Приобретенное новообразование, развивающееся из пигментного эпителия сетчатки, обычно не похоже как на меланому хориоидеи, так и на новообразования пигментного эпителия радужки или цилиарного тела (1-37).
Эта опухоль может быть доброкачественной или злокачественной, но случаи местного или отдаленного метастазирования редки или не встречаются вовсе.
Поскольку клиническая картина и тактика лечения одинаковы, мы будем называть и доброкачественные, и злокачественные опухоли эпителиомой пигментного эпителия сетчатки и опишем их вместе.
а) Клиническая картина. Эпителиома пигментного эпителия сетчатки обычно диагностируется во взрослом возрасте, средний возраст на момент постановки диагноза составляет 53 года (от 28 до 79 лет). В отличие от меланомы сосудистой оболочки у этой опухоли не отмечено расовой предрасположенности.
Возможна небольшая предрасположенность у женщин (1). Хотя аденома пигментного эпителия сетчатки обычно развивается в здоровых глазах, она также выявлялась в глазах, ранее перенесших травму или воспаление. В таких случаях эпителиома может развиваться на фоне ранее существовавшей реактивной гиперплазии пигментного эпителия сетчатки.
Эпителиома пигментного эпителия сетчатки обычно представляет собой солитарное одностороннее новообразование от темно-коричневого до черного цвета, она возникает как мелкая опухоль глубоких слоев сетчатки.
Обычно новообразование растет очень медленно и прорастает вышележащую сенсорную сетчатку; тогда же она приобретает питающую артерию и дренирующую вену из системы кровеносных сосудов сетчатки, оба этих сосуда расширяются и становятся извитыми, также как и сосуды гемангиобластомы сетчатки.
Медленно развивается интраретинальная экссудация, постепенно достигающая субретинального пространства и вызывающая формирование интраретинальных и субретинальных экссудатов желтого цвета; при меланоме хориоидеи такие изменения встречаются крайне редко.
В редких случаях при отсутствии лечения опухоль может заполнять все глазное яблоко и прорастать сквозь склеру в мягкие ткани глазницы (28). Иногда источником эпителиомы пигментного эпителия сетчатки становится очаг врожденной гипертрофии ПЭС (4).
ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ЭПИТЕЛИОМА (АДЕНОМА) ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ СЕТЧАТКИ: ФЛЮОРЕСЦЕНТНАЯ АНГИОГРАФИЯ И УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Результаты флюоресцентной ангиографии и ультразвукового исследования могут оказать большую помощь при дифференцировке новообразований пигментного эпителия сетчатки от меланомы хориоидеи. При ангиографии, вероятнее всего, будут обнаружены ретинальные сосуды, питающие и дренирующие новообразование пигментного эпителия сетчатки, также опухоль будет менее гиперфлюоресцентной, чем большинство меланом. При опухоли ПЭС во время ультразвукового исследования отмечается более высокая эхогенность ткани, чем при меланоме.
Резко проминирующее в стекловидную камеру интенсивно пигментированное объемное образование овальной формы возле экватора глазного яблока у женщины 47 лет.
В ранние фазы флюоресцентной ангиографии наблюдается гипофлюоресценция новообразования и несколько расширенный питающий сосуд сетчатки.
При УЗИ определяется акустически плотное новообразование на ножке. Был отмечен рост опухоли, выполнена частичная послойная склероувеоэктомия, опухоль удалена.
Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше: наблюдаются пролиферация клеток пигментного эпителия и типичные микрокисты, выявляемые иногда в эпителиомах пигментного эпителия периферических отделов сетчатки и большинстве эпителиом пигментного эпителия цилиарного тела.
Фото глазного дна: видны объемное образование сетчатки черного цвета, питающие его ретинальные сосуды и окружающие опухоль экссудаты сетчатки. Весьма вероятно, что это новообразование является эпителиомой, поскольку такие экссудаты желтого цвета для меланомы не характерны.
Цитологическое исследование материала, полученного при ТАБ новообразования, показанного на рисунке выше. Интенсивно пигментированные клетки внешне соответствуют клеткам эпителия, изучение осветленных препаратов и иммуногистохимическое исследование подтвердили диагноз доброкачественной эпителиомы пигментного эпителия сетчатки. На основании результатов цитологического исследования принято решение наблюдать пациента, не прибегая к активному лечению.
б) Диагностика. В нашей серии наблюдений все пациенты были направлены к нам с предварительным диагнозом меланома хориоидеи (1). При диафаноскопии опухоль обычно полностью или частично блокирует свет.
При флюоресцентной ангиографии определяются питающие опухоль ретинальные сосуды, в ранние фазы наблюдается гипофлюоресценция, а в конце исследования - минимальная гиперфлюоресценция опухоли, при этом хориоидальные сосуды не визуализируются.
При ультразвуковом исследовании, как правило, видно, что новообразование резко проминирует в стекловидную полость; отмечается средняя или высокая эхогенность и акустическая плотность ткани опухоли.
При цитологическом исследовании материала, полученного при тонкоигольной аспирационной биопсии, определяются клетки, соответствующие клеткам пигментной эпителиальной опухоли (9).
в) Патологическая анатомия. Гистологически эпителиома пигментного эпителия сетчатки развивается в результате неопластической пролиферации клеток ПЭС, формирующих тяжи и тубулы.
В большинстве случаев выявляются высокодифференцированные клетки, но могут встречаться и низкодифференцированные опухоли. Часто наблюдается прорастание опухолью покрывающей ее сетчатки и нижележащей хориоидеи.
В опухолях пигментного эпителия передних отделов сетчатки часто выявляются микрокисты, также как и в эпителиомах пигментного эпителия цилиарного тела, а опухоли задних отделов имеют железистое или тубулярное строение.
г) Лечение. Лечение эпителиомы пигментного эпителия сетчатки неизбежно варьирует от случая к случаю. Мы считаем, что маленькие бессимптомно существующие новообразования можно лишь наблюдать.
Если опухоль локализуется спереди от экватора и демонстрирует рост, мы выполняем местную резекцию методом частичной послойной склероувеоэктомии (10) или проводим брахитерапию с применением аппликатора. Если опухоль лежит позади экватора и осложняется экссудативной отслойкой сетчатки, выполняется лазерокоагуляция, проводится термотерапия или криотерапия.
При опухолях среднего или крупного размера в глазах с хорошими зрительными функциями возможно проведение брахитерапии с применением аппликатора. Если зрение ухудшается вследствие витреоретинальной тракции, то, кроме описанного выше лечения, проводится витрэктомия с введением в стекловидную полость газа с целью восстановить прилегание сетчатки.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Gunduz К, et al. Neoplasms of the retinal pigment epithelium: the 1998 Albert Ruedemann, Sr, memorial lecture, Part 2. Arch Ophthalmol 1999;117:601-608.
2. Shields JA, Shields CL, Singh AD. Acquired tumors arising from congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 2000; 118:637-641.
3. Laqua Н. Tumors and tumor-like lesions of the retinal pigment epithelium. Ophthalmologica 1981;183:34-38.
4. Greer CH. Epithelial tumours of the retinal pigment epithelium. Trans Ophthalmol Soc UK 1952;72:265-277.
5. Shields JA, Shields CL, Gunduz K, et al. Adenoma of the ciliary body pigment epithelium: the 1998 Albert Ruedemann, Sr, memorial lecture, Part 1 .Arch Ophthalmol 1999;117:592-597.
6. Shields JA, Mashayekhi A, Ra S, et al. Pseudomelanomas of the posterior uveal tract. The 2006 Taylor Smith Lecture. Retina 2005;25:767-771.
7. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Choroidal melanoma. Clinical features, classification, and top 10 pseudomelanomas. Curr Opin Ophthalmol 2014;25(3): 177-185.
8. Tso MO, Albert DM. Pathologic conditions of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1972;88:27-38.
9. Shields JA, Shields CL, Ehya H, et al. Fine needle aspiration biopsy of suspected intraocular tumors. The 1992 Urwick Lecture. Ophthalmology 1993;100:1677-1684.
10. Shields JA, Shields CL, Shah P, et al. Partial lamellar sclerouvectomy for ciliary body and choroidal tumors. Ophthalmology 1991;98:971-983.
11. Theobald GD, Floyd G, Kirk HQ. Hyperplasia of the retinal pigment epithelium. Simulating a neoplasm: report of two cases. Am J Ophthalmol 1958;45:235-240.
12. Fair JR. Tumors of the retinal pigment epithelium. Am J Ophthalmol 1958;45: 495-505.
13. Blodi FC, Reuling FH, Sornson ET. Pseudomelanocytoma at the optic nervehead: an adenoma of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1965;73:353-355.
14. Garner A. Tumours of the retinal pigment epithelium. Br J Ophthalmol 1970;54: 715-723.
15. deHaan AB. Tumour of the pigment epithelium. Ophthalmologica 1971;163:26.
16. Font RL, Zimmerman LE, Fine BS. Adenoma of the retinal pigment epithelium. Am J Ophthalmol 1972;73:544-554.
17. Minckler D, Allen AW. Adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1978;96:2252-2254.
18. Chamot L, Zografos L. Tumeurs et pseudo-tumeurs de l’epithelium pigmentaire. J Fr Ophthalmol 1984;7:825-836.
19. Jampel HD, Schachat AP, Conway B, et al. Retinal pigment epithelial hyperplasia assuming tumor-like proportions: a report of two cases. Retina 1986;6:105-112.
20. Ramahefasolo S, Coscas G, Regenbogen L, et al. Adenocarcinoma of retinal pigment epithelium. Br J Ophthalmol 1987;71:516-520.
21. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Pigmented adenoma of the optic nerve head simulating a melanocytoma. Ophthalmology 1992;99:1705-1708.
22. Shields JA, Eagle RC Jr, Barr CC, et al. Adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium arising from a juxtapapillary histoplasmosis scar. Arch Ophthalmol 1994;112: 650-653.
23. Fan IT, Robertson DM, Campbell RJ. Clinicopathologic correlation of a case of adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium. Am J Ophthalmol 1995;119:243-245.
24. Finger PT, McCormick SA, Davidian M, et al. Adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium: a diagnostic and therapeutic challenge. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1996;234: S22-S27.
25. Loeffler KU, Kivela T, Borgmann H, et al. Malignant tumor of the retinal pigment epithelium with extraocular extension in a phthisical eye. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1996;234: S70-S75.
26. Edelstein C, Shields CL, Shields JA, et al. Presumed adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium in a blind eye with a staphyloma. Arch Ophthalmol 1998;16: 525-528.
27. Loose IA, Jampol LM, O’Grady R. Pigmented adenoma mimicking a juxtapapillary melanoma. A 20-year follow-up. Arch Ophthalmol 1999;117:120-122.
28. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Adenocarcinoma arising from congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 2001;119:597-602.
29. Shields JA, Melki T, Shields CL, et al. Epipapillary adenoma of retinal pigment epithelium. Retina 2001;21:76-78.
30. Shields JA, Materin M, Shields CL, et al. Adenoma of the retinal pigment epithelium simulating a juxtapapillary choroidal neovascular membrane. Arch Ophthalmol 2001;] 19:289-292.
31. Heegaard S, Larsen JN, Fledelius HC, et al. Neoplasia versus hyperplasia of the retinal pigment epithelium. A comparison of two cases. Acta Ophthalmol Scand 2001; 79:626-633.
32. Sommacal A, Campbell RJ, Helbig H. Adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 2003;121:1481-1483.
33. Heindl LM, Naumann GO, Kruse FE, et al. Aggressive metastasizing adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium with trisomy 21. Br J Ophthalmol 2008;92(3): 389-391.
34. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Malignant transformation of congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium. Ophthalmology 2009;116(11): 2213-2216.
35. Palamar M, Shields CL, Marr BP, et al. Retinal pigment epithelial tumor in a young Asian female. Eur J Ophthalmol 2009;19(3):487-489.
36. Wei W, Mo J, Jie Y, Li B. Adenoma of the retinal pigment epithelium: A report of 3 cases. Can J Ophthalmol 2010;45(2):166-170.
37. Cupp DG, McCannell ТА. Macular pucker in association with RPE adenoma: A report of a case and review of the literature. Semin Ophthalmol 2013;29:199-201.
