МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при хордоме затылочной кости (основания черепа)

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Хордома ската затылочной кости, хордома основания черепа

2. Определение:
• Редкая местно агрессивная опухоль ската затылочной кости, развивающаяся из остатков краниального конца примитивного нотохорда

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Деструктивное распространенное объемное образование средней линии ската затылочной кости, характеризуемое ↑ Т2-сигнала
• Локализация:
о Может развиваться в любой области по ходу примитивного нотохорда:
- Скат затылочной кости возле клиновидно-затылочного синхондроза
- Часто обнаруживается по средней линии от турецкого седла до копчика
о Другие редкие локализации в области головы и шеи:
- Область турецкого седла, клиновидная пазуха, носоглотка, верхняя челюсть и придаточные пазухи носа
• Размеры:
о Обычно на момент обнаружения 2-5 см
• Морфология:
о Экспансивное дольчатое четко отграниченное образование
о Разрастающаяся опухоль прорастает или смещает в сторону соседние структуры

КТ, МРТ при хордоме затылочной кости (основания черепа)
(Слева) На рисунке аксиального среза показана крупная хордома ската затылочной кости, смещающая кзади и сдавливающая нижнюю часть моста и базилярную артерию. Также показана инвазия тела клиновидной кости, при этом опухоль поднимает гипофиз вверх.
(Справа) При КТ без контрастного усиления в аксиальной проекции определяется типичная срединная хордома ската затылочной кости; в ткани опухоли, в ее задней части, видны неправильной формы кальцинаты, которые могли развиться в результате кальциноза матрикса опухолевой ткани и/или представляют собой обызвествленные фрагменты кости. Эта опухоль своей задней частью также сдавливает мост.

2. КТ при хордоме затылочной кости (основания черепа):
• КТ без контрастного усиления:
о Центральной локализации, четко отграниченное экспансивное мягкотканное объемное образование
о Повышенной плотности по сравнению с соседними структурами центральной нервной системы
• КТ с КУ:
о Вариабельное контрастирование
о Может содержать участки с низким коэффициентом ослабления, представляющие собой миксоидное/желатинозное вещество
• КТ в костном окне:
о Объемное образование вызывает лизис кости
о Кальцинаты в ткани опухоли = секвестры разрушенной костной ткани > дистрофические кальцинаты

3. МРТ при хордоме затылочной кости (основания черепа):
• Т1 ВИ:
о Средней интенсивности или слабый сигнал по сравнению с головным мозгом:
- Слабый сигнал позволяет легко отличить опухоль от прилегающего желтого костного мозга
о Мелкие очаги усиления сигнала: кровоизлияние или мукоидное вещество
о На сагиттальных томограммах видно «пальцевое вдавление» опухоли на передней поверхности моста
• Т2 ВИ:
о Классически наблюдается усиление Т2 сигнала:
- Вследствие высокого содержания жидкости в ткани опухоли
о Очаги слабого сигнала - кальцинаты, кровоизлияния и скопления мукоида
о Могут определяться низкоинтенсивные перегородки, разделяющие высокоинтенсивные дольки
• Т2* в режиме градиентного эха:
о Низкоинтенсивные очаги кровоизлияний
• Диффузно-взвешенная МРТ:
о Среднее значение коэффициента диффузии: 1474 ± 117x10-6 мм2/с, обычно ниже, чем у хондросаркомы
• Т1 ВИ с КУ:
о Умеренное или выраженное контрастирование
о Контрастирование по типу «пчелиных сот» определяется наличием в опухоли участков низкой интенсивности сигнала
о Слабое контрастирование или его отсутствие свидетельствует
о некрозе ± увеличении объема муцинозного вещества
• МР-ангиография:
о Нередко опухоль окружает/смещает сосуды:
- Сужение артерий наблюдается редко; поэтому МР-ангиография менее информативна по сравнению с МРТ

4. Ангиография:
• Бессосудистое объемное образование
• Характерно смещение и окружение опухолью внутренних сонных артерий и сосудов вертебробазилярной системы
• Проба с баллонной окклюзией позволяет оценить риск неврологических нарушений при удалении опухоли вместе с сосудом

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При планировании лечения обычно необходимы и КТ, и МРТ
о МРТ, в том числе с КУ, наиболее информативный метод диагностики и оценки распространенности опухоли
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Прицельная МРТ основания черепа с контрастированием
о КТ основания черепа тонкими аксиальными срезами с корональным ± сагиттальным реформатированием

КТ, МРТ при хордоме затылочной кости (основания черепа)
(Слева) При КТ с КУ в аксиальной проекции визуализируется контрастная хордома ската затылочной кости со значительным количеством миксоидного содержимого, окружающая внутреннюю сонную артерию, не вызывая ее значимого сужения. Характерный признак - фрагменты кости в передней части опухоли.
(Справа) При МРТ Т1 в корональной проекции в ткани объемного образования определяются очаги Т1 -укорочения, соответствующие кальцинатам, кровоизлияниям и/или мукоидной дегенерации.

в) Дифференциальная диагностика хордомы затылочной кости (основания черепа):

1. Инвазивная макроаденома гипофиза:
• Развивается в турецком седле и поражает гипофиз
• Распространяется в клиновидную пазуху, но не в предмостовую цистерну

2. Ecchordosis Physaliphora:
• Редкое доброкачественное образование - остаток нотохорда
• Неконтрастируемое Т2-гиперинтенсивное образование позади ската затылочной кости

3. Хондросаркома основания черепа:
• Развивается в каменисто-затылочной щели вне средней линии
• По своим характеристикам при Т1 и Т2 МРТ аналогична хордоме ската затылочной кости
• Чаще встречаются кальцинаты хондроида
• Значения коэффициента диффузии 2051±261 х 10-6 мм2/с, гораздо выше, чем при хордоме

4. Плазмоцитома основания черепа:
• Может представлять собой срединное деструктивное объемное образование ската затылочной кости
• Обычно регистрируется средний или слабый Т2-сигнал

5. Метастаз в основании черепа:
• Деструктивное новообразование; внекостный компонент < хордома ската затылочной кости
• Диагностированная первичная опухоль

6. Менингиома основания черепа:
• Склероз/гиперостоз прилегающей кости
• Гомогенное контрастирование, «дуральный хвост»
• Зачастую вызывает сужение окруженных опухолью сосудов

КТ, МРТ при хордоме затылочной кости (основания черепа)
(Слева) При МРТ Т2 в аксиальной проекции определяется обширная Т2-гиперинтенсив-ная опухоль ската, прорастающая затылочную кость. Гиперинтенсивный Т2-сигнал является классическим признаком хордомы. Хирургическое иссечение опухоли потребует также стабилизации краниоцервикального сочленения.
(Справа) При МРТ Т1 с КУ в сагиттальной проекции наблюдается гетерогенное контрастирование хордомы ската затылочной кости. Обратите внимание на распространение опухоли в заднем направлении в предмостовую цистерну и сформировавшуюся в результате «пальцевую вмятину» моста.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развивается из остатков примитивного нотохорда
• Генетика:
о Ген брахиурии: специфический для хордомы молекулярный маркер

2. Стадии, классификация хордомы затылочной кости (основания черепа):
• Низкая или средняя злокачественность, медленный рост, местно агрессивное течение
• Два гистологических подтипа:
о Типичная (классическая) хордома и хондроидная хордома

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Макроскопически: дольчатое желатинозное объемное образование серого цвета

4. Микроскопия:
• Классическая хордома: тяжи физалиформных клеток с участками некроза, кровоизлияниями и секвестрами кости:
о Физалиформные клетки имеют вид пузырьков и подтверждают диагноз:
- Крупные клетки, содержащие вакуоли с муцином и гликогеном
• Хондроидная хордома: строма напоминает гиалиновый хрящ с неопластическими клетками в лакунах:
о Термин «хондроидная» в названии хондроидной хордомы ошибочен; он возник из-за гистологической картины, напоминающей картину хряща
о Новообразование не содержит истинного хряща или его производных
• Наблюдается положительная иммунологическая реакция классической и хондроидной хордом на эпителиальные маркеры цитокератин и антиген эпителиальных мембран:
о В отличие от хондросаркомы, демонстрирующей отрицательную реакцию на эти маркеры
• Фактор транскрипции брахиурии: описан недавно; специфичен для хордомы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Головные боли и диплопия вследствие поражения ЧН VI
• Другие признаки/симптомы:
о Близость опухоли к черепным нервам вызывает офтальмоплегию:
- Черепные нервы III, IV и VI пар в кавернозном синусе
- ЧН VI в канале Дорелло
о Утрата зрения (поражение зрительного нерва, хиазмы, зрительных трактов)
о Боли в области лица (поражение второй ветви ЧН V)
о При латеральном росте в мостомозжечковом углу-внутрен-нем слуховом проходе поражаются ЧН VII или VIII
о Крупная хордома, распространяясь вниз и латерально, может достигать яремного отверстия и поражать ЧН IX—XII
о Вероятно, головные боли вызываются натяжением твердой мозговой оболочки
• Клинический профиль:
о Постепенно нарастающие офтальмоплегия и головные боли у взрослого пациента

2. Демография:
• Возраст: 30-50 лет, может развиваться в любом возрасте
• Пол: М:Ж=1:1
• Этническая предрасположенность:
о Европеоиды > афроамериканцы
• Эпидемиология:
о 35% всех хордом развиваются в основании черепа
о 50% - в крестце и копчике о 15% развиваются из тел позвонков

3. Течение и прогноз:
• Начинается как обширное деструктивное новообразование кости:
о Инфильтрирует/прорастает твердую мозговую оболочку, окружает черепные нервы и сосуды, сдавливает головной мозг/ствол мозга
о Изредка начинается как интрадуральное/внутричерепное новообразование
• При манифестации в более молодом возрасте прогноз более благоприятный
• Хондроидная хордома характеризуется лучшим прогнозом по сравнению с классической хордомой
• Пятилетняя выживаемость ниже, чем при хондросаркоме
• Несмотря на проводимую комбинированную терапию, часто развиваются местные рецидивы:
о Изредка опухоль рецидивирует по ходу операционного раневого канала
• Отдаленные метастазы развиваются редко: лимфоузлы, кости, легкие, печень:
о Отдаленные метастазы чаще наблюдаются при рецидиве хондромы ската затылочной кости

4. Лечение:
• Должно проводиться мультидисциплинарной бригадой специалистов по заболеваниям основания черепа
• Хирургическая резекция (традиционная хирургия или эндоназальная транскливальная резекция):
о Полное иссечение затруднено вследствие близости жизненно важных структур
• Лучевая терапия протонным пучком: постоперационное лечение и нерезектабельные опухоли

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Типичная картина: деструктивное образование средней линии ската затылочной кости, гиперинтенсивное при МРТ Т2

2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ Т1ВИ с КУ - оптимальный метод исследования опухоли и оценки ее распространения
• КТ в костном окне позволяет лучше оценить деструкцию кости
• Следует оценить охват опухолью внутренней сонной артерии и сосудов вертебробазилярного бассейна

3. Рекомендации по отчетности:
• Необходимо оценить поражение соседних жизненно важных структур
• Значения коэффициента диффузии 1474 ± 117x10-6 мм2/с позволяют дифференцировать хордому от хондросаркомы, для которой характерны более высокие значения измеряемого коэффициента диффузии:
о При оценке измеряемого коэффициента диффузии необходимо исключить из исследуемой зоны кровоизлияния/кальцинаты, кистозные участки/области некроза

ж) Список использованной литературы:
1. Campbell RG et al: Contemporary management of clival chordomas. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 23(2):153-61, 2015
2. Choy W et al: Predictors of recurrence following resection of intracranial chordomas. J Clin Neurosci. 22(11):1792-6, 2015
3. Kanamori H et al: Genetic characterization of skull base chondrosarcomas. J Neurosurg. 123(4):1036-41, 2015
4. Muller U et al: Is there a role for conventional MRI and MR diffusionweighted imaging for distinction of skull base chordoma and chondrosarcoma? Acta Radiol. ePub, 2015
5. Van Gompel JJ et al: Chordoma and chondrosarcoma. Otolaryngol Clin North Am. 48(3):501-14, 2015
6. Yeom KW et al: Diffusion-weighted MRI: distinction of skull base chordoma from chondrosarcoma. AJNR Am J Neuroradiol. 34(5): 1056-61, S1, 2013
7. Pamir MN et al: Analysis of radiological features relative to histopathology in 42 skull-base chordomas and chondrosarcomas. Eur J Radiol. 58(3):461-70, 2006
8. Noel G et al: Chordomas of the base of the skull and upper cervical spine. One hundred patients irradiated by a 3D conformal technique combining photon and proton beams. Acta Oncol. 44(7):700-8, 2005

- Также рекомендуем "Персистирующий краниофарингеальный канал - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.