Хордомы — это опухоли, исходящие из остатков эмбриональной ткани позвоночной хорды, характеризуются местноагрессивным ростом, встречаются исключительно редко. Они составляют лишь 2-4% всех первичных злокачественных опухолей позвоночника, чаще встречаются у мужчин, обычно на протяжении пятого и шестого десятилетия жизни.
Наиболее частыми локализациями опухоли, согласно данных исследования SEER (Surveillance Epidemiology and End-Results), являются череп, крестец и остальные отделы позвоночника, которые поражаются одинаково часто. Первыми симптомами заболевания могут быть чувство наполненности прямой кишки при наличии значительного по размерам образования крестцово-копчиковой области, а также боль в спине и неврологическая симптоматика при наличии компрессии нервных образований.
Внешне это образование представляет собой дольчатую желатинообразную массу, рентгенологически — располагающееся по средней линии деструктивное литическое поражение кости. Для уточнения диагноза показана биопсия образования под контролем КТ.
Микроскопически опухоль представлена клетками с характерной цитоплазмой в виде «мыльных пузырей» или клетками, благодаря вакуолизированной цитоплазме, напоминающими плоды физалиса. На МРТ образование обычно отличается низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображения и гиперинтенсивностью на Т2-взвешенных изображениях благодаря высокому содержанию в клетках воды. Результаты контрастного усиления образования могут варьировать.
Идеальным методом лечения этой опухоли является радикальная резекция «единым блоком» без повреждения опухолевой ткани. Хордомы метастазируют примерно у 40% пациентов, при рецидивах или нерадикальной резекции опухоли применяется неоадъювантная лучевая терапия. Уровни 5- и 10-летней выживаемости составляют, соответственно, 67,6 и 39,9%.
Сагиттальные T1- (слева), Т2-(в центре) и Т2-взвешенные с контрастным усилением (справа) МР-томограммы:
картина хордомы, характеризующаяся, соответственно, низкой интенсивностью, гиперинтенсивностью и вариабельностью усиления сигнала опухоли.
Рентгенограммы в боковой (слева), прямой (в центре) проекциях и аксиальный КТ-срез (справа):
картина хордомы — срединно расположенного, экспансивно растущего, с неправильными границами литического образования.
