Источником доброкачественной и злокачественной эпителиом (аденом) также может становиться и пигментный эпителий цилиарного тела (1-19). Обычно эти опухоли клинически и гистологически несколько отличаются от эпителиом пигментного эпителия радужки и сетчатки и меланомы цилиарного тела.
а) Клиническая картина. В нашей серии наблюдений из восьми случаев этой нечасто встречающейся опухоли, средний возраст на момент постановки диагноза составлял 51 год (от 8 до 73 лет) (1). Наблюдались только односторонние и солитарные опухоли, расовой или половой предрасположенности не отмечено. Диагнозом направления в семи случаях была меланома и в одном случае - киста цилиарного тела. Ни один пациент не был направлен на дообследование с правильным диагнозом эпителиомы или аденомы пигментного эпителия цилиарного тела.
На основании результатов клинического обследования мы с высокой вероятностью выставили предварительный диагноз эпителиомы пигментного эпителия цилиарного тела. Клинически эпителиома цилиарного тела обычно имеет темно-коричневую окраску. Как правило, это куполообразное новообразование с крутыми краями; однако эта опухоль никогда не принимает грибовидную форму. Часто это новообразование имеет бугристую шероховатую поверхность. Даже несмотря на то, что эти опухоли обычно цитологически доброкачественны, они могут демонстрировать медленный рост и вызывать подвывих хрусталика, прорастать в переднюю камеру и осложняться вторичной глаукомой, кровоизлияниями в стекловидное тело и отслойкой сетчатки, так же, как и меланома цилиарного тела.
В отдельных публикациях описываются опухоли пигментного эпителия цилиарного тела у маленьких детей. Обычно они сопутствуют другим врожденным аномалиям глаза и, вероятно, представляют собой редко встречающиеся врожденные, а не приобретенные, новообразования.
ЭПИТЕЛИОМА (АДЕНОМА) ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА
Хотя эпителиома пигментного эпителия цилиарного тела обычно пигментирована, иногда она может иметь беспигментные участки.
Эпителиома пигментного эпителия цилиарного тела у женщины 73 лет. Была заподозрена аденома пигментного эпителия, но также не исключалась и меланома.
Микропрепарат резецированного новообразования: отмечается характерная форма - опухоль на ножке на маленьком основании. Ткань опухоли содержит многочисленные мелкие кисты (гематоксилин-эозин, х15).
Опухоль цилиарного тела у афроамериканки, ультразвуковая биомикроскопия. Сфотографировать новообразование не удалось, поскольку в том же квадранте развилась корковая катаракта. Наиболее вероятным клиническим диагнозом была эпителиома пигментного эпителия цилиарного тела.
Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше, после его удаления методом частичной послойной иридоциклэктомии. Обратите внимание на неоднородную пигментацию округлого, четко отграниченного образования.
Микропрепарат того же новообразования: в поле зрения видны чередующиеся зоны пигментированных и беспигментных клеток (гематоксилин-эозин, х50).
Микропрепарат того же новообразования: видны лишь минимально пигментированные эпителиальные клетки (гематоксилин-эозин, х100).
ЭПИТЕЛИОМА (АДЕНОМА) ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА, ПРОРАСТАЮЩАЯ В ЗАДНЕМ НАПРАВЛЕНИИ В ПИГМЕНТНЫЙ ЭПИТЕЛИЙ СЕТЧАТКИ
Некоторые аденомы, как представляется, развиваются в пигментном эпителии цилиарного тела и разрастаются в заднем направлении в пигментный эпителий сетчатки. В таких случаях выполняется резекция опухоли методом частичной послойной циклохориоретинэктомии. Ниже приведен пример клинико-патологической корреляции такой опухоли.
Фото глазного дна мужчины 52 лет: отмечается периферическое пигментированное геморрагическое образование, выше которого заметно кровоизлияние в стекловидное тело.
Поздняя фаза флюоресцентной ангиографии наблюдаются нечетко очерченные участки пятнистой гиперфлюоресценции объемного образования.
УЗИ: определяется резко проминирующее акустически плотное объемное образование.
Микропрепарат удаленного при циклохориоидэктомии новообразования при малом увеличении.
При гистологическом исследовании опухоли определяются пигментные клетки и многочисленные прозрачные кистозные полости (гематоксилин-эозин, х200).
Фото глазного дна через два года после операции: края зоны оперативного вмешательства чистые, рецидив отсутствует.
б) Диагностика. Из-за локализации опухоли позади радужки при флюоресцентной ангиографии визуализация аденомы пигментного эпителия цилиарного тела затруднена. Как правило, наблюдается гипофлюоресценция опухоли в фазы заполнения и слабое прокрашивание новообразования в конце исследования. При ультразвуковом А-сканировании отмечается высокая эхогенность ткани новообразования, а при В-сканировании - высокая акустическая плотность опухоли. Ультразвуковая биомикроскопия позволяет дифференцировать солидную опухоль от кистозных новообразований (3).
При диафаноскопии опухоль не пропускает свет. При исследовании биоптата, полученного при тонкоигольной аспирационной биопсии, выявляются пигментные эпителиальные клетки, указывающие на происхождение опухоли из пигментного эпителия (4).
в) Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании эпителиома пигментного эпителия цилиарного тела представляет собой темно-коричневое или черное куполообразное новообразование с крутыми краями. При микроскопии видно, что образование имеет ножку и растет из небольшого по площади основания. Опухоль обычно локализуется на внутренней поверхности цилиарного тела и не прорастает в его строму. Поражение стромы указывает на малигнизацию опухоли.
Характерным микроскопическим признаком является наличие в клетках с цитоплазмой, заполненной крупными сферическими меланосомами, многочисленных округлых или овальных прозрачных вакуолей, содержащих гиалуронидаза-резистентный кислый мукополисахарид. Микрокистозное строение эпителиомы пигментного эпителия цилиарного тела отличается от строения аналогичной опухоли пигментного эпителия сетчатки, образованной большим количеством эпителиальных тяжей и не содержащей микрокист.
В некоторых участках опухоли наблюдаются менее пигментированные крупные эпителиальные клетки с одинаковыми центральными ядрами и несколько более заметными ядрышками. Может отмечаться легкая атипия клеток, но митотические фигуры встречаются редко. Эпителиома пигментного эпителия цилиарного тела классифицируется как доброкачественная или злокачественная на основании цитологической картины и местной инвазивности опухоли.
г) Лечение. Лечение эпителиомы пигментного эпителия цилиарного тела зависит от размеров и распространенности опухоли (1,5, 6). Поскольку клинически опухоль обычно принимают за меланому цилиарного тела, зачастую ее и лечат как меланому. Вероятно, в некоторых случаях эпителиомы пигментного эпителия цилиарного тела, ошибочно принятые за меланомы, лечились с применением радиоактивного аппликатора. Однако чувствительность этой опухоли к радиации точно не установлена. Небольшое бессимптомно существующее новообразование, симптоматика которого с большой уверенностью позволяет поставить предварительный диагноз эпителиомы, требует лишь периодического наблюдения.
При более крупных опухолях и достаточно высоких зрительных функциях пораженного глаза оптимальным методом лечения является хирургическая резекция новообразования (5,6). Крупные опухоли, вызвавшие развитие вторичной глаукомы и других осложнений могут потребовать выполнения энуклеации. Прогноз для зрения определяется размерами опухоли, прогноз для жизни благоприятный.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Gunduz К, et al. Adenoma of the ciliary body pigment epithelium. The 1998 Albert Ruedemann Sr. Memorial Lecture. Part 1. Arch Ophthalmol 1999;117:592-597.
2. Shields CL, Shields JA, Shields MB, et al. Prevalence and mechanisms of secondary intraocular pressure elevation in eyes with intraocular tumors. Ophthalmology 1987;94(7):839-846.
3. Bianciotto C, Shields CL, Guzman JM, et al. Assessment of anterior segment tumors with ultrasound biomicroscopy versus anterior segment optical coherence tomography in 200 cases. Ophthalmology 2011;118(7): 1297-1302.
4. Shields JA, Shields CL, Ehya H, et al. Fine needle aspiration biopsy of suspected intraocular tumors. The 1992 Urwick Lecture. Ophthalmology 1993;100:1677-1684.
5. Shields JA, Shields CA. Surgical approach to lamellar sclerouvectomy for posterior uveal melanomas: the 1986 Schoenburg lecture. Ophthalmic Surg 1988;19:774-780.
6. Shields JA, Shields CL, Shah P, et al. Partial lamellar sclerouvectomy for ciliary body and choroidal tumors. Ophthalmology 1991;98:971-983.
7. Streeten BW, McGraw JL. Tumor of the ciliary pigment epithelium. Am J Ophthalmol 1972;74:420-429.
8. Wilensky JT, Holland MG. A pigmented tumor of the ciliary body. Arch Ophthalmol 1974;92:219-220.
9. Naumann G, Volcker HE, Lerche W. Adenom des pigmentierten ciliarepithels. Klinische, histochemische und elektronenmikroskopische befunde und literatur-ubersicht. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1976;198:245-258.
10. Chang M, Shields JA, Wachtel DL. Adenoma of the pigmented epithelium of the ciliary body simulating a malignant melanoma. Am J Ophthalmol 1979;88:40-44.
11. Dryja TP, Zakov ZN, Albert DM. Adenocarcinoma arising from the epithelium of the iris and ciliary body. Int Ophthalmol Clin 1980;20:177-190.
12. Papale JJ, Akiwama K, Hirose T, et al. Adenocarcinoma of the ciliary body pigment epithelium in a child. Arch Ophthalmol 1984; 102:100-103.
13. Lieb WE, Shields JA, Eagle RC, et al. Cystic adenoma of the pigmented ciliary epithelium: clinical, pathological and immunohistochemical findings. Ophthalmology 1990;97:1489-1493.
14. Campochiaro PA, Gonzalez-Fernandez F, Newman SA, et al. Ciliary body adenoma in a 10-year-old girl who had a rhabdomyosarcoma. Arch Ophthalmol 1992;110:681-683.
15. Greenburg PB. Haik BG, Martin PC. A pigmented adenoma of the ciliary epithelium examined by magnetic resonance imaging. Am J Ophthalmol 1995;120:679-681.
16. Rennie IG, Faulkner MK, Parsons MA. Adenoma of the pigmented ciliary epithelium. Br J Ophthalmol 1997;78:484-485.
17. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Progressive growth of benign adenoma of the pigment epithelium of the ciliary body. Arch Ophthalmol 2001;119:1859-1861.
18. Dinakaran S, Rundle PA, Parsons MA, et al. Adenoma of ciliary pigment epithelium: a case series. Br J Ophthalmol 2003;87(4):504-505.
19. Elizalde J, Ubia S, Barraquer RI. Adenoma of the nonpigmented ciliary epithelium. Eur J Ophthalmol 2006;16(4):630-633.
