МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому

Персистирующее первичное гиперпластическое стекловидное тело (PHPV; персистирующая эмбриональная сосудистая сеть, PFV) также может вызывать лейкокорию и симулировать болезнь Коатса. В отличие от ретинобластомы оно обычно сопутствует микрофтальму и присутствует с рождения, патология почти всегда односторонняя и не семейная.

Встречаются как легкие, так и тяжелые формы персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела, в последнем случае эта аномалия часто вызывает тотальную вторичную отслойку сетчатки и слепоту. Характерные признаки этого заболевания включают в себя удлиненные цилиарные отростки, стянутые к центру и фиксированные к ретролентальному образованию, и прогрессирующую катаракту; мутный хрусталик может подвергаться спонтанной резорбции.

Врожденная ретролентальная фиброваскулярная ткань, стянутые к центру цилиарные отростки и вторичная катаракта почти никогда не встречается при ретинобластоме.

Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
Микрофтальм, катаракта и задние синехии глаза, с выраженным персистирующим первичным гиперпластическим стекловидным телом.
Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
УЗИ глаза, показанного на рисунке выше. С помощью УЗИ бывает трудно дифференцировать персистирующую гиалоидную систему от фиксированной отслойки сетчатки.
Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
Передний отрезок глазного яблока молодого пациента. Глаз слеп с младенчества. Отмечаются плотная белая катаракта и стянутые к центру цилиарные отростки позади зрачкового края радужки. Слепой глаз был энуклеирован по косметическим соображениям.
Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
Хрусталик и цилиарное тело глаза, показанного на рисунке выше, после энуклеации, вид сзади: катаракта оказалась крайне маленьких размеров вследствие спонтанной резорбции хрусталика - хорошо известного признака персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела.
Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
Очень маленький вследствие спонтанной резорбции мутный хрусталик с фиксированной к его краям, оттянутой к центру тканью цилиарного тела, вид сбоку. В стекловидном теле непосредственно позади мутного хрусталика сохраняется резидуальный гиалоидный канал (вертикальные линии).
Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
Микропрепарат переднего отрезка того же глаза: отмечаются характерно стянутые к центру цилиарные отростки, фиксированные к маленькому хрусталику (у правого края фото).

ПЕРСИСТИРУЮЩЕЕ ПЕРВИЧНОЕ ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКОЕ СТЕКЛОВИДНОЕ ТЕЛО: КЛИНИЧЕСКИЕ И ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
В этом глазу с легкой формой персистирующей эмбриональной сосудистой сети выявляются точка Миттендорфа (белое пятно) и едва видимая гиалоидная артерия.
Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
При флюоресцентной ангиографии визуализируется гиалоидная артерия (не в фокусе), тянущаяся от диска зрительного нерва до точки Миттендорфа и переходящая на задней поверхности хрусталика в сосудистую оболочку хрусталика (tunica vasculosa lentis) - все это признаки персистирующей эмбриональной сосудистой сети.
Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
Лейкокория правого глаза у ребенка с персистирующим гиперпластическим первичным стекловидным телом. Обратите внимание на легкий микрофтальм пораженного глаза.
Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
Правый глаз крупным планом: наблюдается плотная вторичная катаракта и характерно оттянутые к ретролентальному объемному образованию цилиарные отростки.
Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
Макропрепарат глаза с персистирующим первичным гиперпластическим стекловидным телом и тотальной вторичной отслойкой сетчатки. Когда персистирующее первичное стекловидное тело приводит к тотальной отслойке сетчатки, надежд на восстановление зрительных функций уже не остается.
Примеры персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела (PHPV; персистирующей эмбриональной сосудистой сети, PFV) симулирующего ретинобластому
Микропрепарат персистирующего первичного гиперпластического стекловидного тела: отмечаются ретролентальное фиброваскулярное объемное образование, вторичная катаракта, стянутые к центру цилиарные отростки и смещенная кпереди от pars plana сетчатка (гематоксилин-эозин, х3).

Список использованной литературы:
1. Shields CL, Schoenfeld Е, Kocher К, et al. Lesions simulating retinoblastoma (pseudoretinoblastoma) in 604 cases. Ophthalmology 2013; 120:311-316.

- Также рекомендуем "Примеры семейной эксудативной витриоретинопатии симулирующей ретинобластому"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.6.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: