Персистирующее первичное гиперпластическое стекловидное тело (PHPV; персистирующая эмбриональная сосудистая сеть, PFV) также может вызывать лейкокорию и симулировать болезнь Коатса. В отличие от ретинобластомы оно обычно сопутствует микрофтальму и присутствует с рождения, патология почти всегда односторонняя и не семейная.
Встречаются как легкие, так и тяжелые формы персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела, в последнем случае эта аномалия часто вызывает тотальную вторичную отслойку сетчатки и слепоту. Характерные признаки этого заболевания включают в себя удлиненные цилиарные отростки, стянутые к центру и фиксированные к ретролентальному образованию, и прогрессирующую катаракту; мутный хрусталик может подвергаться спонтанной резорбции.
Врожденная ретролентальная фиброваскулярная ткань, стянутые к центру цилиарные отростки и вторичная катаракта почти никогда не встречается при ретинобластоме.
Микрофтальм, катаракта и задние синехии глаза, с выраженным персистирующим первичным гиперпластическим стекловидным телом.
УЗИ глаза, показанного на рисунке выше. С помощью УЗИ бывает трудно дифференцировать персистирующую гиалоидную систему от фиксированной отслойки сетчатки.
Передний отрезок глазного яблока молодого пациента. Глаз слеп с младенчества. Отмечаются плотная белая катаракта и стянутые к центру цилиарные отростки позади зрачкового края радужки. Слепой глаз был энуклеирован по косметическим соображениям.
Хрусталик и цилиарное тело глаза, показанного на рисунке выше, после энуклеации, вид сзади: катаракта оказалась крайне маленьких размеров вследствие спонтанной резорбции хрусталика - хорошо известного признака персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела.
Очень маленький вследствие спонтанной резорбции мутный хрусталик с фиксированной к его краям, оттянутой к центру тканью цилиарного тела, вид сбоку. В стекловидном теле непосредственно позади мутного хрусталика сохраняется резидуальный гиалоидный канал (вертикальные линии).
Микропрепарат переднего отрезка того же глаза: отмечаются характерно стянутые к центру цилиарные отростки, фиксированные к маленькому хрусталику (у правого края фото).
ПЕРСИСТИРУЮЩЕЕ ПЕРВИЧНОЕ ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКОЕ СТЕКЛОВИДНОЕ ТЕЛО: КЛИНИЧЕСКИЕ И ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
В этом глазу с легкой формой персистирующей эмбриональной сосудистой сети выявляются точка Миттендорфа (белое пятно) и едва видимая гиалоидная артерия.
При флюоресцентной ангиографии визуализируется гиалоидная артерия (не в фокусе), тянущаяся от диска зрительного нерва до точки Миттендорфа и переходящая на задней поверхности хрусталика в сосудистую оболочку хрусталика (tunica vasculosa lentis) - все это признаки персистирующей эмбриональной сосудистой сети.
Лейкокория правого глаза у ребенка с персистирующим гиперпластическим первичным стекловидным телом. Обратите внимание на легкий микрофтальм пораженного глаза.
Правый глаз крупным планом: наблюдается плотная вторичная катаракта и характерно оттянутые к ретролентальному объемному образованию цилиарные отростки.
Макропрепарат глаза с персистирующим первичным гиперпластическим стекловидным телом и тотальной вторичной отслойкой сетчатки. Когда персистирующее первичное стекловидное тело приводит к тотальной отслойке сетчатки, надежд на восстановление зрительных функций уже не остается.
Микропрепарат персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела: отмечаются ретролентальное фиброваскулярное объемное образование, вторичная катаракта, стянутые к центру цилиарные отростки и смещенная кпереди от pars plana сетчатка (гематоксилин-эозин, х3).
Список использованной литературы:
1. Shields CL, Schoenfeld Е, Kocher К, et al. Lesions simulating retinoblastoma (pseudoretinoblastoma) in 604 cases. Ophthalmology 2013; 120:311-316.
