Задокументированы редкие случаи развития злокачественной эпителиомы из очага врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки. Как и доброкачественная эпителиома ПЭС, эта опухоль обычно высокодифференцированная и не имеет тенденции к метастази-рованию. Ниже проиллюстрирован такой случай.
На схеме глазного дна (январь 1997г.) изображено красновато-желтое объемное образование, развившееся в зоне врожденной гипертрофии ПЭС у женщины средних лет.
Фото глазного дна пациентки в январе 1997 г..
Фото глазного дна (конец 1999 г.): наблюдается красновато-желтое новообразование, развившееся в зоне врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки, прорастающее вышележащее стекловидное тело и вызвавшее появление субретинальных экссудатов. Была выполнена частичная послойная циклохориоидэктомия, новообразование удалено.
На макропрепарате определяется амеланотическое объемное образование с интенсивно пигментированной центральной зоной.
Микропрепарат опухоли: отмечаются сходство клеток опухоли и эпителиоцитов, наличие пигмента в цитоплазме и толстые базальные мембраны (гематоксилин-эозин, х200).
Монослой интенсивно пигментированных эпителиальных клеток возле основания опухоли-зона врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки. Обратите внимание на резкий переход между этой зоной и вышележащим объемным образованием (гематоксилин-эозин, х250). Морфологами, специализирующимися в области заболеваний глаз, новообразование было классифицировано как высокодифференцированная аденокарцинома-злокачественная эпителиома, развившаяся из очага врожденной гипертрофии ПЭС.
АГРЕССИВНЫЙ ВАРИАНТ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ЭПИТЕЛИОМЫ ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ СЕТЧАТКИ
В некоторых случаях злокачественная эпителиома пигментного эпителия сетчатки ведет себя очень агрессивно, заполняет глазное яблоко и прорастает в экстраокулярные ткани.
Внешний вид правого глаза пациентки 77 лет: отмечаются паннус и полное помутнение роговицы. Глаз слепой в течение нескольких лет.
Внешний вид того же глаза год спустя: отмечаются правосторонний экзофтальм и геморрагическое объемное образование в нижнем конъюнктивальном своде.
На аксиальной КТ определяется правосторонний экзофтальм и линейный кальциноз вдоль стенки глазного яблока. Глаз и глазница заполнены массивным объемным образованием. Обратите внимание на эхо-сигнал от интраокулярной костной ткани, развившейся в результате костной метаплазии пигментного эпителия сетчатки.
Макропрепарат глазного яблока: наблюдается тонкостенная задняя стафилома, заполненная смесью крови и геморрагической ткани опухоли, пролабирующей из задней части глазного яблока (справа). Слабо пигментированная некротическая опухоль заполняет стекловидную полость (слева).
В микропрепарате наблюдаются тяжи беспигментных неопластических клеток, лежащих на линейной базальной мембране (гематоксилин-эозин, х200).
В микропрепарате отмечаются тяжи высокодифференцированных клеток (гематоксилин-эозин, х300). Большинство морфологов, специализирующихся в области заболеваний глаз, сочли, что источником опухоли был пигментный эпителий сетчатки, а не беспигментный эпителий цилиарного тела.
Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Adenocarcinoma arising from congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 2001;119:597-602.
2. Edelstein С, Shields CL, Shields JA, et al. Presumed adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium in a blind eye with a staphyloma. Arch Ophthalmol 1998; 116:525-528.
