Введение в лучевую диагностику врожденных заболеваний головы и шеи: лучевая анатомия, методы исследования
а) Врожденные заболевания головы и шеи: общая характеристика. Объемные образования шеи, большинство из которых являются воспалительными или врожденными, и лишь в 5% случаев опухолевыми, служат распространенным показанием для выполнения лучевых исследований детям. Большинство солидных объемных образований шеи неопухолевого характера, расположенные вне щитовидной железы, имеют воспалительный характер и не требуют выполнения лучевых исследований до тех пор, пока не возникает подозрение на инфекцию глубоких тканей шеи или абсцесс. Чаще все кистозные образования головы и шеи у детей являются врожденными и связаны с нарушениями в эмбриогенезе, приводящими к изменениям щитоязычного протока (ЩЯП), жаберного аппарата или эндотелия сосудов.
Кисты щитоязычного протока составляют 70-90% всех врожденных аномалий шеи у детей. Самым распространенным патологическим состоянием жаберного аппарата является киста 2-й жаберной щели, а лимфатическая мальформация представляет собой наиболее частую патологию сосудов головы и шеи.
При обнаружении кистозного объемного образования шеи у ребенка при лучевых исследованиях дифференциальный диагноз устанавливается на основании локализации (срединно, парамедианно, в боковых отделах), а также по отношению к сонному влагалищу; на основании внешнего вида (простая киста, осложненная киста), контрастного усиления ± солидного компонента; клинических проявлений (имеется с рождения или возникает остро) ± признаков инфицирования.
б) Терминология. Кисты щитоязычного протока представляют собой аномальный остаток протока, который в норме полностью инволюционирует в эмбриогенезе. Кисты могут располагаться в любой точке по ходу протока: от задней части языка по средней линии в области слепого отверстия до ложа щитовидной железы в нижних отделах шеи.
К аномалиям жаберного аппарата относятся кисты, синусные тракты и фистулы. Кисты-объемные образования с четкой стенкой, заполненные жидкостью, возникающие вторично вследствие нарушения облитерации жаберной щели или кармана. К синусным трактам относятся врожденные каналы с одним отверстием, открывающимся наружу в кожу или в наружный слуховой проход, или внутрь в глотку (свищевой ход 2-й жаберной щели), верхнюю часть боковой стенки гортаноглотки (3-я жаберная щель), или грушевидный синус (4-й или 3-й жаберный карман).
Врожденные ходы с двумя отверстиями, одним внутренним и одним наружным, возникающие вторично вследствие облитерации жаберной щели (кармана) называются фистулами.
(Слева) На рисунке показан эмбрион на шестой неделе гестации; видна 2-я жаберная дуга, нависающая над 3-й и 4-й жаберными дугами, образующими шейный синус Гиса, объединяющий 2-ю, 3-ю и 4-ю жаберную щель. Обратите внимание на тимофарингеальный проток - остаток 3-го жаберного кармана.
(Справа) На рисунке показан тракт первого типа 1-й жаберной щели, проходящий от внутренней стенки наружного слухового канала в позадиушную область. Патологический тракт 1-й жаберной щели второго типа соединяет наружный слуховой проход с углом нижней челюсти.
(Слева) На рисунке показана фистула 2-й жаберной щели, начинающаяся в области небной миндалины, и открывающаяся в передних отделах шеи над ключицей.
(Справа) На рисунке показан тракт 3-й жаберной щели, начинающийся в боковой стенке краниального отдела гортаноглотки и заканчивающийся в коже передних отделов шеи в надключичной области.
(Слева) На рисунке показаны тимофарингеальные протоки с обеих сторон, начинающиеся в области боковой стенки гортаноглотки и заканчивающиеся возле обеих долей тимуса в верхнем средостении.
(Справа) На рисунке показан ход 4-й жаберной щели, начинающийся на уровне гортаноглотки и заканчивающийся в левой доле щитовидной железы, что объясняет высокую заболеваемость тиреоидитом.
в) Техники визуализации и показания. УЗИ, КТ и МРТ являются наиболее подходящими вариантами для первоначального исследования детей с объемными образованиями шеи. Выбор метода исследования зависит от симптоматики; клинической службы и доступных методов визуализации. Например, если у ребенка с целлюлитом, шейным лимфаденитом, пальпируемым образованием шеи возникает подозрение на глубокий абсцесс, который можно дренировать, для обнаружения гнойного лимфаденита или явного абсцесса рекомендуется УЗИ. При подозрении на кисту щитоязычного протока методом выбора также является УЗИ (для обнаружения кист и оценки щитовидной железы в нижних отделах шеи).
УЗИ является наиболее подходящим методом исследования и у пациентов с подозрением на инфантильную гемангиому; данные цветовой допплерографии позволяют практически достоверно сделать заключение об этом образовании. Тем не менее, стартовым методом исследования, предназначенным для оценки распространенности глубоких инфекций шеи у детей и выявления свищевого хода грушевидного синуса у детей с левосторонним абсцессом шеи, вовлекающим левую долю щитовидной железы, является КТ.
КТ и МРТ используются как стартовые методы диагностики и у детей без признаков инфекции. Выбор одного из этих методов исследования зависит от необходимости в седации или анестезии при выполнении МР-исследований детям в возрасте до 5-6 лет. Для диагностики сосудистых мальформаций у детей предпочтение отдается МРТ.
(Слева) На рисунке показан ход щитоязычного протока, начинающегося на уровне слепого отверстия в корне языка, проходящего на уровне подъязычной кости по средней линии, а затем отклоняющегося от средней линии по направлению к одной из долей щитовидной железы.
(Справа) На рисунке (аксиальный срез шеи) показано расположение четырех наиболее значимых врожденных кистозных образований головы и шеи. Обратите внимание на расположенные ниже уровня подъязычной кости кисты 2-й и 3-й жаберной щели, кисту щитоязычного протока, шейную кисту тимуса и свищевой ход 4-го жаберного аппарата.
(Слева) При аксиальной КТ с КУ у двухлетнего мальчика в околоушной железе визуализируется киста 1-й жаберной щели, минимально накапливающая контраст по периферии. Увеличение околоушной железы обусловлено паротитом.
(Справа) При сагиттальной КТ с КУ, выполненной подростку с периодически появляющимся отделяемым из свищевого хода в коже передней поверхности нижних отделов шеи, определяется типично расположенная фистула 2-го жаберного аппарата, расположенная между глоткой и кожей.
(Слева) При аксиальной КТ с КУ у младенца в левой половине шеи визуализируется большое кистозное образование с четко очерченными краями, распространяющееся в средостение, -типичная шейная киста тимуса. Наличие включений газа позволяет заподозрить присоединение инфекции.
(Справа) При корональной КТ с КУ у четырехлетнего мальчика определяется флегмона левой половины шеи, вовлекающая левую долю щитовидной железы. Возле грушевидного синуса визуализируется слепой свищевой ход, обусловленный воспалением остатка 3-го или 4-го жаберного кармана.
г) Эмбриональное развитие. Щитовидная железа мигрирует из слепого отверстия, расположенного срединно в задних отделах языка, в нижние отдела шеи через щитоязычный проток, располагаясь парамедианно. Щитоязычный проток в норме подвергается обратному развитию на 5-6 неделях гестации. Тем не менее, остатки эпителия по ходу протока могут сохраняться и формировать кисту щитоязычного протока. Если дивертикул щитоязычного протока расположен каудально, он проходит вдоль передней поверхности формирующейся подъязычной кости, в этом случае остатки протока могут располагаться спереди от преднадгортанникового пространства.
Структуры жаберного аппарата возникают на 4-6 неделях гестации и представляют собой шесть пар мезодермальных дуг, разделенных пятью парными эндодермальными карманами изнутри и пятью парными жаберными щелями снаружи. Во время шестой недели гестации 2-я жаберная дуга срастается с третьей и четвертой, приводя к слиянию 2-й, 3-й и 4-й жаберных щелей воедино («шейный синус Гиса»), К аномалиям жаберного аппарата относятся кисты, синусные тракты и фистулы. Самым частым показанием к использованию методов визуализации являются кисты жаберного аппарата, большинство из которых относятся к аномалиям развития жаберных щелей, меньшая часть - к аномалиям развития жаберных карманов.
Расположение патологического образования является единственным наиболее важным признаком, позволяющим сделать вывод о его происхождении. Кисты 1-й жаберной щели, составляющие - 8% всех аномалий жаберного аппарата, располагаются рядом с наружным слуховым проходом, мочкой уха, околоушной железой, и могут распространяться книзу к углу нижней челюсти. Кисты 2-й жаберной щели составляют до 95% всех аномалий жаберного аппарата и подразделяются по расположению согласно классификации Бейли: кисты первого типа располагаются подплатизмой/спереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы (ГКСМ); самые частые кисты второго типа - позади от поднижнечелюстной железы и спереди от ГКСМ; кисты третьего типа выбухают между наружной и внутренней сонной артерией; кисты четвертого типа непосредственно прилежат к стенке глотки (расцениваются как остатки 2-го жаберного кармана).
Фистулы встречаются редко: в единичных случаях обнаруживаются фистулы 2-й жаберной щели (кармана), открывающиеся изнутри на уровне глотки, а снаружи в кожу передних отделов шеи над нижней частью ГКСМ.
Редкие кисты 3-й жаберной щели располагаются в задних краниальных отделах или в передних каудальных отделах шеи. Остатки 3-го глоточного кармана встречаются чаще, чем остатки жаберной щели, что обусловлено миграцией зачатка тимуса от латеральных краев глотки в верхнее переднее средостение (через тимофарингеальный проток) на 6-9 неделе внутриутробного развития. Если проток не подвергается инволютивным изменениям, как это должно быть в норме, может формироваться киста, тесно прилежащая к переднему краю сонного влагалища. Формирование кисты происходит путем взаимодействия между эндодермальным зачатком и клетками нервного гребня в процессе нормального эмбрионального развития и миграции тимуса. При патоморфологическом исследовании в стенке кисты могут обнаруживаться тельца Гассаля.
Очаги эктопической ткани тимуса могут располагаться по ходу протока.
Синусный тракт грушевидного синуса, или (редко) фистула представляет собой уникальную врожденную аномалию 4-го или 3-го глоточного кармана. Эту аномалию необходимо предполагать у ребенка с инфекционным поражением шеи, вовлекающим левую долю щитовидной железы. Воспалительный процесс во многих случаях распространяется кверху к вершине грушевидного синуса, выглядящей асимметричной. КТ после проглатывания бариевого контраста в большинстве случаев позволяет визуализировать заполненный контрастом ход, идущий от верхушки грушевидного синуса в нижнюю переднюю часть шеи.
Сосудистые мальформации - врожденные аномалии развития эндотелиальной выстилки: капиллярные, лимфатические, венозные, вено-лимфатические, артериовенозные в зависимости от преобладающего компонента. В области головы и шеи чаще всего обнаруживаются лимфатические, венозные и вено-лимфатические мальформации.
д) Лучевая анатомия. Ключевым моментом в диагностике и дифференциальной диагностике врожденных аномалий, особенно кист, является точное определение их местоположения. Из остатков щитоязычного протока могут формироваться кисты или солидные образования, состоящие из эктопической ткани щитовидной железы, расположенные по средней линии от основания языка до ложа щитовидной железы (пара-медианно) ниже уровня подъязычной кости. Кисты 1-й жаберной щели могут располагаться в наружном слуховом канале или рядом с ним, или в околоушной железе.
Кисты 2-й жаберной щели чаще всего обнаруживаются сзади и с внутренней стороны от поднижнечелюстной железы, спереди и изнутри от ГКСМ. Кистозное образование в заднем треугольнике в верхних отделах шеи может представлять собой кисту 3-й жаберной щели или лимфатическую мальформацию. Кистозные образования, расположенные вдоль переднего края нижней части ГКСМ, могут являться кистами 2-й или 3-й жаберной щели, или лимфатическими мальформациями. Кисты или солидные образования, тесно прилежащие к сонному влагалищу по ходу тимофарингеального протока от угла нижней челюсти до верхнего средостения, должны расцениваться как шейные кисты тимуса или эктопическая ткань тимуса.
е) Дифференциальная диагностика:
1. Аномалии щитоязычного протока:
• Обнаруживаются в любой точке по ходу щитоязычного протока от основания языка до ложа щитовидной железы
• Чаще всего эктопическая ткань щитовидной железы находится в языке
2. Аномалии жаберного аппарата:
• Кисты первой жаберной щели подразделяются на кисты 1 и 2 типа. Кисты 1 типа располагаются спереди, снизу или сзади от наружного слухового канала, кисты 2 типа могут обнаруживаться поверхностно, в околоушной железе и в окологлоточном пространстве, а также в заднем поднижнечелюстном пространстве.
• Кисты второй жаберной щели чаще всего возникают сзади и снаружи от поднижнечелюстной железы, снаружи от сонного пространства, спереди и с внутренней стороны от ГКСМ.
• Кисты третьей жаберной щели обнаруживаются в задних верхних отделах шеи или вдоль переднего края ГКСМ в средних и нижних отделах шеи.
• Остатки третьего жаберного кармана проявляются в виде кист тимофарингеального протока или как эктопические включения ткани тимуса.
• Из остатков четвертого жаберного кармана возникает тракт грушевидного синуса, проявляющийся рецидивирующим тиреоидитом или абсцессами щитовидной железы, обычно левосторонними. Согласно последним данным свищевой ход может возникать из остатков 3-го жаберного кармана.
3. Сосудистые мальформации:
• Венозные мальформации: объемные образования с медленным кровотоком, умеренно выраженным постконтрастным усилением и флеболитами.
• Лимфатические мальформации могут быть одно- или многокамерными, располагаться в одном или нескольких местах, и чаще всего выглядят как кисты с множественными перегородками и уровнями «жидкость-жидкость».
• Вено-лимфатические мальформации содержат лимфатический компонент, не накапливающий контраст, и венозный компонент, накапливающий контраст. Могут присутствовать характерные флеболиты.
ж) Список использованной литературы:
1. Stern JS et al: Imaging of pediatric head and neck masses. Otolaryngol Clin North Am. 48(1):225-46, 2015
2. Wassef M et al: Vascular anomalies classification: recommendations from the international society for the study of vascular anomalies. Pediatrics. 136(1):e203-14,2015
3. Friedman ER et al: Imaging of pediatric neck masses. Radiol Clin North Am. 49(4): 517-32, v, 2011
4. Ibrahim M et al: Congenital cystic lesions of the head and neck. Neuroimaging Clin N Am. 21 (3):621 -39, viii, 2011
