Примеры болезни Коатса симулирующей ретинобластому
Болезнь Коатса - идиопатическая состояние, характеризуемое врожденной телеангиэктазией, обычно одностороннее, диагностируемое чаще всего у молодых мужчин. Оно сопровождается интраретинальной или субретинальной экссудацией и вызывает отслойку сетчатки. Болезнь Коатса может вызывать формирование локализованного объемного образования (экссудата, не опухоли), симулирующего ретинобластому, или тотальную отслойку сетчатки, симулирующую экзофитный вариант опухоли. В отличие от ретинобластомы при болезни Коатса наблюдается неправильной формы светлая шарообразная телеангиэктазия на периферии глазного дна и интраретинальная или субретинальная экссудация желтого цвета. Ретинальные сосуды обычно идут по поверхности отслоенной сетчатки, а не погружаются в ткань опухоли, как это наблюдается при ретинобластоме.
Экссудация в макулярной зоне при болезни Коатса. Такая экссудация, на некотором расстоянии от периферического новообразования, почти никогда не встречается при нелеченной ретинобластоме, но очень характерна для болезни Коатса.
Более обширная экссудация в макулярной области при болезни Коатса.
Периферическая телеангиэктазия и отслойка сетчатки при болезни Коатса. Наблюдается неравномерность калибра кровеносных сосудов, что очень редко бывает при ретинобластоме.
Тотальная отслойка сетчатки, вызванная болезнью Коатса. Желтый цвет субретинальных отложений указывает на скопления липидов. Субретинальные отложения при экзофитной ретинобластоме обычно имеют бело-серую окраску.
Флюоресцентная ангиограмма пациента с болезнью Коатса и тотальной отслойкой сетчатки: наблюдается характерная телеангиэктазия.
УЗИ при болезни Коатса: наблюдается тотальная воронкообразная отслойка сетчатки, но объемное образование, обычно выявляемое при ретинобластоме, отсутствует.
ВЫРАЖЕННАЯ БОЛЕЗНЬ КОАТСА, СИМУЛИРУЮЩАЯ РЕТИНОБЛАСТОМУ: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И РЕЗУЛЬТАТЫ ФЛЮОРЕСЦЕНТНОЙ АНГИОГРАФИИ
Как правило, у детей с болезнью Коатса на пораженном глазу возникает желтый зрачковый рефлекс (ксантокория), тогда как ретиноб-ластома обычно проявляется белым зрачковым рефлексом (лейкокория). Однако встречаются случаи, когда дифференциальная диагностика на основании цвета зрачка затруднена. Поэтому окончательный диагноз ставится по результатам офтальмоскопии, ультразвукового исследования, флюоресцентной ангиографии и, возможно, других исследований.
Ксантокория (желтый зрачковый рефлекс) у ребенка с болезнью Коатса левого глаза.
Ксантокория у ребенка с болезнью Коатса правого глаза.
Вид глазного дна при тотальной отслойке сетчатки, вызванной болезнью Коатса. Обратите внимание на субретинальное отложение желтого субстрата и телеангиэктазии кровеносных сосудов в нижней части фото.
Флюоресцентная ангиограмма образования, показанного на рисунке выше: хорошо вина телеангиэктазия сетчатки.
Картина развитой выраженной отслойки сетчатки, вызванной болезнью Коатса.
Флюоресцентная ангиограмма образования, показанного на рисунке выше: хорошо видна телеангиэктазия сетчатки.
БОЛЕЗНЬ КОАТСА: КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КОРРЕЛЯЦИЯ
Как и ретинобластома, болезнь Коатса может вызывать тотальную отслойку сетчатки и неоваскулярную глаукому и требовать энуклеации пораженного глаза. В некоторых случаях энуклеация выполняется из-за того, что полностью исключить ретинобластому не удалось. В проиллюстрированных ниже случаях диагноз болезни Коатса был очевиден, но из-за неоваскулярной глаукомы и сильных болей в глазу пришлось прибегнуть к энуклеации.
Тотальная отслойка сетчатки и неоваскуляризация радужки на фоне болезни Коатса. Ребенок испытывал сильные боли, вызванные неоваскулярной глаукомой.
УЗИ: выявляется тотальная отслойка спаянной позади хрусталика сетчатки, но признаки объемного образования заднего отрезка глазного яблока отсутствуют.
Макропрепарат энуклеированного глаза: отмечается тотальная отслойка сетчатки и экссудат желтого цвета, заполняющий субретинальное пространство.
Микропрепарат глазного яблока при малом увеличении: видна тотальная отслойка сетчатки и гомогенный эозинофильный экссудат, заполняющий субретинальное пространство.
Микропрепарат утолщенной отслоенной сетчатки: отмечаются крупные расширенные кровеносные сосуды и выраженное утолщение сетчатки вследствие интраретинальной экссудации (гематоксилин-эозин, х50).
Микропрепарат субретинального эозинофильного экссудата. В толще экссудата видны пенистые клетки (заполненные липидами макрофаги) и щелевидные пространства, оставшиеся после растворившегося при фиксации холестерина -типичные признаки болезни Коатса (гематоксилин-эозин, х100).
У пациентов с болезнью Коатса передняя камеры обычно прозрачна. Однако в далекозашедших случаях может наблюдаться гифема вследствие неоваскуляризации радужки или холестероз передней камеры при отсутствии гифем в анамнезе. Ниже проиллюстрирован такой случай.
Аномальный зрачковый рефлекс правого глаза у ребенка 19 месяцев.
Левый глаз крупным планом: видно, что передняя камера заполнена желтым веществом, преломляющим свет.
Макропрепарат энуклеированного глазного яблока: наблюдается холестероз передней камеры и тотальная экссудативная отслойка сетчатки, субретинальное пространство заполнено таким же преломляющим свет веществом.
Передний отрезок глаза, показанного на рисунке выше, под большим увеличением.
Маленький мальчик с выраженной болезнью Коатса: наблюдается тотальная отслойка сетчатки.
После нескольких инъекций бевацизумаба, выполненных в другом лечебном учреждении, передняя камера заполнилась холестерином.
Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, et al. Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 2001,131:561 -571.
2. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, et al. Classification and management of Coats' disease. The 2000 Proctor Lecture. Am J Ophthalmol 2001;131:572-583.
3. Shields JA, Shields CL. Differentiation of Coats' disease and retinoblastoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2001;38:262-266.
4. Shields JA, Shields CL. Review: Coats disease. The 2001 LuEsther Mertz Lecture. Retina 2002; 22:80-91.
5. Shields JA, Eagle RC Jr, Fammartino J, et al. Coats disease as a cause of anterior chamber cholesterolosis. Arch Ophthalmol 1 995; 1 1 3:975-977.
6. Patel AK, Murphy M, Shields CL. Picture of the month. Anterior chamber cholesterolosis in Coats disease. Arch Pediatr Adolesc Med 2011; 165:1 131-1132.
