МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Спондилоэпифизарная дисплазия - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Дисплазия, характеризующаяся укорочением туловища:
о Укорочение туловища > укорочение конечностей

б) Визуализация:
• Диагноз чаще всего ставят по данным рентгенографии:
о Изменения эпифизов (слабая минерализация или ее отсутствие, уплощение, неровность контуров или фрагментация)
о Платиспондилия
• Врожденная форма:
о Позднее формирование центров оссификации, приводящее к дальнейшему неравномерному уплощению позвонков и эпифизов
о Наиболее выраженные изменения выявляют в тазобедренных и коленных суставах
о Варусное положение шейки бедренной кости, вывих бедра
о Вальгусная деформация колена, избыточный рост медиального мыщелка бедренной кости
о Различная выраженность платиспондилии
о Гипоплазия зубовидного отростка
о Патологическое искривление оси позвоночника
• Поздняя форма:
о Низкий рост (не обязательно карликовость)
о Гипоплазия зубовидного отростка, патологическое искривление оси позвоночника
о Наиболее выраженные изменения выявляют в плечевых, тазобедренных и коленных суставах
о Имитирует болезнь Легга-Кальве-Пертеса (остеохондропатия головки бедренной кости)

Спондилоэпифизарная дисплазия - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография в боковой проекции у пациента, страдающего поздней формой СЭД: определяется слабовыраженная диффузная платиспондилия. Наблюдается выпуклость контура верхних замыкательных пластинок, обусловленная нарушением развития апофизарного кольца позвонков.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются слабовыражен-ные изменения, соответствующие СЭД: симметричное уплощение и расширение головок бедренных костей. В отличие от более тяжелых форм заболевания в этом случае крылья подвздошных костей и лобковые кости не изменены.
Спондилоэпифизарная дисплазия - лучевая диагностика
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции у пациента, страдающего слабовыраженной СЭД: определяется неравномерность эпифизов. Выявленные изменения выражены слабо и являются неспецифичными, поэтому в данном случае диагноз был поставлен только после исследования позвоночника.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции у пациента, страдающего более тяжелой формой СЭД: визуализируется выраженное неравномерное уплощение суставных поверхностей большеберцовой и таранной костей. Суставные поверхности неконгруэнтны. Сужение суставной щели медиального отдела большеберцово-таранного сустава указывает на развитие остеоартроза.

в) Патология:
• Врожденная форма: аутосомно-доминантный тип наследования
• Поздняя форма: Х-сцепленный аутосомно-рецессивный тип наследования

г) Клинические особенности:
• Дебют поздней формы приходится на период полового созревания: происходит замедление роста, развивается деформация позвоночника и возникают боли в суставах
• Нормальная продолжительность жизни
• Осложнения, вызванные деформацией позвоночника, ранним остеоартрозом
• Лечение:
о Хирургическая коррекция деформации позвоночника, в том числе его стабилизация
о Протезирование суставов

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.