Миелома и плазмоцитома позвоночника - лечение, прогноз
Плазмацитома и множественная миелома являются наиболее распространенными первичными злокачественными опухолями позвоночника. Kelley et al., проанализировав данные регистра опухолей за 42-летний период, пришли к выводу, что плазмацитома и множественная миелома составляют 26% всех первичных злокачественных опухолей позвоночника.
Плазмацитома — это одиночное поражение, ограниченное 1-2 очагами, тогда как множественная миелома — это более системное поражение. И та, и другая опухоль являются В-клеточными лимфопролиферативными заболеваниями; мужчины болеют в два раза чаще женщин, пик заболеваемости приходится на возраст 55 лет. Поражаются чаще задние костные элементы позвонков и чаще на уровне грудного отдела позвоночника.
Первичное обследование пациента должно включать обзорную рентгенографию, КТ и МРТ позвоночника. Стандартная рентгенография позволяет оценить выраженность остеолиза, выявить рентгенопрозрачные зоны резорбции. КТ и МРТ помогут определить, соответственно, границы костной деструкции и степень компрессии нервных образований. Иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови и мочи позволяет выявить наличие в этих субстратах патологических белков Бенс-Джонса, позволяющих поставить правильный диагноз.
При наличии признаков неврологического дефицита или нестабильности позвоночника хирургическое лечение может заключаться в декомпрессии и/или стабилизации позвоночника. Вертебропластика и кифопластика при данном заболевании применяются при патологических компрессионных переломах, сопровождающихся выраженным болевыми синдромом, без неврологического дефицита и во избежание экстравазации цемента при условии состоятельности задней покровной пластинки тела позвонка.
Тем не менее, начальной терапией выбора у этих пациентов являются лучевая терапия и химиотерапия. Усиление активности остеокластов и снижение активности остеобластов у пациентов с миеломой приводят к усилению костной резорбции и снижению костеобразования.
Стандартом лечения в настоящее время является назначение бисфосфонатов, например, памидроната или золендроновой кислоты, способствующих замедлению процесса костной резорбции. Также могут назначаться костные анаболики, например, бортезомиб,— мишенью этих препаратов являются остеобласты, их применение позволяет замедлить процесс распространения опухоли и улучшить состояние костной ткани в целом. При системном поражении скелета назначается химиотерапия, возможна трансплантация костного мозга.
При солитарных плазмацитомах на фоне лучевой терапии с резекцией очага или без таковой пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 60%. Однако эти опухоли в 55-60% в течение ближайших пяти лет трансформируются в множественную миелому, которая в отсутствие лечения приводит к гибели в среднем в течение полугода.
Сагиттальные МР-сканы в режиме Т1 (слева), Т2 (в центре) и Т1 с контрастным усилением (справа) пациента с множественной миеломой:
отмечается, соответственно, гипо- и изоинтенсивность сигнала, несколько гиперинтенсивный сигнал и усиление сигнала за счет контрастирования очага миеломы,
распространяющегося эпидурально и вызывающего компрессию спинного мозга.