а) Терминология:
• Редкая, местно агрессивная опухоль ската затылочной кости из остатков краниального конца примитивного нотохорда
б) Визуализация:
• Локализация: скат затылочной кости; клиновидно-затылочный синхондроз:
о Может развиваться в любом месте по ходу примитивного нотохорда
• КТ:
о Срединное дольчатое четко отграниченное объемное образование; экспансивный характер роста
о Сопровождается лизисом кости; развивается кальциноз ткани опухоли
о Контрастирование вариабельно
• МРТ:
о Т1 МРТ: сигнал средней или низкой интенсивности = сигнал головного мозга
о Т2 МРТ: классически 11 сигнала
о Т1 ВИ с КУ: умеренное или выраженное контрастирование
о Диффузно-взвешенная МРТ: коэффициент диффузии 1474 ± 117 x 10 -6 мм2/с, обычно ниже, чем у хондросаркомы
(Слева) На рисунке сагиттального среза показано экспансивное деструктивное объемное образование, возникшее в скате затылочной кости, формирующее характерную «пальцевую вмятину» моста и смещающее гипофиз вверх. Обратите внимание на фрагменты кости, флотирующие в толще хордомы.
(Справа) При МРТ Т1 в сагиттальной проекции определяется почти тотальное поражение ската затылочной кости экспансивной низкоинтенсивной опухолью. Обратите внимание на классическую «пальцевую вмятину» опухоли на поверхности моста. Также обратите внимание на высокоинтенсивные очаги в ткани опухоли, представляющие собой кровоизлияния, кальциноз или скопления муцина.
(Слева) При МРТ Т2 в аксиальной проекции отмечается характерная выраженная диффузная гиперинтенсивность матрикса опухоли. Обратите внимание: опухоль вызывает смещение базилярной артерии назад и вправо и сдавливание моста при отсутствии отека паренхимы.
(Справа) При МРТ Т1 с КУ в аксиальной проекции, несмотря на минимальное контрастирование опухоли, видно, что она распространяется в левый кавернозный синус и окружает внутреннюю сонную артерию. У этого пациента при планировании операции показано проведение диагностической пробы - ангиографии с баллонной окклюзией левой внутренней сонной артерии.
в) Дифференциальная диагностика:
• Инвазивная макроаденома гипофиза
• Ecchordosis physaliphora
• Хондросаркома основания черепа
• Плазмоцитома основания черепа
• Метастаз в основании черепа
• Менингиома основания черепа
г) Клинические особенности:
• 35% всех хондром развивается в основании черепа
• Часто наблюдаемые симптомы: головные боли и диплопия (поражение ЧН VI)
• Большинство больных в возрасте 30-50 лет
• М:Ж = 1:1
• Лечение:
о Должно проводиться специализированной бригадой по лечению заболеваний основания черепа
о Хирургическая резекция (традиционное хирургическое вмешательство или эндоназальная транскливальная)
о Терапия протонным пучком: послеоперационная терапия и нерезектабельные опухоли
• Брахиурия: специфический для хордомы молекулярный маркер
