МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при лимфатической мальформации головы и шеи

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Лимфатическая мальформация (ЛМ)

2. Синонимы:
• Типичная (кистозная) ЛМ, лимфатическая аномалия
• Не следует использовать неверные и неоднозначные термины:
о «Кистозная гигрома» используется для обозначения патологической задней срединной «затылочной прозрачности» при раннем УЗИ плода:
- Отличается от ЛМ переднебоковых отделов шеи, которая не обусловлена хромосомными аномалиями
о «Лимфангиома» означает новообразование:
- ЛМ имеет неопухолевую природу

3. Определение:
• Один из вариантов врожденной мальформации с малым/мед-ленным током, в результате нарушения формирования лимфатических сосудов:
о Хорошо отграниченное кистозоподобное образование (макрокистозная ЛМ) ±солидное инфильтративное (микрокистозная ЛМ) образование из патологических лимфатических каналов:
- Размер макрокисты > 1 см, микрокисты < 1 см
о Не сообщается с неизмененными лимфатическими сосудами

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Лицо, шея, грудная клетка, подмышечная область >> живот, таз, конечности
о Фокальная >> мультифокальная
о Мягкие ткани >> кости
о Часто пересекает тканевые пластинки/смежные анатомические зоны
• Размер:
о Существенно варьирует
о Быстро прогрессирует при кровоизлиянии, инфицировании или гормональной стимуляции (половое созревание, беременность)
• Морфология:
о Макрокистозный вариант: хорошо отграниченное кистозное образование с бугристыми краями и множественными тонкими перегородками внутри
о Микрокистозный вариант: хуже отграниченное образование инфильтративного характера, выглядящее солидным
о Могут наблюдаться оба варианта

КТ, МРТ при лимфатической мальформации головы и шеи
(Слева) При аксиальной Т1ВИ С+ FS у ребенка старшего возраста с обострением хронического правостороннего проптоза, обусловленного геморрагической лимфатической мальформацией глазницы, определяется жидкость белковою и геморрагического характера; видны уровни «жидкость-жидкость» на границе раздела сред.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 FS у этого же пациента за глазным яблоком визуализируется крупное объемное образование с характерными уровнями «жидкость-жидкость». Различная высота уровней позволяет сделать заключение о многокамерном объемном образовании глазницы.

2. КТ при лимфатической мальформации головы и шеи:
• Многокамерное объемное образование с плотностью жидкости:
о Обычно гомогенное, но может содержать очаги ↑ плотности (кровоизлияния/белок) или ↓ плотности (жир/желчь):
- Нечеткие уровни «жидкость-жидкость» или продукты распада крови
• ± накопление контраста в перегородках
• Через ЛМ могут проходить венозные структуры

3. МРТ при лимфатической мальформации головы и шеи:
• Т2 (FS/STIR): образование с преимущественно гиперинтенсивным сигналом:
о Разделенное перегородками с гипоинтенсивным сигналом
о В некоторых кистах уровни «жидкость-жидкость» (кровоизлияние):
- Реже обнаруживаются на других последовательностях
• Т1 ВИ: кровоизлияния, включения белка, жир/желчь (гиперинтенсивный сигнал)
• Т1 ВИ С+ FS:
о Макрокистозная ЛМ:
- Контрастное усиление в виде тонкого «ободка» и перегородок
- Перегородки могут быть утолщенными вследствие перенесенного воспаления или кровоизлияния
о Микрокистозная ЛМ: ± сливное контрастное усиление инфильтрированной ткани
• МР-артерио (вено-) графия: отсутствие сосудов с высокой скоростью тока:
о Почти нормальные сосуды могут быть окружены инфильтративной ЛМ

4. УЗИ при лимфатической мальформации головы и шеи:
• Серошкальное УЗИ:
о Макрокистозная ЛМ: анэхогенное кистозное образование с тонкими перегородками внутри:
- ± ↑ эхогенности из-за кровоизлияний или включений белка
- Мягкое, податливое образование с «вихревыми» включениями дебриса
о Микрокистозная ЛМ: плохо отграниченная зона утолщения подкожных мягких тканей:
- Минимально гипо- или гиперэхогенная
• Цветовая допплерография:
о Признаки кровотока в кистах отсутствуют
о Возможно наличие кровотока в перегородках, обычно в случае, если мальформация окружает нормальные сосуды

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Ультрасонография часто позволяет обнаружить макрокистозную ЛМ, хотя глубокое распространение и отношение к жизненно важным структурам могут оставаться неясными
о МРТ обычно для подтверждения заключения и распространенности
• Выбор протокола:
о УЗИ для оценки любого объемного образования в мягких тканях, в том числе:
- С компрессией для оценки внутреннего содержимого
- С допплерографией для выявления кровотока и его оценки
о МРТ для оценки любого мягкотканного образования, в т.ч.:
- Т1 ВИ С+ FS с субтракцией (пре- из пост-):
Особенно уместен для ЛМ, поскольку укорочение Т1, обусловленное кровоизлиянием/белком, может затруднять интерпретацию постконтрастных изображений
о КТ с КУ (следует избегать у детей):
- КТ мягких тканей шеи с мультипланарным реформатированием

КТ, МРТ при лимфатической мальформации головы и шеи
(Слева) При аксиальной КТ с КУ у мужчины 25 лет визуализируется баллотирующее объемное образование в надключичной области.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 FS у этого же пациента в задних отделах шеи визуализируется лимфатическая мальформация, принимающая форму окружающих ее структур, с сигнальными характеристиками, соответствующими жидкости. Обратите внимание на перегородки внутри образования, видимые на МРТ, но не визуализирующиеся на КТ с КУ.

в) Дифференциальная диагностика лимфатической мальформации головы и шеи:

1. Младенческая гемангиома:
• Истинное сосудистое доброкачественное новообразование
• Обладает типичным жизненный циклом: малая или отсутствует при рождении, быстро растет в раннем младенчестве, постепенно инволюционирует с годами
• Солидное мягкоктанное объемное образование овоидной или вытянутой формы, с фестончатыми краями, чаще всего в коже/подкожных тканях
• Различная эхогенность при сонографии, так как имеет смешанный характер и включает в себя пролиферативный/инволютивный компонент
• При допплерографии определяется выраженный кровоток
• На Т2ВИ определяется гиперинтенсивный (но не типичный для жидкости) сигнал, а также раннее диффузное контрастное усиление

2. Венозная мальформация:
• Ограниченное объемное образование или конгломерат патологических трубчатых каналов с низкой скоростью тока
• Гиперинтенсивный сигнал (жидкость) на Т2ВИ ± уровни «жидкость-жидкость»
• Выбухающие включения жира вдоль краев или перегородок
• Флеболиты в мягкотканном объемном образовании особенно патогномоничны

3. Артериовенозная мальформация:
• «Клубок» расширенных, извитых артерий и вен с солидным компонентом, выраженным в различной степени
• УЗИ, МРА/МРВ: высокая скорость кровотока, шунты

4. Саркома мягких тканей:
• Плотное, хорошо отграниченное солидное мягкотканное образование округлой или вытянутой формы, гиповаскулярное, вариабельно накапливающее контраст
• Может содержать и кистозный, и мягкотканный компонент

5. Инфекции мягких тканей:
• Целлюлит: плохо отграниченный участок утолщения мягких тканей с множественными «цепочками» скоплений жидкости неправильной формы
• Абсцесс: хорошо отграниченное скопление гипоэхогенной жидкости с мобильными включениями дебриса и толстой стенкой

КТ, МРТ при лимфатической мальформации головы и шеи
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 FS у ребенка с новообразованием бокового отдела живота визуализируется объемное образование с интенсивностью сигнала, соответствующей жидкости, вытянутой формы, разделенное перегородками, - типичная лимфатическая мальформация.
(Справа) При аксиальной MPT T2 FS у этого же пациента месяц спустя определяется выраженное перемежающееся накопление контраста в образовании. Визуализируются многочисленные уровни «жидкость-жидкость», типичные для продуктов лизиса крови, обусловленных внутренним кровоизлиянием.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Сопутствующие патологические изменения:
о Синдром Книппеля-Треноне:
- Капиллярно-лимфатико-венозная мальформация конечностей (обычно нижних) + избыточное разрастание жира и костей
- «Винные пятна» на наружной поверхности конечностей, лимфатические везикулы
- Варикозное расширение поверхностных вен:
Поверхностная венозная система может преобладать над глубокой, слабо выраженной или отсутствующей
о Врожденный избыток жировой ткани, сосудистые мальформации, эпидермальные невусы, аномалии скелета:
- Липоматозные объемные образования на теле ± ЛМ
о ЛМ не связана стрисомией 13, 18, 21 пары или синдромом Тернера:
- Анеуплоидия связана с патологической задней «затылочной прозрачностью» (кистозной гигромой) при раннем УЗИ плода

2. Стадирование, классификация лимфатической мальформации головы и шеи:
• Классификация Международного Сообщества по Изучению Сосудистых Аномалий пересмотра 2014 г.:
о Типичная (кистозная) ЛМ: макрокистозная, микрокистозная, смешанная
о Генерализованная лимфатическая аномалия (ГЛА):
- Множественные патологические очаги в плевре, селезенке, костях осевого и аппендикулярного скелета:
ГЛА: отсутствует прогрессирующая кортикальная деструкция
- Часто присутствуют макрокистозные ЛМ о Лимфатическая мальформация канального (или «центрального кондукторного типа»):
- Возможно расширение центральных лимфатических сосудов и/или вторичные проявления:
Интестинальная лимфангиэктазия; утолщение стенки кишечника, патологические изменения брыжейки; энтеропатия, приводящая к потере белка
Хилоторакс, хилезный асцит
Отек конечностей
о Первичная лимфедема

3. Микроскопия:
• Каналы различного размера, выстланные плоским эпителием
• В стенках больших каналов обнаруживается фиброзная ткань и гладкие мышцы в различных количествах
• Может наблюдаться смешанный венозный и/или капиллярный компонент

4. Иммуногистохимические особенности:
• Положительная окраска эндотелия на лимфатические маркеры
о Наиболее чувствительные и специфические: Prox-1 и VE → FR-3
о Менее чувствительные (в крупных каналах ЛМ): D2-40 и LYVE-1

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Характерные признаки/симптомы:
о Безболезненное мягкое и податливое объемное образование
• Другие признаки/симптомы:
о Боль и/или быстрый рост вследствие кровоизлияния, воспаления или гормональной стимуляции
о Везикулы на коже: ЛМ, но обычно кожа остается нормальной
о Возможно сдавливание дыхательных путей или других жизненно важных структур

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно сразу после рождения или в пренатальном периоде

3. Течение и прогноз:
• ЛМ растет обычно вместе с пациентом:
о Может быстро увеличиваться в размерах вследствие кровоизлияния, воспаления или гормональной стимуляции
• Прогноз лучше при небольших ограниченных образованиях:
о Так как большие инфильтративные ЛМ трудно удалить целиком оперативно или при помощи склерозирования, часто возникает рецидив

4. Лечение:
• Хирургическое (резекция) перкутанная склеротерапия:
о Комбинированное лечение требуется для инфильтративных объемных образований большего размера
о Скперотерапия обычно применяется при макрокистозных ЛМ:
- Непосредственное введение склерозирующего агента в полость кисты под контролем УЗИ/рентгеноскопии:
Доксицикпин, блеомицин, ОК-432, этиловый спирт
Сообщается об использовании блеомицина в случаях микрокистозных ЛМ
- Редко приводит к серьезным осложнениям: некрозу кожи, повреждению нервов, отеку конечностей, атрофии мышц, диссеминированному внутрисосудистому свертыванию
- Окончательные результаты фиксируются спустя несколько месяцев:
Для устранения мальформации могут потребоваться несколько последовательных процедур
• Все популярнее медикаментозная терапия сиролимусом
• Компрессионный трикотаж

д) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Поликистозное образование в мягких тканях с уровнями «жидкость-жидкость» у ребенка крайне подозрительно на сосудистую мальформацию с медленным/низким током

е) Список использованной литературы:
1. Коо HJ et al: Ethanol and/or radiofrequency ablation to treat venolymphatic malformations that manifest as a bulging mass in the head and neck. Clin Radiol, pii: S0009-9260(16)00131 -8, 2016
2. Wassef M et al: Vascular anomalies classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 136(1):e203-14, 2015
3. Elluru RG et al: Lymphatic malformations: diagnosis and management. Semin PediatrSurg. 23(4):178-85, 2014
4. Trenor CC 3rd et al: Complex lymphatic anomalies. Semin Pediatr Surg. 23(4): 186-90, 2014
5. Mulliken JB et al: Mulliken and Young's Vascular Anomalies: Hemangiomas and Malformations. Oxford: Oxford University Press, 2013

- Также рекомендуем "Венозная мальформация головы и шеи - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.