а) Определение:
• Доброкачественное кистозное образование, развивающееся в дорсальной части ската затылочной кости и считающееся эктопическим остатком нотохорда
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Четко отграниченное образование ската затылочной кости в сочетании с интрадуральным предмостовым кистозным объемным образованием, соединенным с образованием ската стеблем или ножной
• Локализация:
о Чаще всего - предмостовая цистерна вдоль дорсальной поверхности ската затылочной кости по средней линии, иногда наблюдается парамедианное расположение
о Недавно предложенная система классификации основывается на наблюдаемой картине: наблюдаются ли изолированные изменения ската затылочной кости или они сочетаются с интрадуральным компонентом
• Морфология:
о Хорошо отграниченное дольчатое образование ± стебель
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Лучшим методом визуализации объемного образования, стебля и интрадурального компонента является МРТ
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Лучше всего киста и костная ножка, фиксирующая объемное образование к скату затылочной кости, определяются при 3D MPT Т2 на сагиттальных томограммах
(Слева) Классическая картина ecchordosis physaliphora. При МРТ Т2 FLAIR в сагиттальной проекции определяется характерный интрадуральный компонент - хорошо заметная тонкостенная киста, содержимое которой изоинтенсивно по сравнению со спинномозговой жидкостью. Компонент ската затылочной кости не виден.
(Справа) При 3D МРТ Т2 в режиме SSFSE в аксиальной проекции определяется картина классического ecchordosis physaliphora (ЕР) - мелкий костный тяж и интрадуральный кистозный компонент, окружающий базилярную артерию. Кистозное образование ската затылочной кости на этой томограмме плохо различимо.
3. КТ при ecchordosis physaliphora:
• КТ без контрастного усиления:
о При КТ интрадуральный компонент (имеющий ту же плотность, что и ЦОК) может не определяться
• КТ в костном окне:
о Вариабельной формы костная ножка или стебель соединяют прилежащую к клиновидной кости часть ската с интрадуральным компонентом образования
о Четко очерченный компонент ската затылочной кости с фестончатыми склеротическими краями
4. МРТ при ecchordosis physaliphora:
• Т1 ВИ МРТ:
о Интрадуральный компонент может быть почти изоинтенсивным по сравнению со спинномозговой жидкостью
о Компонент ската затылочной кости гипоинтенсивный по сравнению с нормальным костным мозгом затылочной кости
• Т2 ВИ МРТ:
о В большинстве случаев определяется однородно гиперинтенсивное образование
• Диффузно-взвешенная МРТ:
о Часто наблюдается ограничение диффузии
• Т1 ВИ МРТ с КУ:
о Не контрастируется (можно дифференцировать от хордомы)
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне определяется четко отграниченное образование ската затылочной кости со склерозированными краями, вызывающее лизис кости и распространяющееся в каротидный канал (сонная артерия не изменена). На этой томограмме в режиме костного окна интрадуральный компонент не определяется.
(Справа) При МРТ Т2 в аксиальной проекции у этого же пациента определяется Т2-гиперинтенсивное образование ската затылочной кости с внутренними перегородками, в сочетании с интрадуральным компонентом, простирающимся в предмостовую цистерну и прилегающим к базилярной артерии. Определяется нормальный кровоток по внутренней сонной артерии.
1. Хордома ската затылочной кости:
• Злокачественное объемное образование ската затылочной кости; как правило, локализуется экстрадурально и не распространяется за твердую мозговую оболочку
• Всегда контрастируется; вызывает разрушение кости
• Агрессивная, сопровождается развитием симптоматики
2. Метастазы в основании черепа:
• Множественные новообразования, часто контрастируются
3. Дермоид и эпидермоид:
• В скате затылочной кости локализуются редко, но по своим рентгенологическим признакам могут быть очень похожи на ecchordosis physaliphora
4. Киста паутинной оболочки:
• Плотность и интенсивность сигнала точно совпадают с характеристиками ЦСЖ
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная врожденная мальформация, развивающаяся из эктопической ткани нотохорда
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Небольшое кистозное или желеобразное объемное образование, имеющее интрадуральный компонент и фиксированное ножкой к скату затылочной кости
3. Микроскопия:
• Несколько прозрачных клеток («физалиформные клетки»), окруженные хондромиксоидной стромой
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Образование бессимптомно; случайно обнаруживается при КТ или МРТ головы
• Другие признаки/симптомы:
о Редко: симптомы сдавливания ствола головного мозга, кровоизлияние в мост, спинномозговой свищ с ринореей
2. Эпидемиология:
• Встречаемость:
о На аутопсии в 2% случаев, в 1,6% случаев при МРТ
3. Течение и прогноз:
• Не активное образование, не увеличивающееся в размерах
4. Лечение:
• Как правило, при отсутствии сдавливания ствола головного мозга или симптоматики, хирургического лечения не проводится
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Характерными признаками являются наличие ножки, идущей от ската затылочной кости, и интрадурального компонента объемного образования в предмостовой цистерне
ж) Список использованной литературы:
1. Golden LD et al: Benign notochordal lesions of the posterior clivus: retrospective review of prevalence and imaging characteristics. J Neuroimaging. 24(3):245-9, 2014
2. Chihara C et al: Ecchordosis physaliphora and its variants: proposed new classification based on high-resolution fast MR imaging employing steadystate acquisition. Eur Radiol. 23(10):2854-60, 2013
3. Alkan О et al: A case of ecchordosis physaliphora presenting with an intratumoral hemorrhage. Turk Neurosurg. 19(3):293-6, 2009
4. Ciarpaglini R et al: Intradural clival chordoma and ecchordosis physaliphora: a challenging differential diagnosis: case report. Neurosurgery. 64(2):E387-8; discussion E388, 2009
5. Srinivasan A et al: Case 133: ecchordosis physaliphora. Radiology. 247(2):585-8, 2008
6. Roberti F et al: Intradural cranial chordoma: a rare presentation of an uncommon tumor. Surgical experience and review of the literature. J Neurosurg. 106(2):270-4, 2007
7. Mehnert F et al: Retrodival ecchordosis physaliphora: MR imaging and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 25(10):1851-5, 2004
