МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Хондроэктодермальная дисплазия (синдром Эллиса-Ван Кревельда) - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Дисплазия хрящевой и эктодермальной (ногти и зубы) ткани
• Относится к группе синдромов коротких ребер-полидактилии

Хондроэктодермальная дисплазия (синдром Эллиса-Ван Кревельда) - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография кисти в ПЗ проекции: определяется локтевая полидактилия: 6-й палец отходит от мизинца. Кисть широкая, при этом дистальные фаланги укорочены в большей степени, чем проксимальные.
(Справа) Рентгенография таза в ПЗ проекции: визуализируются гипоплази-рованные крылья подвздошных костей, узкие седалищные вырезки и уплощенные крыши вертлужных впадин. Наблюдается слабо утолщение и искривление диафизов бедренных костей. Такие изменения не являются специфичными и могут встречаться при различных дисплазиях скелета.

б) Визуализация:

• Таз:
о Небольшие гребни подвздошных костей
о Узкие крестцово-седалищные вырезки о Костные выросты на поверхности Y-образного хряща

• Конечности:
о Непропорциональная карликовость: дистальные отделы конечностей укорочены в большей степени, чем проксимальные о Большеберцовые/малоберцовые и лучевые/локтевые кости укорочены в большей степени, чем бедренные и плечевые
о Средние и дистальные фаланги укорочены в большей степени, чем проксимальные
о Вальгусная деформация локтевого сустава
о Аномалии развития костей запястья, в том числе наличие добавочных костей или слияние, например, головчатой и крючковидной костей
о Двухсторонняя постаксиальная полидактилия кистей (локтевая полидактилия): добавочный палец кнаружи от мизинца (со стороны локтевой кости)
о Полидактилия стоп встречается редко
о Вальгусная деформация колена вследствие деформации проксимального эпифиза большеберцовой кости

• Лицевой череп и позвоночник:
о Нормальные развитие и минерализация

• Грудная клетка: короткие ребра

• Позднее созревание скелета

• Диагноз в пренатальном периоде может быть поставлен с 18 недели беременности:
о Короткие конечности
о Полидактилия
о Пороки сердца
о Короткие ребра
о Повышенная прозрачность воротникового пространства после 13 недели беременности

- Также рекомендуем "Спондилоэпифизарная дисплазия - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.