2. Определения:
• Аномалия развития, персистирующий ход от верхней стенки носоглотки к гипофизарной ямке:
о Возможно, представляет собой персистирующий канал Ратке:
- Альтернативная гипотеза: персистирующий сосудистый канал, не имеющий отношения к каналу Ратке
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Срединный четко отграниченный цилиндрический или овоидный канал, идущий от турецкого седла до верхней стенки носоглотки
• Локализация:
о Имеет косой ход от верхней стенки носоглотки до турецкого седла:
- Оканчивается в носоглотке возле сочленения сошника с клювом клиновидной кости
о Анатомически локализуется между пресфеноидальной частью (пресфеноидом) и телом (базисфеноидом) клиновидной кости:
- Спереди от клиновидно-затылочного синхондроза
• Размеры:
о Как правило, диаметром <1,5 мм:
- При больших размерах, необходимо провести исследование на предмет сопутствующих аномалий гипофиза
• Морфология:
о Тубулярный канал:
- Иногда заканчивается слепо и не сообщается с турецким седлом
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ основания черепа с высоким разрешением
о Аномалии гипофиза или цефалоцеле исключают с помощью мультипланарной МРТ
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Сагиттальные или корональные КТ-реконструкции
(Слева) На реформатированной сагиттальной томограмме определяется костный ход, начинающийся на дне турецкого седла и тянущийся до верхней стенки носоглотки. Обратите внимание на лежащий позади клиновидно-затылочный синхондроз, не заращенный у этого ребенка.
(Справа) При МРТ Т2 в сагиттальной проекции у этого же пациента определяется персистирующий краниофарингеальный канал в виде узкого хода с полосой среднеинтенсивного сигнала в середине и гипоинтенсивными краями, тянущегося от гипофизарной ямки до носоглотки. Позади краниофарингеального канала виден нормальный клиновидно-затылочный синхондроз.
3. КТ при персистирующем краниофарингеальном канале:
• КТ в костном окне:
о Цилиндрический или овоидный срединный костный «канал» с гладкими контурами, тянущийся от турецкого седла в носоглотку
о Косой ход канала к носоглотке
4. МРТ при персистирующем краниофарингеальном канале:
• Гладкостенный трубчатый канал в клиновидной кости
• Интенсивность сигнала в канале вариабельна
• На постконтрастных Т1 ВИ томограммах может наблюдаться контрастирование центральной части канала
• На корональных срезах на верхнем конце канала виден гипофиз, что формирует характерную картину мяча для гольфа на Т-образной подставке
• Необходимо исследовать гипофиз и супраселлярные структуры на предмет сопутствующих аномалий
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне случайно обнаружено четко отграниченное склеротическое овоидное «новообразование» клиновидной кости, оказавшееся средней частью персистирующего краниофарингеального канала. Необходимо проследить ход канала от турецкого седла до носоглотки.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 у этого же пациента определяется крупный персистирующий краниофарингеальный канал. Обратите внимание на овоидную структуру с ровными контурами одинаковой интенсивности со спинномозговой жидкостью. Заполненный жидкостью канал тянется от гипофизарной ямки до носоглотки.
1. Цефалоцеле основания черепа:
• В той же зоне локализуются цефалоцеле назофарингеального или базоокципитального назофарингеального типов
• Содержимое вариабельно: покрытые мозговыми оболочками спинномозговая жидкость/паренхима головного мозга
2. Клиновидно-затылочный синхондроз:
• Линейный щелевидный дефект между телом клиновидной кости и телом клиновидной кости
• Ширина дефекта уменьшается с возрастом
3. Персистирующий срединный базальный канал:
• Вариант развития нижней части ската затылочной кости
• По средней линии сзади и снизу от клиновидно-затылочного синхондроза
г) Патология. Общая характеристика:
• Сопутствующие аномалии:
о Аномалии гипофиза, различные цефалоцеле, срединные краниофациальные аномалии
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Как правило является случайной находкой
• Другие признаки/симптомы:
о Первым проявлением могут стать нарушения функции гипофиза
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Выявляется у 0,42% индивидов в общей популяции
3. Течение и прогноз:
• Обычно облитерируется к 12 неделе гестации
• В редких случаях вызывает обструкцию верхних дыхательных путей (в младенческом возрасте), ликворею, менингит, синусит, гидроцефалию
4. Лечение:
• Изолированная аномалия не требует лечения
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо исследовать гипоталамо-гипофизарную ось на предмет сопутствующих аномалий
ж) Список использованной литературы:
1. Mohindra S et al: A novel minimally invasive endoscopic repair in a case of spontaneous CSF rhinorrhea with persistent craniopharyngeal canal. Neurol India. 63(3):434-6, 2015
2. Abele ТА et al: Craniopharyngeal canal and its spectrum of pathology. AJNR Am J Neuroradiol. 35(4)772-7, 2014
3. Ginat DT et al: Multi-detector-row computed tomography imaging of variant skull base foramina. J Comput Assist Tomogr. 37(4):481-5, 2013
4. Kaushik C et al: Ectopic pituitary adenoma in persistent craniopharyngeal canal: case report and literature review. J Comput Assist Tomogr. 34(4):612-4, 2010
5. Pinilla-Arias Det al: Recurrent meningitis and persistence of craniopharyngeal canal: case report. Neurocirugia (Astur). 20(1 ):50-3, 2009
6. Marsot-Dupuch К et al: A rare expression of neural crest disorders: an intrasphenoidal development of the anterior pituitary gland. AJNR Am J Neuroradiol. 25(2)785-8, 2004
7. Ekinci G et al: Transsphenoidal (large craniopharyngeal) canal associated with a normally functioning pituitary gland and nasopharyngeal extension, hyperprolactinemia, and hypothalamic hamartoma. AIR Am J Roentgenol. 180(1)76-7, 2003
