КТ, МРТ при хордоме затылочной кости (основания черепа)
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Хордома ската затылочной кости, хордома основания черепа
2. Определение:
• Редкая местно агрессивная опухоль ската затылочной кости, развивающаяся из остатков краниального конца примитивного нотохорда
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Деструктивное распространенное объемное образование средней линии ската затылочной кости, характеризуемое ↑ Т2-сигнала
• Локализация:
о Может развиваться в любой области по ходу примитивного нотохорда:
- Скат затылочной кости возле клиновидно-затылочного синхондроза
- Часто обнаруживается по средней линии от турецкого седла до копчика
о Другие редкие локализации в области головы и шеи:
- Область турецкого седла, клиновидная пазуха, носоглотка, верхняя челюсть и придаточные пазухи носа
• Размеры:
о Обычно на момент обнаружения 2-5 см
• Морфология:
о Экспансивное дольчатое четко отграниченное образование
о Разрастающаяся опухоль прорастает или смещает в сторону соседние структуры
(Слева) На рисунке аксиального среза показана крупная хордома ската затылочной кости, смещающая кзади и сдавливающая нижнюю часть моста и базилярную артерию. Также показана инвазия тела клиновидной кости, при этом опухоль поднимает гипофиз вверх.
(Справа) При КТ без контрастного усиления в аксиальной проекции определяется типичная срединная хордома ската затылочной кости; в ткани опухоли, в ее задней части, видны неправильной формы кальцинаты, которые могли развиться в результате кальциноза матрикса опухолевой ткани и/или представляют собой обызвествленные фрагменты кости. Эта опухоль своей задней частью также сдавливает мост.
2. КТ при хордоме затылочной кости (основания черепа):
• КТ без контрастного усиления:
о Центральной локализации, четко отграниченное экспансивное мягкотканное объемное образование
о Повышенной плотности по сравнению с соседними структурами центральной нервной системы
• КТ с КУ:
о Вариабельное контрастирование
о Может содержать участки с низким коэффициентом ослабления, представляющие собой миксоидное/желатинозное вещество
• КТ в костном окне:
о Объемное образование вызывает лизис кости
о Кальцинаты в ткани опухоли = секвестры разрушенной костной ткани > дистрофические кальцинаты
3. МРТ при хордоме затылочной кости (основания черепа):
• Т1 ВИ:
о Средней интенсивности или слабый сигнал по сравнению с головным мозгом:
- Слабый сигнал позволяет легко отличить опухоль от прилегающего желтого костного мозга
о Мелкие очаги усиления сигнала: кровоизлияние или мукоидное вещество
о На сагиттальных томограммах видно «пальцевое вдавление» опухоли на передней поверхности моста
• Т2 ВИ:
о Классически наблюдается усиление Т2 сигнала:
- Вследствие высокого содержания жидкости в ткани опухоли
о Очаги слабого сигнала - кальцинаты, кровоизлияния и скопления мукоида
о Могут определяться низкоинтенсивные перегородки, разделяющие высокоинтенсивные дольки
• Т2* в режиме градиентного эха:
о Низкоинтенсивные очаги кровоизлияний
• Диффузно-взвешенная МРТ:
о Среднее значение коэффициента диффузии: 1474 ± 117x10-6 мм2/с, обычно ниже, чем у хондросаркомы
• Т1 ВИ с КУ:
о Умеренное или выраженное контрастирование
о Контрастирование по типу «пчелиных сот» определяется наличием в опухоли участков низкой интенсивности сигнала
о Слабое контрастирование или его отсутствие свидетельствует
о некрозе ± увеличении объема муцинозного вещества
• МР-ангиография:
о Нередко опухоль окружает/смещает сосуды:
- Сужение артерий наблюдается редко; поэтому МР-ангиография менее информативна по сравнению с МРТ
4. Ангиография:
• Бессосудистое объемное образование
• Характерно смещение и окружение опухолью внутренних сонных артерий и сосудов вертебробазилярной системы
• Проба с баллонной окклюзией позволяет оценить риск неврологических нарушений при удалении опухоли вместе с сосудом
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При планировании лечения обычно необходимы и КТ, и МРТ
о МРТ, в том числе с КУ, наиболее информативный метод диагностики и оценки распространенности опухоли
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Прицельная МРТ основания черепа с контрастированием
о КТ основания черепа тонкими аксиальными срезами с корональным ± сагиттальным реформатированием
(Слева) При КТ с КУ в аксиальной проекции визуализируется контрастная хордома ската затылочной кости со значительным количеством миксоидного содержимого, окружающая внутреннюю сонную артерию, не вызывая ее значимого сужения. Характерный признак - фрагменты кости в передней части опухоли.
(Справа) При МРТ Т1 в корональной проекции в ткани объемного образования определяются очаги Т1 -укорочения, соответствующие кальцинатам, кровоизлияниям и/или мукоидной дегенерации.
1. Инвазивная макроаденома гипофиза:
• Развивается в турецком седле и поражает гипофиз
• Распространяется в клиновидную пазуху, но не в предмостовую цистерну
2. Ecchordosis Physaliphora:
• Редкое доброкачественное образование - остаток нотохорда
• Неконтрастируемое Т2-гиперинтенсивное образование позади ската затылочной кости
3. Хондросаркома основания черепа:
• Развивается в каменисто-затылочной щели вне средней линии
• По своим характеристикам при Т1 и Т2 МРТ аналогична хордоме ската затылочной кости
• Чаще встречаются кальцинаты хондроида
• Значения коэффициента диффузии 2051±261 х 10-6 мм2/с, гораздо выше, чем при хордоме
4. Плазмоцитома основания черепа:
• Может представлять собой срединное деструктивное объемное образование ската затылочной кости
• Обычно регистрируется средний или слабый Т2-сигнал
5. Метастаз в основании черепа:
• Деструктивное новообразование; внекостный компонент < хордома ската затылочной кости
• Диагностированная первичная опухоль
6. Менингиома основания черепа:
• Склероз/гиперостоз прилегающей кости
• Гомогенное контрастирование, «дуральный хвост»
• Зачастую вызывает сужение окруженных опухолью сосудов
(Слева) При МРТ Т2 в аксиальной проекции определяется обширная Т2-гиперинтенсив-ная опухоль ската, прорастающая затылочную кость. Гиперинтенсивный Т2-сигнал является классическим признаком хордомы. Хирургическое иссечение опухоли потребует также стабилизации краниоцервикального сочленения.
(Справа) При МРТ Т1 с КУ в сагиттальной проекции наблюдается гетерогенное контрастирование хордомы ската затылочной кости. Обратите внимание на распространение опухоли в заднем направлении в предмостовую цистерну и сформировавшуюся в результате «пальцевую вмятину» моста.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развивается из остатков примитивного нотохорда
• Генетика:
о Ген брахиурии: специфический для хордомы молекулярный маркер
2. Стадии, классификация хордомы затылочной кости (основания черепа):
• Низкая или средняя злокачественность, медленный рост, местно агрессивное течение
• Два гистологических подтипа:
о Типичная (классическая) хордома и хондроидная хордома
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Макроскопически: дольчатое желатинозное объемное образование серого цвета
4. Микроскопия:
• Классическая хордома: тяжи физалиформных клеток с участками некроза, кровоизлияниями и секвестрами кости:
о Физалиформные клетки имеют вид пузырьков и подтверждают диагноз:
- Крупные клетки, содержащие вакуоли с муцином и гликогеном
• Хондроидная хордома: строма напоминает гиалиновый хрящ с неопластическими клетками в лакунах:
о Термин «хондроидная» в названии хондроидной хордомы ошибочен; он возник из-за гистологической картины, напоминающей картину хряща
о Новообразование не содержит истинного хряща или его производных
• Наблюдается положительная иммунологическая реакция классической и хондроидной хордом на эпителиальные маркеры цитокератин и антиген эпителиальных мембран:
о В отличие от хондросаркомы, демонстрирующей отрицательную реакцию на эти маркеры
• Фактор транскрипции брахиурии: описан недавно; специфичен для хордомы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Головные боли и диплопия вследствие поражения ЧН VI
• Другие признаки/симптомы:
о Близость опухоли к черепным нервам вызывает офтальмоплегию:
- Черепные нервы III, IV и VI пар в кавернозном синусе
- ЧН VI в канале Дорелло
о Утрата зрения (поражение зрительного нерва, хиазмы, зрительных трактов)
о Боли в области лица (поражение второй ветви ЧН V)
о При латеральном росте в мостомозжечковом углу-внутрен-нем слуховом проходе поражаются ЧН VII или VIII
о Крупная хордома, распространяясь вниз и латерально, может достигать яремного отверстия и поражать ЧН IX—XII
о Вероятно, головные боли вызываются натяжением твердой мозговой оболочки
• Клинический профиль:
о Постепенно нарастающие офтальмоплегия и головные боли у взрослого пациента
2. Демография:
• Возраст: 30-50 лет, может развиваться в любом возрасте
• Пол: М:Ж=1:1
• Этническая предрасположенность:
о Европеоиды > афроамериканцы
• Эпидемиология:
о 35% всех хордом развиваются в основании черепа
о 50% - в крестце и копчике о 15% развиваются из тел позвонков
3. Течение и прогноз:
• Начинается как обширное деструктивное новообразование кости:
о Инфильтрирует/прорастает твердую мозговую оболочку, окружает черепные нервы и сосуды, сдавливает головной мозг/ствол мозга
о Изредка начинается как интрадуральное/внутричерепное новообразование
• При манифестации в более молодом возрасте прогноз более благоприятный
• Хондроидная хордома характеризуется лучшим прогнозом по сравнению с классической хордомой
• Пятилетняя выживаемость ниже, чем при хондросаркоме
• Несмотря на проводимую комбинированную терапию, часто развиваются местные рецидивы:
о Изредка опухоль рецидивирует по ходу операционного раневого канала
• Отдаленные метастазы развиваются редко: лимфоузлы, кости, легкие, печень:
о Отдаленные метастазы чаще наблюдаются при рецидиве хондромы ската затылочной кости
4. Лечение:
• Должно проводиться мультидисциплинарной бригадой специалистов по заболеваниям основания черепа
• Хирургическая резекция (традиционная хирургия или эндоназальная транскливальная резекция):
о Полное иссечение затруднено вследствие близости жизненно важных структур
• Лучевая терапия протонным пучком: постоперационное лечение и нерезектабельные опухоли
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Типичная картина: деструктивное образование средней линии ската затылочной кости, гиперинтенсивное при МРТ Т2
2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ Т1ВИ с КУ - оптимальный метод исследования опухоли и оценки ее распространения
• КТ в костном окне позволяет лучше оценить деструкцию кости
• Следует оценить охват опухолью внутренней сонной артерии и сосудов вертебробазилярного бассейна
3. Рекомендации по отчетности:
• Необходимо оценить поражение соседних жизненно важных структур
• Значения коэффициента диффузии 1474 ± 117x10-6 мм2/с позволяют дифференцировать хордому от хондросаркомы, для которой характерны более высокие значения измеряемого коэффициента диффузии:
о При оценке измеряемого коэффициента диффузии необходимо исключить из исследуемой зоны кровоизлияния/кальцинаты, кистозные участки/области некроза
ж) Список использованной литературы:
1. Campbell RG et al: Contemporary management of clival chordomas. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 23(2):153-61, 2015
2. Choy W et al: Predictors of recurrence following resection of intracranial chordomas. J Clin Neurosci. 22(11):1792-6, 2015
3. Kanamori H et al: Genetic characterization of skull base chondrosarcomas. J Neurosurg. 123(4):1036-41, 2015
4. Muller U et al: Is there a role for conventional MRI and MR diffusionweighted imaging for distinction of skull base chordoma and chondrosarcoma? Acta Radiol. ePub, 2015
5. Van Gompel JJ et al: Chordoma and chondrosarcoma. Otolaryngol Clin North Am. 48(3):501-14, 2015
6. Yeom KW et al: Diffusion-weighted MRI: distinction of skull base chordoma from chondrosarcoma. AJNR Am J Neuroradiol. 34(5): 1056-61, S1, 2013
7. Pamir MN et al: Analysis of radiological features relative to histopathology in 42 skull-base chordomas and chondrosarcomas. Eur J Radiol. 58(3):461-70, 2006
8. Noel G et al: Chordomas of the base of the skull and upper cervical spine. One hundred patients irradiated by a 3D conformal technique combining photon and proton beams. Acta Oncol. 44(7):700-8, 2005
