1. Аббревиатура:
• Венозная мальформация (ВМ) = предпочтительный термин
2. Синонимы:
• Кавернозная мальформация, кавернозная гемангиома: термины, которые необходимо избегать
3. Определение:
• ВМ: врожденная аномалия венозных сосудов с медленным или низким посткапиллярным кровотоком: сосудистые синусоиды, выстланные эндотелием
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное «объемное образование» с флеболитами
• Локализация:
о Любое просгранство(а) головы и шеи
о Чаще всего в области щеки
о Также часто встречается в жевательном пространстве, подъязычном пространстве, языке, глазнице, задних отделах шеи
о Глубокая или поверхностная, диффузная или ограниченная
о Голова и шея (40%), конечности (40%), туловище (20%)
• Размер:
о Варьирует, может быть очень большого размера
• Морфология:
о Единичное (или множественное) многокамерное образование
о Отграниченное или распространенное (с вовлечением нескольких смежных анатомических зон)
о ± лимфатическая мальформация (ЛМ), с формированием смешанной венозно-лимфатической мальформации (ВЛМ)
2. Рентгенография:
• Используется ограниченно и позволяет обнаружить флеболиты или трофические изменения прилежащих костей
(Слева) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS в левой височной мышце визуализируется венозная мальформация, умеренно накапливающая контраст; в левой гемисфере мозжечка определяется врожденная венозная аномалия, в области моста мозга также визуализируется вероятная венозная аномалия меньшего размера или телеангиэктазия.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS в левой височной ямке визуализируется венозная мальформация, неравномерно накапливающая контраст.
3. КТ при венозной мальформации головы и шеи:
• КТ без КУ:
о Мягкотканное образование с фестончатыми краями, изоденсное мышцам
о С обызвествлениями округлой формы (флеболитами)
• КТ с КУ:
о Выраженность кровотока в образовании варьирует:
- Обусловливает индивидуальность симптоматики и контрастного усиления
о Вариабельное контрастное усиление отражает медленный ток крови по направлению к мальформации и внутри нее
о Характер контрастного усиления варьирует:
- Отсроченное «пятнистое» или равномерное интенсивное
о Лимфатический компонент ВЛМ не накапливает контраст
о Оссеозное ремоделирование прилежащих костей
о Гипертрофия жировой ткани возле мальформации
• КТ-ангиография:
о Отсутствуют расширенные питающие артерии
о Часто наблюдаются расширенные дренирующие вены
4. МРТ при венозной мальформации головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Многокамерное образование с вариабельной интенсивностью сигнала:
- Изо-/гипоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
о Регионарная гипертрофия жировой ткани
• Т2ВИ:
о Внешний вид зависит от размера каналов:
- Крупные каналы: напоминает кисту, разделенную перегородками, с гиперинтенсивным содержимым
- Каналы меньшего размера: выглядят как округлые или вытянутые участки выпадения сигнала
о Флеболиты: округлые или овальные участки выпадения сигнала
о Участки выпадения сигнала в кровеносных сосудах атипичны:
- При наличии = расширенные диспластические дренирующие вены
• Т1ВИ С+:
о Контрастное усиление варьирует: отсроченное, равномерное или неравномерное, минимальное или интенсивное
о Лимфатический компонент ВЛМ не накапливает контраст
• МР-венография:
о Расширенные вены, связанные с мальформацией
о Сопутствующие аномалии интракраниальных венозных сосудов
5. УЗИ при венозной мальформации головы и шеи:
• Губчатое, податливое образование
• Мальформации из небольших сосудистых каналов, более эхо-генны и не так подвержены сдавлению, как образования из сосудов с широким просветом
• При цветовой допплерографии артериальный кровоток отсутствует
• При надавливании УЗ-датчиком может наблюдаться усиление венозного кровотока
• Флеболиты = гиперэхогенные очаги с акустической тенью
6. Другие методы диагностики:
• Особенности строения и дренирующие вены лучше всего визуализируются после прямого введения в венозные синусоиды контраста
• Даже в этом случае может не обнаруживаться свободного перемещения контраста между компонентами мальформации
• Мальформация из крупных каналов, напоминает виноградную гроздь, образование из мелких каналов - хлопковую вату
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о У взрослых КТ лучше всего позволяет обнаружить флеболиты о МРТ-наилучший метод оценки распространенности объемного образования и визуализации лимфатического компонента ВЛМ
о УЗИ при поверхностно расположенных мальформациях
• Выбор протокола:
о КТ следует избегать у детей:
- У детей нужно использовать УЗИ ± МРТ
о МРТ С+ и сатурацией жира:
- STIR или FS (Т2 ВИ) для оценки полной распространенности мальформации
- Последовательности градиентного эха -чтобы убедиться в отсутствии сосудов с высоким током
(Слева) При аксиальной МРТ STIR в подкожных тканях в области верхней губы определяется венозная мальформация в виде объемного образования с бугристыми краями, хорошо отграниченного от окружающих тканей. Патологические изменения со стороны костей и зубов отсутствуют.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS y этого же пациента визуализируются патологически расширенные венозные сосуды, умеренно и неравномерно накапливающие контраст.
в) Дифференциальная диагностика венозной мальформации головы и шеи:
1. Лимфатическая мальформация:
• Другое частое медленно- или низкопотоковое образование
• Податливое макрокистозное образование в мягких тканях, заполненное жидкостью:
о С тонкими перегородками, накапливающими контраст, включениями дебриса, уровнями «кровь-жидкость»
• Нет флеболитов, не накапливает контраст (за исключением смешанной ВЛМ)
• Единичная или множественная, располагается в одной или нескольких зонах
2. Младенческая гемангиома:
• Характерный жизненный цикл: небольшой размер после рождения, быстрый рост в младенчестве, постепенная инволюция с возрастом
• Доброкачественное сосудистое новообразование капилляров:
о Пролиферация эндотелия, маркер → LUT (+)
• Выпадение сигнала в кровеносных сосудах при допплерографии
• Быстрое, равномерное и интенсивное контрастное усиление
• Отсутствие флеболитов
3. Дермоид и эпидермоид:
• Возможны кальцинаты округлой формы (дермоид)
о Находятся в объемном образовании, содержащем жир
• Содержимое дермоидной кисты при УЗИ выглядит гиперэхогенным
4. Артериовенозная мальформация:
• «Клубок» высокопотоковых участков выпадения сигнала на УЗИ и МРТ
• Гиперинтенсивные (Т2) участки, выглядящие кистозными, нетипичны
• Флеболиты обнаруживаются редко
(Слева) Нa поперечной сонограмме верхних отделов шеи визуализируется кистозное объемное образование смешанной структуры с расширенными синусоидами и эхогенным флеболитом, наличие которого позволяет сделать вывод о венозной мальформации. Тем не менее, УЗИ не позволяет оценить распространенность больших мальформаций в глубокие отделы шеи или подтвердить множественность (из статьи на сайте «Лучевая диагностика: УЗИ»).
(Справа) На поперечной сонограмме у ребенка с безболезненным объемным образованием в нижних отделах шеи визуализируется кистозный очаг с ровными краями: расширенное синусоидальное пространство с небольшими включениями дебриса и перегородками внутри. Обратите внимание на заднее акустическое усиление - признак кистозной природы образования.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденное нарушение формирования венозных сосудов
• Генетические нарушения:
о Большинство ВМ (50% спорадических ВМ) связаны с мутациями в гене ТЕК
• Сопутствующие патологические изменения:
о У 70% пациентов с периорбитальной ЛМ или ВЛМ имеются аномалии внутричерепных сосудов и вещества мозга:
- Врожденная венозная аномалия, церебральная кавернозная мальформация, артерио-венозная мальформация (АВМ) твердой (или мягкой) мозговой оболочки, перикраниальный синус
2. Стадирование, классификация венозной мальформации головы и шеи:
о Классификация ВМ Международного Сообщества по Изучению Сосудистых Аномалий пересмотра 2014 г.:
- Простая ВМ (94%)
- Семейная кожно-мышечная ВМ: мутации в гене ТЕК, кодирующем синтез эндотелиального рецептора тирозинкиназы:
Множественное поражение губ и языка
Расширение вен шеи и верхних конечностей
- Синдром голубого пузырчатого («резинового») невуса:
Множественные ВМ кожи, мышц, желудочно-кишечного тракта
- Гломувенозная мальформация: мутации гена в коротком плече 1 хромосомы:
Гломусные клетки в венозной мальформации
- Церебральная кавернозная мальформация
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плохо отграниченная сосудистая мальформация, состоящая из неправильных венозных каналов
4. Микроскопия:
• Венозные каналы с различным просветом и толщиной стенки
• Каналы выстланы плоским эндотелием без митотической активности и содержат небольшое количество гладких мышц в стенке
• Внутренняя эластическая пластинка отсутствует
• Тромбы в просвете, флеболиты
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Объемное образование мягких тканей в виде «губки» без флюктуации:
- Голубые пятна на коже при поверхностной локализации
о Мальформация растет вместе с пациентом
о ↑↑ при выполнении пробы Вальсальвы, наклоне вперед, крике
о Быстрый рост после травмы или при инфицировании; в результате гормональных влияний во время полового созревания или беременности
2. Демография:
• Возраст:
о Присутствует при рождении
о Клинически может проявляться в любом возрасте, обычно у детей, подростков и молодых взрослых
• Эпидемиология:
о Самая распространенная сосудистая мальформация головы и шеи
3. Течение и прогноз:
• Прогноз зависит от размеров и локализации
• Распространенные ВМ большого размера могут приводить к нарушениям здоровья в течение всей жизни
4. Лечение:
• Консервативное лечение:
о Компрессионная одежда
о Противовоспалительные средства
о Гепарин с низкой молекулярной массой при ↑ риска тромбоза
• Чрескожные вмешательства:
о Прямое введение склерозирующего агента под контролем УЗИ/рентгеноскопии:
- Возможно, неоднократное
о Лазерная абляция поверхностно расположенных ВМ
о Эндоваскулярная абляция варикозно расширенных вен:
- Радиочастотная или лазерная
• Хирургическое лечение: резекция ограниченных мальформаций:
о Может использоваться в сочетании с чрескожной склеротерапией
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Увеличение объемного образования в размерах при выполнении пробы Вальсальвы, крике, наклонах:
о Все эти клинические признаки подозрительны на ВМ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие флеболитов на КТ, или гиперинтенсивное (Т2) объемное образование лица - наиболее специфичный лучевой признак ВМ
ж) Список использованной литературы:
1. Wassef М et al: Vascular anomalies classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 136(1):e203-14, 2015
2. Kollipara R et al: Current classification and terminology of pediatric vascular anomalies. AJR Am J Roentgenol. 201 (5): 1124-35, 2013
3. Scolozzi P et al: Intraoral venous malformation presenting with multiple phlebo-liths. OralSurg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 96(2): 197-200, 2003
4. Boukobza M et al: Cerebral developmental venous anomalies associated with head and neck venous malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 17(5): 987-94, 1996
5. Baker LL et al: Hemangiomas and vascular malformations of the head and neck: MR characterization. AJNR AmJ Neuroradiol. 14(2)307-14, 1993
