadburn A, et al. Correlative morphologic and molecular genetic analysis demonstrates three distinct categories of posttransplantation lymphoproliferative disorders. Blood 1995;85:552-565.
5. Strazzabosco M, Corneo B, Iemmolo RM, et al. Epstein-Barr virus-associated post-transplant lympho-proliferative disease of donor origin in liver transplant recipient. J Hepatol 1997;269:26-34.
6. Douglas RS, Goldstein SM, Katowitz JA, et al. Orbital presentation of posttransplantation lymphoproliferative disorder: a small case series. Ophthalmology 2002;109: 2351-2355.
7. Pomeranz HD, McEvoy LT, Lueder GT. Orbital tumor in a child with posttransplantation lymphoproliferative disorder. Arch Ophthalmol 1996;114:1422-1423.
8. Clark WL, Scott IU, Murray TG, et al. Primary intraocular posttransplantation lymphoproliferative disorder. Arch Ophthalmol 1998;116:1667-1669.
9. Chan SM, Hutnik CM, Heathcote JG, et al. Iris lymphoma in a pediatric cardiac transplant recipient: clinicopathologic findings. Ophthalmology 2000;107: 1479-1482.
10. Walton RC, Onciu MM, Irshad FA, et al. Conjunctival pos-transplantation lymphoproliferative disorder. Am J Ophthalmol 2007;143:1050-1051.
